ESCLEROSE MULTIPLA

O que é Esclerose múltipla?

Sinônimos: EM, Esclerose disseminada

A esclerose múltipla é uma doença autoimune que afeta o cérebro e a medula espinhal (sistema nervoso central).

Esquema do sistema nervoso central no corpo humano

Causas

A esclerose múltipla (EM) afeta mais mulheres do que homens. A doença geralmente é diagnosticada entre 20 e 40 anos, mas pode desenvolver-se em qualquer idade.

Esclerose múltipla: entenda a doença autoimune

A esclerose múltipla é causada por dano à bainha de mielina, cobertura protetora que envolve as células nervosas. Quando esse revestimento protetor é danificado, os impulsos nervosos diminuem ou são interrompidos.

O dano ao nervo é causado pela inflamação. A inflamação ocorre quando as células autoimunes do corpo atacam o sistema nervoso. Episódios repetidos de inflamação podem ocorrer em qualquer área do cérebro, nervo óptico ou da medula espinhal.

Esquema do sistema nervoso central com detalhe para a mielina

Os pesquisadores não sabem com certeza o que desencadeia a inflamação. As teorias mais comuns apontam para um vírus ou defeito genético, ou para uma combinação de ambos. Os estudos geográficos indicam que pode haver um fator ambiental envolvido.

As pessoas com um histórico familiar de esclerose múltipla e aqueles que vivem em zonas geográficas onde a esclerose múltipla é mais comum têm um risco maior de desenvolver a doença.

Exames

Os sintomas da esclerose múltipla podem imitar os de muitas doenças do sistema nervoso central. A doença é diagnosticada com a exclusão de outras doenças.

As pessoas com uma forma de esclerose múltipla chamada surto-remissão podem ter um histórico de pelo menos dois ataques separados por um período de sintomas reduzidos ou assintomáticos.

O médico pode suspeitar de esclerose múltipla se houver diminuição na função de duas partes diferentes do sistema nervoso central (como reflexos anormais) em dois momentos diferentes.

O exame neurológico pode mostrar uma função nervosa reduzida em uma ou em várias partes do corpo. Isso pode ser:

• Reflexos nervosos anormais
• Capacidade diminuída de movimentar uma parte do corpo
• Sensação diminuída ou anormal
• Outra perda de funções do sistema nervoso

Um exame dos olhos pode mostrar:

• Respostas anormais das pupilas
• Alterações do campo visual ou dos movimentos dos olhos
• Menor acuidade visual
• Problemas com as partes internas do olho
• Movimentos rápidos dos olhos desencadeados ao mover os olhos

Os exames para diagnosticar a esclerose múltipla incluem:

• Punção lombar para exames do líquido cefalorraquidiano, incluindo bandagens oligoclonais no LCR
• Ressonância magnética do cérebro e da coluna são importantes para ajudar a diagnosticar e seguir a esclerose múltipla
• Estudo da função nervosa (exames de potencial evocado)

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Sintomas de Esclerose múltipla

Os sintomas podem variar porque a localização e a gravidade de cada ataque podem ser diferentes. Os episódios podem durar dias, semanas ou meses. Esses episódios se alternam com períodos de sintomas reduzidos ou assintomáticos (remissão).

Febre, banhos quentes, exposição ao sol e estresse podem desencadear ou piorar os ataques.

É comum que a doença retorne (recaída). Contudo, a doença pode continuar a piorar sem períodos de remissão.

Como os nervos de qualquer parte do cérebro ou da medula espinhal podem ser danificados, os pacientes com esclerose múltipla podem ter sintomas em muitas partes do corpo.

Sintomas musculares:

• Perda de equilíbrio
• Espasmos musculares
• Dormência ou sensação anormal na zona
• Problemas para movimentar braços e pernas
• Dificuldade para andar
• Problemas de coordenação e para fazer pequenos movimentos
• Tremor em um ou mais membros
• Fraqueza em um ou mais membros

Sintomas da bexiga e do intestino:

• Constipação e incontinência fecal
• Dificuldade para começar a urinar
• Necessidade frequente de urinar
• Forte vontade de urinar
• Incontinência urinária

Sintomas nos olhos:

• Visão dupla
• Incômodo nos olhos
• Movimentos rápidos dos olhos incontroláveis
• Perda de visão (geralmente afeta um olho de cada vez)

Dormência, formigamento ou dor

• Dor facial
• Espasmos musculares dolorosos
• Formigamento ou ardência de braços e pernas

Outros sintomas nervosos ou do cérebro:

• Atenção e capacidade de julgamento diminuídas, perda de memória
• Dificuldade para raciocinar e resolver problemas
• Depressão ou sentimentos de tristeza
• Tontura e problemas de equilíbrio
• Perda de audição

Sintomas sexuais:

• Problemas de ereção
• Problemas com a lubrificação vaginal

Sintomas da fala e de deglutição:

• Fala arrastada ou difícil de entender
• Dificuldade para mastigar e engolir

A fadiga é um sintoma comum e incômodo à medida que a esclerose múltipla progride. Muitas vezes piora no fim da tarde.

Buscando ajuda médica

Ligue para seu médico se:

• Você desenvolver sintomas da esclerose múltipla
• Os sintomas piorarem, mesmo com o tratamento
• A doença piorar na medida em que o cuidado doméstico deixe de ser factível

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Tratamento de Esclerose múltipla

Atualmente, não existe cura conhecida para a esclerose múltipla. Porém, existem terapias que podem diminuir a velocidade de progressão da doença. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas e ajudar a manter uma qualidade de vida normal.

Os medicamentos usados para diminuir a progressão da esclerose múltipla devem ser tomados a longo prazo e incluem:

• Interferons (Avonex, Betaseron ou Rebif), acetato de glatirâmero (Copaxone), mitoxantrona (Novantrone) e natalizumab (Tysabri)
• Fingolimode (Gilenya)
• Metotrexato, azatioprina (Imuran), imunoglobulina intravenosa (IVIg) e ciclofosfamida (Cytoxan) também podem ser utilizados caso as drogas acima não sejam eficazes

Os esteroides podem ser usados para diminuir a gravidade dos ataques.

Os medicamentos para controlar os sintomas podem incluir:

• Medicamentos para reduzir os espasmos musculares, como baclofeno (Lioresal), tizanidina (Zanaflex) ou uma benzodiazepina
• Medicamentos colinérgicos para reduzir os problemas urinários
• Antidepressivos para sintomas de humor e comportamento
• Amantadina para fadiga

Para obter mais informações, consulte:

• Bexiga neurogênica
• Reeducação intestinal

Também podem ser úteis para pessoas com EM:

• Fisioterapia, fonoaudiologia, terapia ocupacional e grupos de apoio
• Aparatos de assistência, como cadeiras de rodas, levantadores de cama, cadeiras para o banho, andadores e corrimãos
• Um programa planejado de exercícios no início do curso da doença
• Um estilo de vida saudável, com boa alimentação e repouso e relaxamento suficientes
• Evitar fadiga, estresse, temperaturas extremas e outras doenças
• Mudanças na alimentação se existem problemas de deglutição
• Fazer mudanças em casa para evitar quedas

Adaptações domésticas para garantir a segurança e a facilidade de movimento na casa são muitas vezes necessárias.

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Expectativas

O prognóstico varia e é difícil de prever. Embora a doença seja crônica e incurável, a expectativa de vida pode ser normal ou quase normal. A maior parte das pessoas com esclerose múltipla continua andando e trabalhando com uma deficiência mínima durante 20 anos ou mais.

Normalmente, as pessoas com melhores prognósticos são:

• Mulheres
• Pessoas que eram jovens (menos de 30 anos) no início da doença
• Pessoas com ataques pouco frequentes
• Pessoas com um padrão de surto-remissão
• Pessoas nas quais a doença se mostra limitada nos exames de imagem

O grau de deficiência e desconforto dependem:

• Da frequência dos ataques
• De sua gravidade
• Da parte do sistema nervoso central afetada em cada ataque

A maior parte das pessoas volta à função normal ou praticamente normal entre os ataques. Lentamente, há uma perda maior de função com menos melhoras entre os ataques. Com o tempo, muitos precisam de uma cadeira de rodas para se movimentar e têm mais dificuldade para serem transferidos da cadeira.

As pessoas que contam com um sistema de apoio, muitas vezes, conseguem permanecer em suas casas.

Complicações possíveis

• Depressão
• Dificuldade de deglutição
• Dificuldade de raciocinar
• Capacidade cada vez menor de cuidar de si mesmo
• Necessidade de um catéter permanente
• Osteoporose ou afinamento dos ossos
• Escaras (úlceras de pressão)
• Efeitos colaterais dos medicamentos usados para tratar a doença
• Infecções do trato urinário

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Fontes e referências:

• Calabresi P. Multiple sclerosis and demyelinating conditions of the central nervous system. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2007:cap. 436.
• Carroll WM. Oral therapy for multiple sclerosis--sea change or incremental step? N Engl J Med. 2010 Feb 4;362(5):456-8. Epub 2010 Jan 20.
• Goodin DS, Cohen BA, O'Connor P, et al. Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Assessment: the use of natalizumab (Tysabri) for the treatment of multiple sclerosis (an evidence-based review): report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2008:71(10):766-73.
• Farinotti M, Simi S, Di Pietrantonj C, McDowell N, Brait L, Lupo D, Filippini G. Dietary interventions for multiple sclerosis. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Jan 24;(1):CD004192.
• Kappos L, Freedman MS, Polman CH, et al. Effect of early versus delayed interferon beta-1b treatment on disability after a first clinical event suggestive of multiple sclerosis: a 3-year follow-up analysis of the BENEFIT study. Lancet. 2007:370(9585):389-97.
• Miller DH, Leary SM. Primary-progressive multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2007;6:903-912.
• Marriott JJ, Miyasaki JM, Gronseth G, O'Connor PW; Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Evidence Report: The efficacy and safety of mitoxantrone (Novantrone) in the treatment of multiple sclerosis: Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2010 May 4;74(18):1463-70.

HOSPITALAR 2013

Farid Kadyrov(9h30 - 10h00) Diretor Suplente do Instituto Federal de Pesquisa para Organização e Informação da Saúde do Ministério da Saúde e Desenvolvimento Social de Moscou - Rússia	Stuart Whittaker(10h00 - 10h30) Diretor Executivo do Conselho para Reconhecimento de Serviços de Saúde - África do Sul
Paulo Borem(10h30 - 11h00) Coordenador do Centro de Qualidade e Inovação em Saúde da Unimed do Brasil (CQIS) e Consultor Internacional USAID – BIRD	Helvécio Magalhães Jr.(11h00 - 11h30) Secretário de Assistência à Saúde do Ministério da Saúde - Brasil

Hailey Hailey Pênfigo

Benigna crônica familiar pênfigo de Hailey-Hailey é caracterizada por rágades principalmente localizadas nas axilas, dobras inguinais e perineal (escroto, vulva). A prevalência é desconhecida. As lesões de pele aparecem durante a adolescência ou mais frequentemente na idade de 30-40 anos, que são reincidentes e recorrentes. As lesões podem ser complicadas pelo calor, fricção ou superinfecções. Pênfigo crônico familiar benigno crônica é transmitida como um traço dominante, com penetrância incompleta. Mutações no ATP2C1 gene (localizado a 3q21-q24), que codificam uma bomba de cálcio, causam a doença, prejudicando a adesão dos queratinócitos da epiderme. A análise histopatológica das lesões mostra acantólise suprabasal de células epidérmicas. Não há nenhum tratamento específico, mas a secagem das áreas afectadas é essencial, bem como o emprego de meios para prevenir as infecções bacterianas, fúngicas e virais. Tratamento médico tópica pode aliviar os sintomas em formas mais leves.Tratamentos físicos são muito eficazes para formas mais graves: a terapia a laser de CO2 (pulso ou contínuo) é frequentemente proposta como um tratamento de primeira linha. Outras técnicas, como a dermoabrasão ou a excisão-enxerto, também podem ser necessários para corrigir os sintomas dessa dermatose.

Erupção recorrente de vesículas e bolhas que envolvem predominantemente o pescoço, virilha e  regiões axilares é característico dessa doença. O exame histológico mostra numerosas células  acantolíticas eo tipo suprabasal de formação de bolhas impressionantemente parecido com isso em Malignus pênfigo vulgar. Esta doença, que parece representar um defeito na coesão  dos queratinócitos, foi descrita pela primeira vez pelos irmãos dermatologista Hailey e Hailey (1939) .

Características Clínicas

Loewenthal (1959) pensava que as bactérias piogênicas atuar como um fator precipitante. Esta possibilidade é apoiada pelos efeitos benéficos da utilização de antibióticos, que esta condição convertidos em um transtorno relativamente insignificante. Em quatro casos de uma  família, Burns, et al. (1967) e Wilson et ai. (1968), Candida albicans encontrado nas lesões e descobriram que o fungo se induzir lesões na pele previamente não envolvido. radiação ultravioleta, calor, transpiração, e infecções da pele pode provocar a anormalidade.Malchus et ai.  (1986) afirmou um aumento da frequência de HLA-B16. As lesões foram relatadas numa distribuição mais generalizada sobre a pele ( Marsch e Stuttgen, 1978 ) e mesmo em superfícies mucosas, incluindo aqueles da vagina, da mucosa bucal, e do esófago ( Burge, 1992 ; Wieselthier e Pincus, 1993 ). Além disso, as estrias brancas longitudinal das unhas pode estar presente. O início é normalmente na terceira ou quarta década, mas é  adiada até depois dos 40 anos em cerca de 12% dos pacientes. Ver também verruciforme  acroceratose ( 101900 ) e doença de Darier-White ( 124200 ). Burge et ai. (1991) demonstraram uma anormalidade subclínica generalizada na adesão de queratinócitos nesta  desordem. Eles postularam defeituosos junções de adesão. Na doença de Darier, por outro lado, a adesão de células anormais foi demonstrável apenas na pele envolvida clinicamente.Os estudos foram feitos com ventosas para induzir bolhas com uma aplicação quantitativa de pressão negativa. Burge (1992) estudaram 58 pacientes.  O distúrbio geralmente apresentado entre a segunda e quarta década, mas demora no diagnóstico era comum. Faixas brancas longitudinais assintomáticos nas unhas foram  encontrados em 71% dos 38 pacientes examinados e foi considerado um sinal físico útil. A mudança do prego não tinha sido previamente documentada. A desordem é predominante à flexão. Fricção e do calor ou sudorese agravar as lesões e dor pode limitar as atividades físicas.

GEDR NO ANIVERSARIO DO ENCONTRAR

No último sábado,18, aconteceu na Câmara Municipal de Vereadores de São Paulo a palestra “Espondilite Anquilosante. Direitos do Paciente com Responsabilidade”. O evento faz parte do especial de 5 anos do EncontrAR. Como convidados para ministrar as palestras estiveram presentes o médico reumatologista Dr. Cristiano Zerbini e a representante da AFAG, Dra. Tatiana Ramello, que falou sobre Direito do Paciente.

Espondilite anquilosante é uma doença inflamatória crônica, incurável por enquanto, que afeta as articulações do esqueleto axial, especialmente as da coluna, quadris, joelhos e ombros.Nos quadros mais graves, podem ocorrer lesões nos olhos (uveíte), coração (doença cardíaca espondilítica), pulmões (fibrose pulmonar), intestinos (colite ulcerativa) e pele (psoríase).Não se conhece a causa da doença, que acomete mais os homens do que as mulheres, a partir do final da adolescência até os 40 anos. Não tratada, pode tornar-se incapacitante. O diagnóstico leva em conta os sinais e sintomas, os resultados de exames laboratoriais de sangue e os achados radiográficos nas articulações da região sacroilíaca. O diagnóstico precoce é de extrema importância para evitar a progressão da doença e suas complicações.

International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies, IPOPI

No ultimo dia 17 de Maio, aconteceu no Anfiteatro do Hospital da Universidade Federal de São Paulo, UNIFESP, um encontro realizado pela International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies, IPOPI. A reunião em forma de workshop contou com presença de organizações nacionais e internacionais ligadas ao trabalho com Imunodeficiência Primária.

A presidência das exposições foi do representante do IPOPI, Johan Prévot, e as exposições foram realizadas pela Delegada do IPOPI na Argentina, Roberta Pena, pela presidente da Associação Brasileira de Imunodeficiência Primária, Dra. Tatiana Lawrence, pela vice- presidente da Associação Nacional dos Portadores de Imunodeficiência Primária Congênita, Marta Reis, pela coordenadora do Centro Jeffrey Modell do Brasil, Dra. Beatriz Carvalho, pela professora titular de Pediatria da USP, Dra. Magda Carneiro- Sampaio e pelo assessor de comunicação da FSB, Renato Strauss. Além da troca de perspectivas sobre o quadro da doença sob diferentes aspectos, no encontro pacientes e membros das associações envolvidas puderam expor suas histórias pessoais e compartilharam sugestões para possíveis ações para uma melhoria no quadro de diagnóstico e atendimento da Imunodeficiência Primária no Brasil. A AFAG esteve presente como convidada no evento.