Síndrome de Schnitzler

Condição extremamente rara manifestada por desproteinemia da imunoglobulina m monoclonal, sem sinais dedoença linfoproliferativa, mas com urticária crônica, febre de origem desconhecida, dor óssea descapacitante,hiperostose e taxa de sedimentação de eritrócitos aumentada.

pots Síndrome da Taquicardia Postural Ortostatica

Síndrome da Taquicardia Postural

Postura ereta é uma atividade humana fundamental que exige rápida e eficaz circulatórios e neurológicos compensações, a fim de manter a pressão arterial e da consciência. A síndrome da taquicardia ortostática é um estado de doença incapacitante descrito, pelo menos desde 1940 e é a razão mais comum para o encaminhamento de intolerância ortostática crônica. Os doentes são muitas vezes incapazes de manter emprego ou frequentar a escola. No entanto, nossa compreensão da sua fisiopatologia permanece incompleta. Uma definição operacional da síndrome (muitas vezes representado pela sigla POTS síndrome de taquicardia postural ortostática), inclui sintomas de intolerância ortostática associada a um aumento da freqüência cardíaca a partir da posição supina para a posição vertical de mais de 30 batimentos por minuto ou freqüência cardíaca maior de 120 batimentos por minuto dentro de 10 minutos de head-up tilt (HUT). Um aumento exagerado da freqüência cardíaca, muitas vezes acompanhada de hipotensão arterial, em associação com tonturas, náuseas, palpitações, calor e fadiga na posição vertical tem sido descrito sob outros nomes, incluindo a síndrome de hiperadrenérgico Streeten, hipovolemia idiopática de Fouad al al, e mais recentemente a síndrome postural ortostática de Baixo et al. POTS é comum, afetando um número não revelado de pacientes na faixa etária de 12-50 anos, principalmente do sexo feminino (aproximadamente 80%), geralmente com início na sequência de uma infecção viral ou outra condição inflamatória. Há uma ainda indeterminada, mas aumentando a prevalência aparente em crianças e adolescentes. Descansando taquicardia é comum. Sintomas de ansiedade podem proliferar e parecem ser mediadas autonomicamente em muitos casos, também há a sobreposição com a ansiedade ou transtorno do pânico.

POTS e SFC

POTS tem sido proposta como um mecanismo para os sintomas da Síndrome de Fadiga Crônica de uma série de pacientes adultos. POTS e CFS pode compartilhar uma patofisiologia comum em especial nos jovens. Recentemente, uma revisão dos pacientes com hipotensão ortostática retardada (atrasada POTS) demonstraram um elevado grau de associação com fadiga crônica. Nossos dados preliminares mostram que a fisiologia POTS subjaz a intolerância ortostática na grande maioria dos adolescentes com a síndrome da fadiga crônica (CFS). Naqueles pacientes que demonstraram a perda da taxa de variabilidade da freqüência cardíaca de acordo com a retirada vagal, aumento da pressão arterial variabilidade de acordo com a modulação melhorada do tônus simpático e diminuição do barorreflexo com uma mudança de fase causando grandes variações da pressão arterial descompensada por mudanças HR compensatórias. vascular dados preliminares sugerem que Esses achados autonômica estão associados a mudanças no propriedades arterial e venoso dos membros inferiores durante a ortostase causando recolha de fluidos em excesso de ordinário "pooling" observada em pacientes controle.

Fisiopatologia da POTS

Comparticipação na parte inferior do corpo devido à gravidade é acreditada para causar resultados. Na verdade as mudanças agrupamento foram encontrados no trabalho precoce e pode ser bastante surpreendente. As manobras para aumentar o volume sangüíneo efetivo, tais como carga salina aguda e corpo menor compressão com ternos pressão irá inverter os sinais e sintomas temporariamente.

A literatura contém uma série de explicações potenciais para anormal pooling venosa e recolha de fluidos em POTS, incluindo deficientes inervação das veias ou na sua resposta à estimulação simpática. Uma explicação favoreça uma neuropatia autonômica que afecta predominantemente as extremidades inferiores. Desnervação adrenérgica hipersensibilidade resultados Alpha1. Uma segunda explicação chama-diminuiu a sensibilidade dos receptores alfa1, uma terceira, uma supersensibilidade dos receptores beta-, uma alteração venoconstrição quarto, enquanto um quinto sugere aumento da filtração capilar como uma explicação. No entanto, um alfa-adrenérgicos controle de pressão venosa em resposta à estimulação do barorreflexo em ortostase é importante apenas na pele e nas circulações esplâncnico em humanos, enquanto a participação do músculo esquelético alfa 1-receptores permanecem controversos. Beta-adrenérgicos efeitos podem também alterar o enchimento venoso, mas apenas indirectamente, através vasoactivity arterial e que este mecanismo pode ser mais importante durante a administração de beta-agonistas exógenos (isoproterenol), ou durante a liberação de adrenalina endógena mais tarde durante HUT. É incerto como importante ativo venoconstrição é a resposta ortostática. Finalmente, as propriedades da capacitância venosa em POTS poderia ser anormal por causa da estrutura vascular alterada, tônus muscular alterado, ou ambos.

Observamos uma elevada incidência de achados acral no CFS e pacientes POTS durante HUT. Os pacientes tiveram o inchamento das extremidades inferiores com manchas arroxeadas dependente do dorso do pé e tornozelo. A figura mostra os dados publicados mostrando a mudança antecipada por cento em meados de-vitela circunferência da linha de base antes de inclinação até o fim de inclinar um pouco antes de ser colocado em posição supina. Os dados sugerem uma porcentagem significativamente maior aumento de circunferência em pacientes POTS comparados com os pacientes síncope ou assuntos do controle, como resultado do aumento do pool. Clinicamente, não havia frieza com livedo reticular, sugerindo má perfusão arterial, a disfunção venosa ou ambas.

SINDROME DE POTTER

Se por acaso, você nunca ouviu falar dessa síndrome, é o momento de saber um pouco mais. Falaremos sobre uma doença, que atinge na maior parte das vezes, os bebês do sexo masculino. O grande problema em salvar uma criança com essa síndrome é que ela atinge o bebê ainda na vida intra-uterina, é suas conseqüências são a insuficiência renal e respiratória. Agora você deve estar se perguntando, o que causa uma doença tão séria. Vamos tentar entender o que acontece, o feto enquanto gerado precisa estar envolto pelo liquido amniótico, para que tudo dê certo no seu desenvolvimento, pois esta exatamente aí a causa dessa doença.

Doença

Evolução da Doença

Os portadores da síndrome são gerados num útero sem esse liquido amniótico, e sem esse liquido precioso, o bebê não fica protegido das paredes do útero. Infelizmente, a evolução dessa doença é desanimadora, sendo que ela é fatal. Ela foi descrita por Potter, como uma doença incompatível com a vida. O bebê que é acometido pela síndrome apresenta anomalias faciais, que se caracterizam pelos olhos amplamente separados, implantação baixa das orelhas, ponte nasal ampla e queixo retraído. Essas deformações ocorrem devido a o espaço intra-uterino que pela ausência do liquido amniótico, torna-se limitado e atingem principalmente as extremidades do feto.

Raras

Problemas

Mas de fato, o maior problema esta na insuficiência renal, que já ocorre antes do nascimento do bebê. Os rins do feto não se desenvolvem e inclusive este problema pode causar essa insuficiência em outros órgãos do corpo. A insuficiência renal se dá, principalmente pela produção de liquido amniótico dentro dos rins, tornando eles defeituosos e incapazes do funcionamento normal. O diagnóstico da doença pode ser feito ainda durante a gestação, através de uma ultra sonografia na mãe, e assim é percebida a ausência ou anomalia dos rins. Mas nem sempre é possível detectar o problema durante a vida intra uterina. Existem outros exames que podem detectar a patologia, são eles: Exames: Raio-x do abdome e pulmão do recém nascido e uma gasometria do sangre do bebê.

Síndrome de Potter

Outros Sinais e Sintomas da Síndrome de Potter

Além da insuficiência renal, o bebê que nasce portador dessa síndrome, apresenta ausência de produção de urina e dificuldade ou ausência respiratória. É possível perceber que o recém nascido esta doente, pelo aspecto dos pulmões, que ficam rígidos e exigem pressão para ventilar.Além dele, da mesma forma, apresentar o fenótipo de Potter ( caracterizado pelas anomalias faciais), e anomalias urogenitais.Durante o parto é indicado que, depois que o diagnóstico for confirmado, o especialista forneça algum tratamento para desobstrução urinária além da ventilação pulmonar. O mais triste dessa doença é que ainda não existe um método preventivo para evitar que o feto a desenvolva dentro do útero

MES DE MAIO HCG

MAIO É O MÊS HCG! O mês de maio, mês das mães, marca um período do ano muito importante para o Programa HCG. Se trata do mês HCG na Diosynth. A iniciativa, pensada exclusivamente em você, nosso parceiro, visa levar um pouquinho mais do dia-a-dia do Programa para o coração de cada colaborador que, de forma direta ou indireta, contribui para a construção de um Programa HCG cada vez mais forte. E para iniciar as comemorações desse mês tão especial, queremos convidar você - nosso parceiro - a conhecer a nossa mais nova ferramenta de comunicação. Por meio desse novo canal, será possível melhorar a qualidade e frequência das comunicações, bem como propiciar uma maior interatividade com você, nosso leitor. E as novidades não param por ai... A nova NEWS HCG traz, na sessão "EVENTOS & PARCERIAS", duas novidades quentissímas do Programa. E para complementar, o Agente de Coleta Silas, da Base Zona Sul, estréia a guia "Você Sabia?", contando um pouquinho sobre uma coleta bastante especial e pra lá de inusitada... Em breve muito mais novidades... Fique por dentro! Mês HCG 2010. Participe!