Antecedentes
Essa inflamação dos gânglios linfáticos foi inicialmente descrita como linfadenite necrosante subaguda . É mais comum na Ásia, mas tem sido descrita em todo o mundo. É mais comum em mulheres com idade média de 30 anos. Apresenta-se com linfadenopatia cervical geralmente com febre, dores throate, perda de peso, calafrios, mialgias, artralgias, esplenomegalia e erupção cutânea. A doença geralmente se resolve dentro de 1-3 meses. A recidiva é rara e de morte é rara.
Estas células mononucleares atípicas são, provavelmente, transformado monócitos. O patologista é confrontado com a tarefa de diferenciar essas mudanças histologic de causas infecciosas, assim como um linfoma. simuladores Infecciosas incluem toxoplasmose, Yersinia enterocolitica, Bartonella henselae, o HIV-1 e vírus de Epstein-Barr. manchas especiais de microrganismos, incluindo bactérias Gram, Giemsa, Ziehl-Neelson e Warthin-Starry devem ser executados e são caracteristicamente negativos. Recursos que são úteis para distinguir esta doença de linfomas incluem apagamento parcial do nó de linfa com seios de patente, histiócitos reativa sem um padrão de céu estrelado, e uma baixa taxa de mitose.
A causa tem sido especulado para ser de uma origem infecciosa ou auto-imunes por causa dos sintomas. Vários organismos, incluindo vírus herpes humano 6 e 8, parvovírus B19 e vírus Epstein-Barr (EBV). Um estudo recente, utilizando três técnicas independentes encontrados 9 dos 10 casos positivos para o EBV. As técnicas foram por hibridização in situ, reação em cadeia da polimerase do ADN e immunohistochemistry.
EPIDEMIOLOGIA CARACTERIZAÇÃO
SINÔNIMOS Linfadenite necrosante subaguda
RESUMO
A doença de Kikuchi-Fujimoto é caracterizada por febre e linfadenopatia, geralmente cervical. Esta doença acomete principalmente mulheres jovens. Pode ser confundida com linfoma, metástase de adenocarcinoma e tuberculose. Relatamos dois casos da doença de Kikuchi-Fujimoto. No primeiro caso, uma paciente de 28 anos havia tratado tuberculose há um ano e apresentava quadro clínico e histológico compatível com a doença de Kikuchi-Fujimoto. A segunda paciente, de 58 anos, recebeu tratamento inicialmente para granulomatose de Wegener e, posteriormente, para tuberculose. O exame histopatológico com estudo imunohistoquímico permitiu estabelecer o diagnóstico da doença de Kikuchi-Fujimoto nos dois casos. Após o diagnóstico definitivo, ambas foram tratadas sintomaticamente e melhoraram clinicamente dentro de um mês. Posteriormente, a segunda paciente desenvolveu lúpus eritematoso sistêmico.
Descritores: Febre; Linfonodos; Doenças raras; Tuberculose dos linfonodos; Linfadenite histiocítica necrosante; Lúpus eritematoso sistêmico.
Introdução
A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF), também conhecida como doença de Kikuchi ou linfadenite histiocítica necrosante, é rara, usualmente de curso benigno e de causa desconhecida.(1) Foi inicialmente descrita em 1972 no Japão em mulheres jovens com febre e linfadenopatia cervical.(2) A patogênese é pouco entendida, mas pensa-se que seja uma reação hiperimune induzida por diferentes estímulos antigênicos ou um processo auto-imune no qual a apoptose exerce papel importante.(3) A maioria dos pacientes tem menos de 40 anos e são previamente hígidos, com uma razão homem:mulher que pode chegar até 1:4 em alguns estudos,(1) ou aproximar-se em ambos os sexos.(4)
O início da doença é agudo ou subagudo, evoluindo entre duas e três semanas.(5) A forma de apresentação mais freqüente é a linfadenopatia cervical (74% a 90% dos casos) ou supraclavicular. As adenopatias têm geralmente um tamanho inferior a 3 cm, de consistência firme e às vezes dolorosa à palpação. A linfadenopatia generalizada ocorre em uma minoria (5% dos casos). O envolvimento extranodal é raro, mas já descrito nos rins, fígado, trato gastrointestinal, tireóide, paratireóides, adrenais e medula óssea.(6) O diagnóstico da DKF é feito através da biópsia de linfonodo. Esta deve ser feita para excluir condições mais graves que podem causar confusão, como linfoma, tuberculose e doença de Kawasaki.(1)
Embora existam diversas publicações com relatos de casos na literatura internacional(7-12) e algumas apresentações referidas em congressos nacionais,(13,14) não há casos semelhantes publicados em nosso meio.
Essa inflamação dos gânglios linfáticos foi inicialmente descrita como linfadenite necrosante subaguda . É mais comum na Ásia, mas tem sido descrita em todo o mundo. É mais comum em mulheres com idade média de 30 anos. Apresenta-se com linfadenopatia cervical geralmente com febre, dores throate, perda de peso, calafrios, mialgias, artralgias, esplenomegalia e erupção cutânea. A doença geralmente se resolve dentro de 1-3 meses. A recidiva é rara e de morte é rara.
Estas células mononucleares atípicas são, provavelmente, transformado monócitos. O patologista é confrontado com a tarefa de diferenciar essas mudanças histologic de causas infecciosas, assim como um linfoma. simuladores Infecciosas incluem toxoplasmose, Yersinia enterocolitica, Bartonella henselae, o HIV-1 e vírus de Epstein-Barr. manchas especiais de microrganismos, incluindo bactérias Gram, Giemsa, Ziehl-Neelson e Warthin-Starry devem ser executados e são caracteristicamente negativos. Recursos que são úteis para distinguir esta doença de linfomas incluem apagamento parcial do nó de linfa com seios de patente, histiócitos reativa sem um padrão de céu estrelado, e uma baixa taxa de mitose.
A causa tem sido especulado para ser de uma origem infecciosa ou auto-imunes por causa dos sintomas. Vários organismos, incluindo vírus herpes humano 6 e 8, parvovírus B19 e vírus Epstein-Barr (EBV). Um estudo recente, utilizando três técnicas independentes encontrados 9 dos 10 casos positivos para o EBV. As técnicas foram por hibridização in situ, reação em cadeia da polimerase do ADN e immunohistochemistry.
EPIDEMIOLOGIA CARACTERIZAÇÃO
SINÔNIMOS Linfadenite necrosante subaguda
RESUMO
A doença de Kikuchi-Fujimoto é caracterizada por febre e linfadenopatia, geralmente cervical. Esta doença acomete principalmente mulheres jovens. Pode ser confundida com linfoma, metástase de adenocarcinoma e tuberculose. Relatamos dois casos da doença de Kikuchi-Fujimoto. No primeiro caso, uma paciente de 28 anos havia tratado tuberculose há um ano e apresentava quadro clínico e histológico compatível com a doença de Kikuchi-Fujimoto. A segunda paciente, de 58 anos, recebeu tratamento inicialmente para granulomatose de Wegener e, posteriormente, para tuberculose. O exame histopatológico com estudo imunohistoquímico permitiu estabelecer o diagnóstico da doença de Kikuchi-Fujimoto nos dois casos. Após o diagnóstico definitivo, ambas foram tratadas sintomaticamente e melhoraram clinicamente dentro de um mês. Posteriormente, a segunda paciente desenvolveu lúpus eritematoso sistêmico.
Descritores: Febre; Linfonodos; Doenças raras; Tuberculose dos linfonodos; Linfadenite histiocítica necrosante; Lúpus eritematoso sistêmico.
Introdução
A doença de Kikuchi-Fujimoto (DKF), também conhecida como doença de Kikuchi ou linfadenite histiocítica necrosante, é rara, usualmente de curso benigno e de causa desconhecida.(1) Foi inicialmente descrita em 1972 no Japão em mulheres jovens com febre e linfadenopatia cervical.(2) A patogênese é pouco entendida, mas pensa-se que seja uma reação hiperimune induzida por diferentes estímulos antigênicos ou um processo auto-imune no qual a apoptose exerce papel importante.(3) A maioria dos pacientes tem menos de 40 anos e são previamente hígidos, com uma razão homem:mulher que pode chegar até 1:4 em alguns estudos,(1) ou aproximar-se em ambos os sexos.(4)
O início da doença é agudo ou subagudo, evoluindo entre duas e três semanas.(5) A forma de apresentação mais freqüente é a linfadenopatia cervical (74% a 90% dos casos) ou supraclavicular. As adenopatias têm geralmente um tamanho inferior a 3 cm, de consistência firme e às vezes dolorosa à palpação. A linfadenopatia generalizada ocorre em uma minoria (5% dos casos). O envolvimento extranodal é raro, mas já descrito nos rins, fígado, trato gastrointestinal, tireóide, paratireóides, adrenais e medula óssea.(6) O diagnóstico da DKF é feito através da biópsia de linfonodo. Esta deve ser feita para excluir condições mais graves que podem causar confusão, como linfoma, tuberculose e doença de Kawasaki.(1)
Embora existam diversas publicações com relatos de casos na literatura internacional(7-12) e algumas apresentações referidas em congressos nacionais,(13,14) não há casos semelhantes publicados em nosso meio.
