Existem mais formas da Doença de von Willebrand?
Existem mais formas da Doença de von Willebrand?Na classificação doença de von Willebrand considera-se a existência de 3 tipos:
Tipo 1 Tipo 2 Tipo 3
O tipo 2 tem os seguintes sub tipos ( 2 A; 2B; 2N; e 2M)
Tipo 1: Esta é a forma mais comum da Doença de von Willebrand e é normalmente de gravidade leve. Uma pessoa com doença de von Willebrand tipo 1 tem níveis diminuídos de factor von Willebrand mas o factor von Willebrand presente funciona normalmente.
Cerca de 75 % dos casos de Doença de von Willebrand são do tipo 1
Tipo 2: A doença de von Willebrand do tipo 2 caracteriza-se por uma disfunção do FVW, que pode existir em quantidade normal mas apresenta deficiências em algumas das suas funções.
Este tipo é dividido nos tipos 2A, 2B, 2M e 2N.
Os doentes com doença de von Willebrand tipo 2 B apresentam também diminuição do número das plaquetas (trombocitopénia) devido ao aumento da agregação plaquetária induzido pelo FVW anormal.
No tipo 2N é a capacidade de ligação do FVW ao FVIII que está alterada, existindo apenas uma diminuição do FVIII pelo que este tipo se confunde facilmente com a Hemofilia A
Tipo 3: Na Doença de von Willebrand tipo 3 temos uma ausência quase total do FVW e é por isso a forma mais grave da doença. Estes doentes apresentam problemas hemorrágicos frequentes, por vezes graves, que requerem habitualmente tratamento com concentrados de factor de von Willebrand.
As hemorragias nasais (epistaxis) e nas mulheres, as hemorragias menstruais (menorragias) são muito frequentes. As hemorragias musculares e as hemorragias intra-articulares (hemartroses) que caracterizam a hemofilia grave, podem também ocorrer nas formas mais graves da Doença de von Willebrand
As pessoas com doença de von Willebrand grave necessitam de tratamento antes e depois de qualquer tipo de procedimento cirúrgico ou dentário.
O tipo 3 é a forma mais rara da doença de von Willebrand.
Recomendações para as pessoas com a doença.
As pessoas com Doença de von Willebrand não devem tomar aspirina ou qualquer outro medicamento que interfira com a coagulação, porque agrava a hemorragia.
Leia sempre cuidadosamente o rótulo de qualquer embalagem de medicamento e não use se contiver aspirina (ácido acetilsalicílico).
Sempre que recorra aos Serviços de Saúde deve informar todos os profissionais do seu diagnóstico a fim de se tomarem as medidas adequadas.
Nas injecções intramusculares profundas, caso seja necessária a sua administração, deve informar o profissional de saúde que nalguns casos poderá ser necessária terapêutica prévia.
Para além da vacinação obrigatória, é conveniente que as pessoas com doenças hemorrágicas sejam vacinadas contra os vírus das hepatites A e B.
É recomendada a administração de vacinas por via subcutânea.
Na eventualidade de uma intervenção cirúrgica, esta deve ser do conhecimento do seu médico assistente no Centro de Tratamento, que dispõe de uma vasta experiência no tratamento da doença de von Willebrand e do seu acompanhamento.
Quais são as complicações?
Este diagnóstico não deverá implicar necessariamente grandes complicações na vida diária ou impor restrições específicas.
Em caso de Emergência:
As emergências podem acontecer: acidentes de carro, quedas, fracturas, etc. Haverá ocasiões, depois de um acidente ou em viagem, em que a pessoa possa necessitar de receber tratamento se estiver ferida ou ser assistida por alguém que não esteja familiarizado com a Doença de von Willebrand.
Nestas circunstâncias o doente, seus familiares ou quem o acompanha, deverá contactar de imediato o seu Centro de Tratamento, para que este possa dar o apoio necessário
Muitos hospitais não armazenam os concentrados de factor da coagulação e alguns não armazenam desmopressina. Se estes são usados para tratamento, é importante que seja levada provisão durante a viagem.
Contacte a Associação Portuguesa dos Hemofílicos para mais informações.
A pessoa com von Willebrand deverá trazer sempre consigo uma informação onde seja fácil a identificação da doença, o Centro de Tratamento habitual, bem como do tratamento a administrar.
Quais os tratamentos?
Existem vários tratamentos possíveis para esta doença.
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Qual a razão de ter este distúrbio?
A doença de von Willebrand (DvW) é transmitida de pais para filhos através do gene anómalo. Ao contrário da hemofilia (que afecta somente os homens), a DvW atinge tanto os homens como as mulheres e pode ser transmitida por qualquer dos progenitores.
Padrão Hereditário
A doença de von Willebrand é uma doença hereditária de transmissão autossómica dominante, na maioria dos casos, mas pode também ser recessiva, como acontece na DVW tipo 3 (muito raramente pode também ser uma doença adquirida).
Isto significa que um pai ou uma mãe que tem a DvW tem 50% de probabilidade de transmitir o gene da Doença de von Willebrand a cada um dos seus filhos ou filhas. A Doença de von Willebrand tipo 1 e 2 são normalmente herdados desta forma.
Embora menos comum, os progenitores podem serem ambos portadores de um gene anormal, mas sem sintomas, e terem filhos com a forma grave da doença. Esta forma de hereditariedade é chamada recessiva. A Doença de von Willebrand tipo 3 é normalmente herdado num padrão recessivo.
Existem mais formas da Doença de von Willebrand?
Existem mais formas da Doença de von Willebrand?Na classificação doença de von Willebrand considera-se a existência de 3 tipos:
