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segunda-feira, 5 de outubro de 2009

DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA deficiencia de surfactante

DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA Em 1959, mostrou-se pela primeira vez que a doença da membrana hialina ou síndrome do desconforto respiratório do recém-nascido (SDR) era provocada pela deficiência de surfactante (1). Seguiram-se várias tentativas de produzir surfactantes que pudessem substituir a deficiente produção endógena, inicialmente sem sucesso.

A partir de 1972, Enhorning e Robertson iniciaram a trabalhar com extratos de surfactante retirados de coelhos adultos e administrados a filhotes prematuros, mostrando melhora significativa da mecânica pulmonar (2,3).

Desde que Fujiwara et al. (4) publicaram os primeiros resultados promissores da reposição de surfactante na SDR, esta terapia tornou-se prática rotineira em unidades que atendem recém-nascidos prematuros, tendo modificado completamente a história natural desta síndrome. Concomitantemente, grande interesse surgiu quanto a outras potenciais utilidades desta terapêutica em outras síndromes e doenças que envolvem disfunção do sistema surfactante.

A Doença da membrana hialina, cuja denominação atual é SÍNDROME
DO DESCONFORTO RESPIRATÓRIO, é uma desordem respiratória de
recém-nascidos PREMATUROS devida, primordialmente, à
deficiência das substâncias do sistema surfactante pulmonar e
caracterizada por insuficiência respiratória que pode se
iniciar ao nascimento e progredir
A incidência e gravidade dessa condição é maior à medida quanto
menor a idade gestacional e é mais grave no recém-nascido
masculino. RN de mães diabéticas ou aqueles asfixiados são de
maior risco para desenvolver a síndrome do desconforto
respiratório.
Os seguintes dados revelam a importância epidemiológica desse
problema de desenvolvimento associado ao nascimento prematuro.
· Enquanto aproximadamente 10% dos RN são pré-termo, a SDR
é complicação de aproximadamente 1% das gestações
· Ocorre em aproximadamente 50% dos RN entre 26 e 28
semanas e em aproximadamente 20-30% dos RN entre 30 e
31 semanas
· É o problema clínico mais comum de RNPT. Foi
diagnosticada em 41% das 1416 crianças com peso <>
da Rede brasileira de pesquisas neonatais nos anos de
1998-1999.
· É a causa mais frequente de morbi-mortalidade neonatal.
Dados brasileiros de 1995 apontavam a SDR como a causa
de 49% dos óbitos perinatais.
Nos últimos 15 a 30 anos, tem havido a possibilidade de
PREVENÇÃO E MANEJO MAIS EFICIENTES da SDR e da própria
prematuridade devido, principalmente, à
· ACELERAÇÃO FARMACOLÓGICA DA MATURIDADE DO PULMÃO FETAL
maior uso de corticosteróides neonatais
2
· MELHORIA NOS MÉTODOS DE ASSITÊNCIA VENTILATÓRIA
· e à TERAPIA DE REPOSIÇÃO DO SURFACTANTE PULMONAR.
· MELHORIA NA NUTRIÇÃO DO RN
Assim é que o uso farmacológico profilático de corticosteróides
no período pré-natal mostrou-se eficiente para a redução de até
50% da incidência da SDR em recém-nascidos prematuros por
induzir a maturação pulmonar quanto à síntese de surfactante
pulmonar, além de propiciar maior sobrevivência e menor
incidência de hemorragia intra-craniana (50%) em RNPT no
ambiente extra-uterino.
Após a introdução de esteróides antenatais, em meados da década
de 1970, houve redução de 30% na mortalidade de RNPT <>
Contribuiu para essa redução o desenvolvimento de técnicas de
ventilação artificial
Com a disponibilização comercial do surfactante exógeno, em
meados da década de 1980 e início da década de 1990 redução
adicional das taxas de mortalidade neonatal entre os prematuros
foi observada.
Entre nós, na UTI neonatal de RP a taxa de mortalidade neonatal
em RNPT<>
no ano de 2000. Apesar de também terem sido incorporadas outras
medidas no manejo dessas crianças, vários estudos controlados
também demonstram o impacto da introdução do uso de surfactante
na mortalidade neonatal.
No entanto, a entidade clássica da síndrome do desconforto
respiratório, como uma doença pulmonar conseqüente da
DEFICIÊNCIA DE SURFACTANTE PULMONAR está atualmente MUDANDO para
uma DOENÇA MUITO MAIS COMPLEXA do PULMÃO EM DESENVOLVIMENTO como
resultado da imaturidade extrema cada vez mais freqüente, o que
tem implicado em maiores desafios não somente com relação à SDR
3
mas também visando o entendimento e manejo dos inúmeros fatores
associados a essA E À PREVENÇÃO DE SUAS COMPLICAÇÕES.
Ainda, se por um lado RN muito doentes e muito imaturos estão
sobrevivendo, a incidência de complicações permanece
significante, sendo que freqüentemente é impossível determinar
se as complicações são devidas à
· SDR
· Ao tratamento ou
· À prematuridade associada.

MATERIAS ATUALIZADAS NORD E EURORDIS

  • NIH anuncia o financiamento para grandes Investigação das Doenças Raras
  • Os Institutos Nacionais de Saúde, hoje (5 de outubro), anunciou uma segunda fase de financiamento para a Rare Diseases Clinical Research Network (RDCRN). Fundos totalizando mais de R $ 117 milhões serão distribuídos ao longo dos próximos cinco anos para 19 consórcios de investigação e um Centro Coordenador de Gestão de Dados. Lançado originalmente em 2003, o RDCRN endereços de doenças raras, como um grupo e apoia estudos relacionados à história natural, epidemiologia, diagnóstico e tratamento de doenças raras. O RDCRN foi autorizado na legislação conhecida como a Rare Diseases Act de 2002, que ajudou a iniciar NORD. Patrocinadores da legislação que foram os senadores Edward Kennedy (D-MA) e Orrin Hatch (R-UT) e representantes Henry Waxman (D-CA) e John Shimkus (R-IL). Detalhes.
  • NORD e EURORDIS Sign Aliança Estratégica
  • NORD eo seu homólogo europeu, EURORDIS, assinaram um Memorando de Entendimento para unir forças em várias iniciativas importantes em nome de pessoas com doenças raras e suas famílias. A parceria vai incluir patrocínio compartilhado de um paciente em comunidade global, Dia das Doenças Raras, e advocacia e outras prioridades educacionais. Leia o press release.
  • Partners in Progress Cimeira Resumo agora disponível
  • Em maio, NORD organizou uma cimeira em Washington DC, na qual mais de 300 representantes de organizações de pacientes, o governo ea indústria discutidos os próximos passos para facilitar a investigação inovadora e de acesso dos doentes aos medicamentos órfãos. Um resumo do que o dia-forum longa já está disponível. Contato NORD para obter uma cópia, ou ler os detalhes versão online de vídeo. Ver NORD.
  • NORD Insta Action on Health Care Reform
  • Em cartas ao Congresso e ao presidente de Obama, NORD manifestou seu apoio à reforma dos cuidados de saúde, que proíbe as seguradoras de recusarem a cobertura como resultado de condições pré-existentes, elimina anual ou tampas de seguros vida, e inclui créditos fiscais e apoio de outros financiamentos diretos para garantir que todos possam dar cobertura. Para saber mais sobre a reforma dos cuidados de saúde, vá para www.healthreform.gov
  • Hemofilia Federation of America Estados Introduz presidente Obama
  • Nathan Wilkes, o pai de um filho com hemofilia, foi dada a oportunidade de compartilhar história de sua família em uma plataforma nacional. Nathan foi convidada a introduzir o presidente Obama durante uma reunião da Câmara Municipal em Grand Junction, no Colorado. Ele falou da sua família, suas preocupações com tampas de saúde seguro de vida, fez uma introdução e depois apertou a mão do presidente da nossa nação: Detalhes.
  • Apoiar reuniões PNH
  • NORD está hospedando uma série de encontros regionais de apoio aos doentes e famílias afetadas pela hemoglobinúria paroxística noturna (PNH). Detalhes de 3 de outubro reunião em Boston. Futuras reuniões estão previstas para San Antonio (Nov. 6-7).
  • O que é PNH? Power download apresentação Point.
  • Se você não tem Power Point no seu computador, você pode baixar um visualizador gratuito aqui.
  • Dia das Doenças Raras Pesquisas Hall da Fama
  • Laird Jackson, MD, foi procurar o de ilusória gene da síndrome de Cornelia Lange por mais de duas décadas quando ouviu falar de Ian Krantz, MD, do Hospital Infantil da Filadélfia. Leia sobre drs. Jackson e Krantz, e os outros cientistas pendentes nomeados para o Dia das Doenças Raras 2009 Investigação Hall of Fame.
  • We Salute Our Dia das Doenças Raras Parceiros!
  • Mais de 220 organizações, organismos e empresas assinaram em como Dia das Doenças Raras parceiros para promover a sensibilização para as doenças raras como uma questão de saúde pública para o mundo Dia das Doenças Raras em 28 de fevereiro. Eles fizeram um trabalho fantástico, e nós estendemos nossa gratidão a eles!
  • Através de seus esforços, a sensibilização foi suscitada em toda a nação através de eventos especiais, cartas ao editor, vídeos, notícias, e proclamações estado.
  • Ver lista de Dia das Doenças Raras parceiros aqui.
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  • Dia das Doenças Raras Partner Spotlight
  • Doença linfangiomatose & Gorham's Alliance
  • Cada vez que você voltar para sua tela, você verá o logotipo para uma diferente Dia das Doenças Raras Partner. Estes logotipos são links. Encorajamos você a visitar os parceiros 'sites para aprender mais sobre eles e as doenças raras de especial interesse para eles.
  • Ver NORD 25 º Aniversário do vídeo Gala