Eponimos da medicina by Dr Airton Galarça da Silva

Abels, teste de: (Dietrich Abels)Um teste tradicional de escolha de números para avaliar a capacidade de concentração e para diagnóstico dos
distúrbios de concentração.
Abercrombie, degeneração de: (John Abercrombie)Quadro de doença na amiloidose generalizada ocorrendo em uma ampla variedade de desordens hereditárias e
adquiridas, caracterizada pela deposição de amilóide entre células de vários tecidos e órgãos. Primeiro descrito por
Abercrombie e posteriormente pelos patologistas Alemães Rudolf Virchow (1821-1902) e Otto Lubarsch
(1860-1933).
Aberfeld, síndrome de:Desordem de natureza provavelmente autossômica recessiva caracterizada por retardo mental, anomalias
esqueléticas, miotonia e fácies de um aspecto peculiar. As anomalias esqueléticas consistem em limitações nos
movimentos dos quadris, joelhos, punhos e espinha dorsal, com fragmentação das epífises femorais, displasia
acetabular, pectus carinatum e coxa vara. Normal ao nascer, a face assume progressivamente o aspecto de uma
máscara com blefarofimose e ptose das pálpebras devida as contrações tônicas dos músculos da face. Também é
conhecida como síndrome de Schwartz Jampel ou miotonia condrodistrófica.
Abrahams, Sinal de: 1) Macicez ou submacicez sobre o acrômio (ou fossa supraclavicular), encontrado na tuberculose pulmonar do vértice
(segmentos superiores dos lobos superiores).
2) Dor aguda provocada pela pressão sobre o ponto entre o umbigo e a 9a. cartilagem costal, na litíase vesicular.
Abrami-Frumusan, síndrome de:Cirrose hipertrófica anictérica do fígado com predomínio periportal e acompanhada de esplenite hiperplásica
fibrosa.
Abrami-Parlier, síndrome de:Forma neurorizomélica da periartrite crônica evolutiva. Cervicobraquialgia com periarterite lateral do ombro.
Abrams, reflexo cardíaco de: (Albert Abrams)Um reflexo cutâneo visceral demonstrável pela fluoroscopia do coração: contração do músculo cardíaco quando a
pele do precórdio é irritada. Mais pronunciado em crianças com pobre desenvolvimento muscular e menor panículo
adiposo.
Abrams, reflexo cardíaco de: (Albert Abrams) - variação
Um reflexo cutâneo visceral no curso da angina pectoris. Se a pele é irritada na área para onde a dor cardíaca é
irradiada, a dor é aliviada, a área da dor é reduzida e segue-se uma contração reflexa do miocárdio na forma do
reflexo cardíaco de Abrams I.
Abrams, reflexos pulmonares de: (Albert Abrams)Um fenômeno reflexo cutâneo visceral nas áreas pulmonares que pode ocorrer de duas formas: contração ou
dilatação reflexa dos pulmões.
Abrikossof, Doença de: Tumor de células granulares com origem nas células de Schwann, descrito em 1926 por Abrikossof, como um
mioblastoma, localizado principalmente nas amígdalas, pele e subcutâneo. Sua incidência é maior em mulheres da
raça negra, usualmente de caráter benigno, mas apresentam potencial de invasão local e recidiva.
Abruzzo, síndrome de:Síndrome caracterizada por fissura palatina associada a coloboma, hipospádias, surdez, baixa estatura e sinostose
radial.
Abt-Letterer-Siwe, Doença de: (Arthur Frederick Abt, Erich Letterer, Sture August Siwe)Síndrome ou doença de Hand-Schuller-Christian, como também é conhecida, caracterizada pela proliferação de
histiócitos não lipídicos nas vísceras e ossos. As características clínicas incluem uma variedade de lesões de pele,
múltiplos ou únicos granulomas eosinofílicos do osso, nódulos linfáticos aumentados, hepatomegalia com ou sem
icterícia, esplenomegalia, infiltração pulmonar, picos de febre, anemia, trombocitopenia, hiperplasia mandibular,
inflamação gengival e necrose com enfraquecimento e perda dos dentes. Os bebês e crianças jovens são as mais
frequentemente afetadas, mas uma forma adulta também pode ocorrer. A etiologia é desconhecida.
A forma disseminada crônica dessa doença tem sido registrada como doença de Hand-Schuller-Christian.
Achalme, Bacilo de: (Pierre Jean Achalme)Clostridium perfringens. Bacilo gram-positivo, esporulado e anaeróbio.
Achard, Síndrome de: (Emile Charles Achard)Uma desordem hereditária do tecido conectivo, caracterizada principalmente por braquicefalia, aracnodactilia,
amplas disostoses, mandíbula inferior retraída e frouxidão nas articulações das mãos e pés. Apesar da
similaridades, as síndromes de Achard e Marfan são entidades diferentes. Os casos descritos por Achard (1902)
diferem dos casos de Marfan (1896) pelo crânio largo e braquicefalia com pequena mandíbula; embora haja
aracnodactilia, as proporções do corpo não são alteradas e os pacientes não são excessivamente altos. Na
síndrome de Achard também faltam as anormalidades oculares e cardíacas e o conteúdo subnormal da gordura
subcutânea. A síndrome é transmitida como um traço autossômico dominante.
Achard-Foix-Mouzon, Síndrome de: Redução numérica das vértebras sacro-coccígeas.
Achard-Thiers, síndrome de: (Emile Charles Achard, Joseph Thiers)Uma desordem afetando principalmente mulheres na pós-menopausa, marcada por diabetes mellitus e hirsutismo,
voz masculina, hipertricose facial, obesidade, hipertrofia do clitóris e hipoplasia ou adenoma do córtex adrenal.
Possivelmente, aumentada freqüência de câncer uterino associado com tumor ou hiperplasia do córtex adrenal.
Amenorréia, hipertensão e osteoporose estão frequentemente presentes. Achados patológicos incluem cirrose
hepática, atrofia ou esclerose dos ovários e um aumento no tamanho das ilhas de células de Langerhans. Combina
características da síndrome adrenogenital e síndrome de Cushing.
Achenbach, síndrome de: (Walter Achenbach)Hematoma do tamanho de uma moeda na face palmar da mão, associado com dor penetrante e edema circunscrito.
Após extremos ou mudanças de temperatura (como esfriamento). Aparece em ambos os sexos, mais freqüente em
mulheres. Etiologia desconhecida.

Achilles, reflexo de: (Achilles Achilles)
Flexão plantar e extensão do pé resultante da contração dos músculos da panturrilha seguindo a um golpe específico
no tendão de Achiles. As variações e seus significados correspondem intimamente a aqueles do reflexo patelar. Ele
é exagerado na doença do neurônio superior e reduzido ou ausente na doença do neurônio inferior. O caráter da
resposta é influenciado pela taxa metabólica.
Achor-Smith, síndrome de: (Richard William Paul Achor, Lucian A. Smith)Deficiência nutricional prolongada levando a anemia perniciosa, diarréia severa, perda de massa muscular e
insuficiência renal. Acloridria, alcalose hipoclorêmica e hipocalemia costumam acompanhar a síndrome.
Ackerman, síndrome de: (James L. Ackerman)Uma síndrome familiar com raízes de molares fusionadas em um simples canal, hipotricose, lábio superior sem o
arco de cupido, com espessamento da linha média e glaucoma juvenil ocasional. Outras características incluem
entrópio da pálpebra, sindactilia dos tecidos moles, pêlos corporais esparsos, hiperpigmentação e espessamento
da pele sobre as articulações interfalangianas dos dedos e clinodactilia dos quintos dedos. Presente desde o
nascimento, etiologia desconhecida. Tem aparecido em duas gerações de uma mesma família.
Ackerman, tumor de: (Lauren Vedder Ackerman)Um raro tumor localmente maligno, o qual tem um comportamento maligno, mas cuja patologia é relativamente
benigno. Ocorre predominantemente em homens mais velhos, mais comumente visto na mucosa bucal e gengiva
inferior. Trata-se de um tumor verrucoso de crescimento lento, bem diferenciado, que tende a invadir estruturas
locais, tais como a mandíbula, tecidos moles e faringe. Geralmente, não há metástases à distância e metástases
locais são raras. O ato de mascar fumo é o principal agente etiológico.

Síndrome de Frey

A síndrome de Frey se manisfesta na região parotídea masseterina, zigomática e, às vezes, na região cervical e temporal, através de hiperidrose e hiperemia local, durante a mastigação dos alimentos(2-7,9,13,16,22). Laage & Hellman(22) denominavam-na síndrome da sudorese gustatória e estabeleceram, indiretamente, que o tempo de aparecimento da síndrome ocorria entre cinco semanas e um ano após a cirurgia ou trauma. A síndrome também é conhecida como síndrome do nervo aurículo-temporal(12) e, também, pode ser desencadeada por trauma local, distúrbios centrais e doenças sistêmicas(1,19). Nem todos os pacientes que se submetem à cirurgia da glândula parótida desenvolvem a síndrome clinicamente. A incidência da síndrome é variável, quando o critério de avaliação é apenas a anamnese e a semiótica. A queixa ocorre de maneira incomoda em apenas 10%-15% dos casos(13), porém 50%-60% dos indivíduos a mencionam quando questionados(6,7,25). A hiperemia cutânea e a hiperidrose podem ocorrer em outras regiões anatômicas e seriam variações dessa afecção, mas por outras vias nervosas. A síndrome das "lágrimas de crocodilo", lacrimejamento após paralisia facial tipo Bell(28); rinorréia(4,31); sudorese após drenagem de abscessos submandibulares, esvaziamentos cervicais, submandibulectomias(6,19), distúrbios do sistema nervoso central(7,19,25,27). A lesão dos gânglios simpáticos cervicais e dos primeiros dorsais apresentam quadro similar, mas com distribuição extensa da sudorese e hiperemia para o pescoço ombros e membros superiores, além de associar-se, às vezes, a horripilação cutânea (Goose-Skin)(8). Histórico A primeira referência na literatura médica, sobre a síndrome de Frey coube a um médico francês, Duphenix, em 1757, que tratou de um indivíduo ferido por um projetil de arma de fogo na região mandibular. O caso evoluiu com infecção local, abscesso e fístula. Esse médico, na sua descrição minuciosa, sita a sudorese e a hiperemia, ao redor da fístula, mas ambas como conseqüência da mesma, ao redor de uma prótese de oclusão por ele inventada. Baillargar, em 1853, interpretou a síndrome como sendo ocasionada por obstrução do ducto de Stenon*, na descrição de um caso de parotidite bilateral não drenada (apud Hays(16)). Em 1923, Lucja Frey, médica polonesa, neurologista, descreveu a síndrome, atribuindo à lesão do nervo aurículo-temporal(12). Na literatura médica, os poucos autores que citam a sua nacionalidade, creditam-na como francesa, grafando seu nome Mme. Lucie Frey, forma com a qual publicou o artigo na "Revue Neurologique", conforme Figura 1(12). Ela nasceu, viveu e morreu (1889-1943) em Lwâw, cidade situada no Leste da Polônia, após a "Grande Guerra". Essa região, antes da I Guerra Mundial chegou a pertencer à Alemanha e posteriormente veio a pertencer à Polônia. Após a II Guerra foi ocupada pela União Soviética e, com a dissolução das suas Repúblicas, a partir de 1992, encontra-se na Ucrânia(2). A maioria dos relatos apresentam como causa dessa síndrome os traumas e os abscessos após doenças septicêmicas, sendo a mais comum a febre tifóide. Isso é notado, nitidamente, na literatura médica anterior a década de 30. Com o advento das sulfas e antibióticos a cirurgia e os traumas passam a ser citados com maior freqüência(11,12,21). Anatomia A sudorese e hiperemia que se estabelecem na síndrome do nervo aurículo-temporal seria uma disfunção, resultante da regeneração inapropriada das fibras parassimpáticas do nervo aurículo-temporal em direção às glândulas sudoríparas(7,11,13,16,18,33). Na salivação normal ao vermos o alimento, as fibras aferentes caminham em direção ao núcleo do trato solitário que mantém comunicação com o núcleo salivatório superior e inferior, como mostra a Figura 2. A glândula parótida recebe fibras parassimpáticas provenientes do núcleo salivatório inferior e a glândula submandibular do núcleo salivatório superior. Os ácinos glandulares apresentam receptores colinérgicos para os estímulos parassimpáticos e a-b-adrenérgicos para os estímulos vindos do sistema nervoso simpático. O sistema simpático, no ácino glandular, quando estimulado, libera maior quantidade de proteína, eletrólitos, além de fazer com que a célula mioepitelial contraia-se(34). O sistema parassimpático, que se dirige para a glândula parótida, caminha junto ao nervo glossofaríngeo, abandonando-o ao chegar no gânglio superior (gânglio petroso). Passa, então, pelo nervo timpânico e, no ouvido médio, forma o plexo timpânico (nervo de Jacobson) e segue através do nervo petroso superficial menor superior até o gânglio óptico. Neste local, essas fibras parassimpáticas,pré-sinápticas, passam os estímulos para outras fibras, parassimpáticas pós-sinápticas, que por sua vez chegam aos ácinos parotídeos, através do nervo aurículo-temporal, ramo do nervo mandibular,situado medialmente ao pólo superior da glândula parótida(18). O gânglio óptico está situado logo abaixo do forame oval, entre o nervo mandibular inferior e o músculo tensor do palato mole (Figura 3). A raiz simpática do gânglio óptico procede do plexo meníngeo médio, via carótida interna, e pode manter comunicações com a corda do tímpano, nervo vidiano e o nervo pterigóidio interno. Já o núcleo salivatório superior origina as fibras parassimpáticas para as glândulas: submandibular, sublingual, lacrimal e pequenas glândulas salivares distribuídas pela faringe e fossa nasal. As fibras simpáticas enervam as glândulas sudoríparas e vasos sangüíneo e apresentam uma sensibilidade à acetilcolina após a denervação(10). Algumas experiências vêm a favor dessa teoria. Haxtom (1948) acreditava que a sudorese gustatória, após simpatectomia torácica era devido a uma hipersensibilidade pós-denervação(1). Freedberg, Shaw & Mc Manos (1948) também comprovaram que os pacientes com o nervo aurículo-temporal lesado apresentavam hipersensibilidade a acetilcolina(10). Ashby (1960)(1) injetou acetilcolina, intravenosa, em dois pacientes submetidos a gangliectomia torácica e observou sudorese facial bilateral. A teoria fisiopatológica, aceita atualmente e que melhor explica a síndrome de Frey, foi descrita inicialmente por Ford & Woodhall (1938)(11) e se baseia na regeneração inadequada das fibras pós-ganglionares parassimpáticas para os receptores das glândulas sudoríparas e vasos sangüíneos da pele. Lembramos que a sudorese e a hiperemia podem estar associadas a alterações pilomotoras e sensação local de queimação. Além disso essa sintomatologia pode ocorrer em outras circunstâncias em que a etiologia não seja, necessariamente, a lesão mecânica do nervo aurículo-temporal. A fisiopatologia da síndrome de Frey, em termos científicos, ainda é uma teoria. Basicamente encontramos quatro teorias para a sua explicação: irritação do nervo aurículo-temporal(3,12); hipersensibilidade, pós-denervação das glândulas sudoríparas, aos impulsos motores centrais(3,10); excitação transaxônica(3) regeneração aberrante das fibras parassimpáticas pós-sinápticas(11,22). Diagnóstico Além do diagnóstico clínico já exposto, temos o teste de Minor (1928)(7,16). O teste, originalmente, consistia em aplicar uma solução preparada com: Iodo 3 g "Castor oil" 20 g Álcool absoluto 177 g Atualmente, substituiu-se, na mesma proporção, o "castor oil" por óleo de rícino. Aplica-se esta solução, bilateralmente de modo que o lado não afetado pela síndrome sirva de controle. A área abrangida deve incluir a região do pescoço, da parótida, a temporal não pilosa e a orelha (Figura 4a). Após a secagem da solução de iodo, polvilha-se toda a região com uma fina camada de pó de amido (maisena) (Figura 4b). O paciente é instruído a chupar limão durante três minutos. O aparecimento de áreas puntiformes, de coloração violácea, informa que as glândulas sudoríparas se encontram ativas no local (Figura 4c). O lado comprometido apresentará diferentes intensidades de reação. Esse teste, nos pacientes submetidos a parotidectomia, costuma apresentar-se positivo, com intensidades variáveis, em 100% dos casos(7). Tratamento Podemos dividir a terapêutica, basicamente em: - Invasiva; - Não invasiva. A base terapêutica consiste em destruir ou inibir a secreção das glândulas sudoríparas. Após a descrição da síndrome, a primeira tentativa para solucioná-la foi preconizada pela própria dra. L. Frey que acreditava que a infiltração de álcool ou a secção do nervo aurículo-temporal poderia beneficiar os seus portadores. A injeção com álcool leva a uma anestesia do nervo mandibular que pode perdurar por alguns meses e ser mais desconfortável que a própria síndrome. Needles (1936)(25) preconizava a destruição das glândulas sudoríparas por irradiação. A dose requerida era de 5000 cGy. O método realmente destrói as glândulas sudoríparas, mas foi abandonado por estar, às vezes, associado a efeitos indesejáveis como: - Radiodermite; - Cáries de radiação; - Radiomucite; - Osteorradionecrose. Outros autores, como Languyeskiöld (1946)(23), simplesmente preconizava a excisão da pele que se apresenta a síndrome, seguida de sutura dos bordos remanescentes, rotação de retalhos ou enxertia. A secção do nervo glossofaríngeo foi proposta por Gardner & McCubbin (1956)(13), embora eficaz, foi abandonada pela morbidade inerente ao método que previa craniotomia. Entre os autores que defendiam a teoria da inibição da secreção das glândulas sudoríparas, havia os que se utilizavam de métodos invasivos, cirúrgicos, e métodos não invasivos, farmacológicos. Quanto aos procedimentos cirúrgicos temos: 1. Secção dos ramos aberrantes do nervo aurículo-temporal (Coldwater, 1954)(5). Tecnicamente a cirurgia é difícil, pois existe, geralmente, muita fibrose e, por isso, a identificação do nervo e de seus ramos fica prejudicada. Além disso, há a possibilidade de lesão do nervo facial(8,22,34); 2. Exploração cirúrgica do gânglio óptico, de difícil execução, pois esse gânglio se localiza na base do crânio; 3. Secção do nervo glossofaríngeo(13). Obedece as mesmas razões acima citadas; 4. Neurectomia timpânica (Hemenway-1960)(18,29). Foi realizada pela primeira vez por Julius Lempert para os casos de "tinitus", em 1946(18). Dos métodos invasivos é o que apresentou melhores resultados e poucas complicações(18); 5. Interposição de fáscia lata (Wallis., 1978)(35); 6. Interposição de músculo (Kohnblut et al., 1974)(15); 7. Dura-máter liofilizada(Okamura et al., 1982)(15); 8. S.M.A.S.(Bonanno et al., 1992)(15). A técnica cirúrgica da neurectomia timpânica consiste em seccionar o plexo timpânico, mais especificamente o nervo de Jacobson. Após incisão transmeatal para o acesso ao ouvido médio, procede-se a destruição do nervo, por corrente farádica ou secção mecânica, na sua entrada para o hipotímpano, conforme podemos observar na Figura 5. Acontece que não é apenas por esse nervo que caminham as fibras parassimpáticas e a sua secção, às vezes, não é completa, pois em alguns casos existem ramos, além do hipotímpano, inatingíveis cirurgicamente. Acontece que não é apenas por esse nervo que caminham as fibras pré-ganglionares parassimpáticas para a glândula parótida, elas caminham também junto ao nervo facial(14,30). A abordagem dessas fibras é impraticável, pois implica em assumir uma morbidade desnecessária, pela possibilidade de lesão das fibras do nervo facial. A secção da corda do tímpano do plexo timpânico acabará com a hiperidrose e a hiperemia local, mas acarretará, por outro lado, denervação completa de todo tecido salivar do lado da face em que tal procedimento foi executado(30). Talvez a sensação de boca seca seja um sintoma pior que o anterior, para certos indivíduos. Hays (1978)(16) relata que em 73 pacientes submetidos a neurectomia timpânica: 56% de resultados excelentes; 26% de resultados satisfatórios; 18% de resultados nulos. Quanto aos métodos farmacológicos, não invasivos, temos: A infiltração de drogas anticolinérgicas (escopolamina 2%-3%)(18), glicopirrolato aquoso ou na forma de creme(16), diminuem a intensidade da síndrome sem contudo aboli-la. Além disso, são drogas contra-indicadas nos casos de glaucoma de ângulo fechado. Apresentam, freqüentemente, interações com outros medicamentos, além da sensação de vista turva, boca seca e retenção urinária, em graus variáveis(5,18). Outra droga tópica é o cloreto de alumínio(34). A partir de 1993, Drodik & Laskaw(7) começaram a injetar toxina botulínica, tipo A, (BotoxÒ) no subcutâneo de um indivíduo com síndrome de Frey. A área foi delimitada com o teste de Minor, conforme observamos na Figura 4d, e as injeções preparadas e aplicadas com agulha de insulina na dose total de 32U (0.1 ml/0.5U/cm2). Seis dias após o teste de Minor foi repetido e a sintomatologia desapareceu. Esse efeito persistiu por doze meses e estimulou os autores iniciarem um estudo prospectivo randomizado(7). O modo de ação da toxina botulínica, do tipo A, nas terminações nervosas se faz por bloqueio químico, causando uma denervação química em nível das terminações colinérgicas. Essa substância age apenas nas junções neuromusculares, ocasionando um relaxamento muscular. Isso não ocorre na região parotídea, pois a musculatura massetérica é protegida por um sistema aponevrótico espesso(7,31). Acreditamos que até o presente, dos tratamentos não cirúrgicos, a toxina botulínica é o que promete melhores resultados. Iniciamos em 1996 a aplicação da droga nos indivíduos submetidos a parotidectomia superficial, no período compreendido entre 1990 e 1995 e que apresentam sintomatologia significativa. O resultado desse estudo será apresentado,tão logo seja concluído.

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Ação Voluntária Operação Conta Gotas convida a todos para nossa reunião de Novos Voluntários,

A Ação Voluntária Operação Conta Gotas convida a todos para nossa  reunião de Novos Voluntários, que tem como Obejtivo trocar idéias, apresentar as ações sociais que realizamos nas feiras e eventos (Campanha de Doação de Sangue )e apoios a abrigos, asilos e moradores de ruas.

Participe, pois, a sua opinião é muito importante para nós e para a construção de melhorias na sociedade em que vivemos.

Local: Câmara Municipal - Rua Jacarei 100, Metrô Republica -  Sala Oscar Pedroso Horta - 1º sub - Hor: 14 as 17hs

Data: 12 de novembro (sábado) -Horário: início as 14:00 hs ás 17 hs

Confirme sua presença repondendo este e-mail.

Silvio C. Souza        (Telefone 6752-1823)

Sandro Fernandes  (Telefone 7641-5639)

Reunião preparatoria para Caravana de Doenças Raras em São Jose dos Campos

Hoje   estivemos em reunião na Secretaria estadual para Assuntos da Pessoa com Deficiência de São Paulo para tratar de assuntos relativos a caravana de São Jose dos Campos em 17/12
Participarao
Wanderley presidente do Conselho
Gorete - Nucleo IV
Orosco Nucleo I
Priscila - blog Artrite reumatoride
Sandro - Operação Conta Gotas
Alexandre - Crefito
Andreia - Abrami
Silvana - Associação Síndrome de Wilians
Marcos e Zenilda  GEDR
alem de representantes da Secretaria e do Conselho

Muito obrigado a todos