O
Nanismo primordial é considerado uma anomalia, pois é uma forma de
nanismo atípica e muito rara. Este tipo de Nanismo pode ser percebido antes do nascimento, pois desde então a pessoa já apresenta um tamanho bem menor do que os demais fetos. Durante a sua vida permanece a diferença bem acentuada na estatura entre uma pessoa com esta anomalia e os demais indivíduos. O corpo da pessoa é
completamente proporcional, mantendo portanto os pés e a cabeça proporcionais ao corpo, os indivíduos são, portanto, muito pequenos para a idade que possuem. A grande maioria das pessoas que possuem esta anomalia são diagnosticadas antes dos três anos de idade.
Geralmente as pessoas com nanismo primordial nascem com peso muito baixo, e até durante a gestação podem ser diagnosticados pelos médicos como tendo uma deficiência no seu crescimento. Durante a infância o crescimento continua atrasado e com peso baixo, o que faz com que estes indivíduos não acompanhem o ritmo de crescimento das outras crianças da sua idade em estatura e peso. Obviamente quando se tornam adultos esta diferença é ainda mais acentuada.
Existem cinco tipos de nanismo primordial, e estes são as formas mais graves de nanismo, dentre os 200 tipos diferentes da doença. A estimativa é que haja apenas 100 pessoas no mundo com esta anomalia. A estimativa de vida de uma pessoa com nanismo primordial é de cerca de 30 anos apenas, podendo ser ainda menor em caso de pessoas com nanismo microencefálico primordial, pois neste caso a pessoa corre maiores riscos de ter problemas vasculares.
Um dos casos mais conhecidos de nanismo primordial é o de Kenadie Jourdin-Bromley, uma menina que nasceu em fevereiro de 2003, pesando pouco mais de um quilograma e com 22 centímetros e ficou conhecida como ‘o pequeno anjo’. Kenadie foi considerada um milagre, pois os médicos não esperavam que ela pudesse sobreviver devido ao seu tamanho.
Kenadie foi diagnosticada como nanismo
primitivo aos 8 meses de idade e a expectativa para o seu tamanho quando adulta é de até 70 centímetros e não mais que 5 quilos. Esta condição genética implica em cuidados constantes e logicamente do apoio e amor dos pais e familiares.
Kenadie sempre foi um desafio para a medicina e ciência de um modo geral. Até hoje tem vivido bem e conquista a simpatia de muitas pessoas mundo afora.
Fontes:
http://www.diarioinsano.com.br/2010/02/nanismo-primordial-uma-anomalia-rara.htmlhttp://estudandoraras.blogspot.com/2009/10/nanismo-primitivo-doencas-raras-tambem.html