terça-feira, 20 de abril de 2010
Paraganglioma
Paraganglioma
| Paraganglioma | |
|---|---|
| Classificação e recursos externos | |
Micrografia de um corpo carotídeo tumor (um tipo de paraganglioma). | |
| CID -10 | C 75.4, C 75.5, D 35.5, D35.6, D 44.6, D44.7 |
| CID -9 | 194.5, 194.6, 227.5,227.6, 237.3 |
| CID-O: | M 8680 / 0 - M 8693 / 9 |
| DiseasesDB | 33480 |
| eMedicine | med/2994 |
| MeSH | D010235 |
Um paraganglioma é um raro neuroendócrino neoplasias que podem se desenvolver em vários locais do corpo (incluindo a cabeça, pescoço, tórax e abdômen). Cerca de 97% são benignos e curada por remoção cirúrgica, enquanto os restantes 3% são malignos, porque eles são capazes de produzir distante metástases . Paragangliomas ainda são por vezes referidas usando velhos, obsoletos terminologia (por exemplo, "chemodectomas" ou "tumores glômicos", este último não o deve ser confundido com os tumores glômicos da pele).
Conteúdo[ocultar] |
Celular origem e classificação
Paragangliomas se originam a partir de cromafin negativo células glomus derivado do embrionárias crista neural , funcionando como parte do sistema nervoso simpático (um ramo do sistema nervoso autônomo ). Essas células normalmente agem como especial quimiorreceptores localizados ao longo dos vasos sanguíneos, em especial no corpo da carótida (na bifurcação da artéria carótida comum no pescoço) e em órgãos da aorta (perto do arco aórtico ).
Assim, os paragangliomas são classificados como sendo proveniente de uma linhagem de células neurais na Organização Mundial de Saúde classificação dostumores neuroendócrinos . Na classificação proposta por Wick, paragangliomas pertencem ao grupo II. [1]Dado o fato de que eles se originam de células do sistema orthosympathetic, paragangliomas estão intimamente relacionados ao feocromocitoma , que no entanto são cromafin positivo.
A apresentação clínica
A maioria dos paragangliomas é assintomática ou apresentar-se como uma massa indolor. Enquanto todos contêm grânulos neurosecretórios, apenas em 1-3% dos casos, a secreção de hormônios como catecolaminas é abundante o suficiente para ser clinicamente significativos, em que as manifestações caso, muitas vezes se assemelham aos de feocromocitoma.
HerançaCerca de 75% dos paragangliomas são esporádicos e os restantes 25% são hereditários (e têm uma maior probabilidade de serem múltiplas e de desenvolver mais cedo). As mutações dos genes SDHD (anteriormente conhecido como PGL1), PGL2 e SDHC (anteriormente PGL3) foram identificados como causadores de cabeça familiar e paragangliomas pescoço. Mutações SDHB desempenhar um papel importante no feocromocitoma adrenal familiar e paraganglioma extra-adrenal (do abdômen e tórax), embora haja uma considerável sobreposição entre os tipos de tumores associados com SDHB e mutações do gene SDHD. Paragangliomas também pode ocorrer em MEN tipo 2A e 2B.
Patologia
Os paragangliomas aparecer grosseiramente como fortemente vinculada massas polypoid e eles têm uma empresa de consistência mole. Eles são altamente vascular tumores e pode ter uma cor vermelha profunda.
No exame microscópico, as células do tumor são facilmente reconhecidos. células tumorais individuais são ovais e poligonais que são organizados em esferas distintas de células, chamado zellballen .[2]Estas bolas de células são separadas por estroma fibrovascular e rodeado por células de sustentação.
Por microscopia de luz, o diagnóstico diferencial inclui tumores neuroendócrinos relacionados, tais como tumor carcinóide, carcinoma neuroendócrino e carcinoma medular da tiróide ; orelha média adenoma e meningioma.
Com imunohistoquímica , as células-chefe localizado nas bolas de células positivas para cromogranina , sinaptofisina ,enolase neurônio específico , serotonina , neurofilament e molécula de adesão de células neurais , que são proteína S-100negativo. As células de sustentação são S-100 positivas e focal positivo para a proteína glial fibrilar ácida . Porhistoquímica , as células são paraganglioma argyrophilic, ácido periódico Schiff negativo, mucicarmine negativo, eargentafínicas negativo.
Cerca de 85% dos paragangliomas desenvolver no abdômen, 12% desenvolvem apenas no peito e 3% na região da cabeça e pescoço (este último é o mais provável de ser sintomático). Enquanto a maioria são solteiros, raros casos ocorrem várias (normalmente em uma síndrome hereditária). Paragangliomas são descritos por seu local de origem e muitas vezes são recebem nomes especiais: -
- Paraganglioma carotídeo ( corpo carotídeo tumor): É o mais comum dos paragangliomas da cabeça e pescoço. Ela geralmente se apresenta como uma massa cervical indolor, mas pode causar tumores maiores paralisia de nervos cranianos, geralmente do nervo vago e nervo hipoglosso.
- Glomus timpânico e Glomus jugular : Ambos comumente apresentam como uma massa do ouvido médio, resultando em zumbido (80%) e perda auditiva (60%). Os nervos cranianos do forame jugular pode ser comprimido, resultando a dificuldade na deglutição, ou fraqueza ipsilateral do trapézio superior e nos músculos sternocleiodomastoid (de compressão do nervo acessório espinhal). Estes pacientes apresentam uma protuberância avermelhada por trás de uma orelha intacta tambor. Esta condição também é conhecida como a Red "tambor". Com a aplicação de pressão no conduto auditivo externo com a ajuda de um espéculo pneumático de orelha a massa pode ser visto a branquear. Este sinal é conhecido como "sinal de Brown".
- Paraganglioma vagal : Estes são o menos comum dos paragangliomas da cabeça e pescoço. Geralmente se apresentam como uma massa cervical indolor, mas pode resultar em disfagia e rouquidão.
- Pulmonar paraglioma : Estas ocorrem no pulmão e pode ser única ou múltipla[3].
- Outros sites : sites de envolvimento Raros são os da laringe , cavidade nasal, seios paranasais, tireóide , glândula e à entrada do tórax , bem como a bexiga em casos extremamente raros.
As modalidades principais do tratamento são a cirurgia , de embolização [4]e radioterapia.[5]
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