A anemia aplástica é uma falência do processo de hematopoiese, potencialmente fatal, caracterizada por uma deplecção nas reservas medulares acompanhada de anemia grave, neutropenia e trombocitopenia. É uma anemia normocrómica, normocítica. Esta patologia foi descrita pela primeira vez por Ehrlich no final do século XIX, numa mulher jovem que morreu abruptamente com anemia grave, hemorragias, aumento brusco da temperatura e deficiência em células na medula óssea.
É uma doença que quando não tratada tem uma taxa média de sobrevivência inferior a dez meses devido a infecções e hemorragias. A anemia aplastica pode ser congénita (20%) ou de causas adquiridas (80%).
É uma doença rara apresentando uma incidência de aproximadamente dois casos por 1 x 106 anualmente na Europa.
Na Ásia é 3 vezes mais frequente com uma incidência anual de 5 a 7 por 1 x 106.
Uma possível causa deste número aumentado de anemia na Ásia é a maior utilização de cloranfenicol, tanto a nível humano como a nível animal, pois embora o uso de cloranfenicol em animais destinados a consumo humano tenha sido proibido na Europa e nos Estados Unidos da América, não foi proibido na Ásia. (10,29,32,34,35,38)
Etiologia:
A medula óssea desempenha um papel essencial. Contém as células estaminais que são percursoras dos glóbulos vermelhos, brancos e das plaquetas. Uma vez produzidos deixam a medula e passam á corrente sanguínea. A medula óssea tem necessidade de produzir continuamente novas células de todos os tipos para substituírem as velhas. Os glóbulos vermelhos vivem aproximadamente 120 dias, as plaquetas cerca de 7 dias e a maioria dos glóbulos brancos dura um dia ou menos. A anemia aplástica acontece quando a medula é danificada afectando a sua capacidade de produzir novas células. (36, 37)
A etiologia da doença é muito diversa. Durante o século XX ficou claro que alguns casos de anemia aplástica e falência medular são secundários à exposição a tóxicos químicos, fármacos, radiação e agentes infecciosos.
No entanto, a anemia aplastica ocorre geralmente sem causa aparente e é designada idiopática.
Em alguns casos, pode ser identificado um evento causador. Os casos mais conhecidos são de fármacos como o cloranfenicol mas também de outras fármacos, largamente utilizados, como a furosemida e o alopurinol. (34,38)
Causas da falência medular:
• Altas doses de radiação e tratamentos de quimioterapia (Embora estas terapias destruam as células cancerígenas, também vão destruir células saudáveis)
• Exposição a químicos tóxicos (ex: pesticidas e insecticidas podem causar anemia aplastica secundária, também o benzeno, componente da gasolina, pode resultar no mesmo tipo de anemia)
• Uso de certos fármacos (ex: medicamentos usados para tratar artrite reumatóide e alguns antibióticos podem causar anemia aplastica secundária)
• Doenças auto-imunes (ex; lupus, o sistema imune começa a atacar as células saudáveis)
• Infecção viral
• Gravidez (anemia surge de processo auto-imune)
• Factores desconhecidos (Em cerca de metade dos casos os médicos não conseguem identificar a causa) (36)
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Sinais e sintomas:
Os sintomas da anemia aplástica resultam da diminuição de um ou mais tipos de células. Pode aparecer subitamente ou desenvolver-se lentamente ao longo de semanas ou meses. A doença pode durar pouco tempo ou torna-se crónica. Na ausência de tratamento pode progredir e tornar-se fatal. (36)
· Fadiga
· Falta de ar
· Batimento cardíaco acelerado
· Palidez
· Infecções frequentes ou prolongadas
· Equimoses inexplicadas ou frequentes
· Epistaxe ou hemorragia gengival
· Hemorragias prolongadas no caso de cortes
· Exantema cutâneo
· Tonturas
· Cefaleias (36)
Diagnóstico:
Hemograma: Valores de glóbulos brancos, vermelhos e plaquetas muito baixos (36)
Biopsia à medula óssea: Para confirmar o diagnóstico a amostra de medula é examinada para excluir a possibilidade de outras doenças hematológicas. Na anemia aplastica a medula contém menos células que o normal mas as que tem, possuem aspecto normal. Em doenças como leucemia, e síndromemielodisplásico a medula está repleta de células anormais. (36)
Tratamento:
Transfusões sanguíneas:
Não curam mas aliviam sintomas.
Geralmente não há limite ao número de transfusões que se podem fazer mas podem surgir complicações com múltiplas transfusões. Os glóbulos vermelhos contém ferro que se pode acumular no corpo e pode danificar os órgãos vitais. Outra possível complicação é o corpo poder vir a desenvolver anticorpos contra os glóbulos vermelhos do dador tornando esta terapia menos eficaz. Para alem disto, o sangue a transferir pode conter viroses e outras infecções transmissíveis No entanto, esta situação é cada vez mais rara. (36)
Imunosupressores
No caso de anemia aplastica auto-imune. (ex: ciclosporina, globulina anti-timocito, corticosteróides) Os imunosupressores podem ser bastante eficazes no tratamento esta anemia mas tem a desvantagem de enfraquecerem o sistema imune e de após a sua tom a anemia poder voltar. (36)
Estimulantes da medula óssea
Alguns fármacos que incluem factores estimulantes de granulócitos e macrofagos podem ajudar a estimular a medula óssea a produzir novas células. Os factores de crescimento podem funcionar bem em combinação uns com os outros ou então associados a fármacos supressores para aliviar os sintomas da anemia. (36)
Transplante de medula óssea
A substituição de tecido danificado por tecido novo de dador pode ser o único tratamento de sucesso para pessoas com anemia aplástica grave. O transplante pode curar a anemia, sem reincidências em 4 de um total 5 casos. (36)
Para doentes com anemia adquirida grave a escolha do tratamento depende da idade do paciente e da disponibilidade de dador compatível. Se o transplante for possível deve ser considerado como tratamento de 1ª linha no caso de haver dador irmão do paciente quando este tem até 55 anos. (7) Parapacientes até aos 21 anos basta ter dador compatível que não necessita ser pertencente à família. (40)
Este procedimento não está isento de riscos. Existe a hipótese de rejeição do transplante levando a complicações. (36)
Se for encontrado dador compatível o procedimento começa por submeter a radiação ou quimioterapia a medula do receptor. (36) Depois é extraída medula saudável do dador e injectada via intravenosa na corrente sanguínea do receptor onde vai migrar até ás cavidades da medula óssea e dentro de 3 a 4 semanas poderá começar a originar novas células. (36)
(37)
Antibióticos
Ter anemia aplástica enfraquece o sistema imunitário ficando a pessoa mais susceptível a infecções. Assim, nos casos de anemia aplástica grave podem ser prescritos antibióticos. (36)
