Duane Síndrome é uma forma de estrabismo congênito caracterizado por limitação horizontal do movimento ocular, retração globo com fissura palpebral estreitamento em adução tentada. Essa condição resulta da inervação paradoxal do músculo reto lateral. A síndrome é classificado em três tipos, com base na presença de um defeito na abdução e adução, ou ambos. A incidência é de aproximadamente 1% do total de casos de estrabismo. Duane síndrome pode ser isolada ou associada a anomalias oculares (heterocromia, íris displasia, colobomas, Marcus-Gunn fenômeno ...), e anomalias sistêmicas (síndrome de Goldenhar, síndrome de Klippel-Feil, perda auditiva neurossensorial ..). A maioria dos casos são esporádicos, no entanto ocorrência familiar com padrão de herança autossômico dominante tem sido relatada. Síndrome de Duane tem sido associada a cinco loci e um primeiro gene causador, SALL4 , foi identificado. A proposta atualmente mecanismo causal é que os resultados da síndrome de Duane de uma perturbação de origem inervacionais tronco cerebral em que o músculo reto lateral é parcialmente inervados por ramos do nervo oculomotor.Quando necessário, os procedimentos cirúrgicos são usados para melhorar o alinhamento primária do olhar, por sua vez, rosto e posição postural, mas os resultados são limitados.
Revisor especialista (s)
- Dra. Maria Cristina PATROSSO
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