Trujillo C, González-Luis FG, et al
Servicio de Neonatologia. Hospital Universitario Materno-Infantil de Canarias. Las Palmas de Gran Canaria, Espanha
Rev Neurol 2005; 40:664-7
Realizado por Paulo R. Margotto, Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/Distrito Federal
As malformações arteriovenosas (MAV) aparecem durante o período embrionário por um defeito do desenvolvimento dos capilares que unem as artérias às veias. A malformação arteriovenosa da veia de Galeno (MAVG) se origina ao conectarem-se diretamente ramos da artéria carótida ou das artérias vertebrais com a veia de Galeno e dá lugar a uma complexa rede de vasos arteriais e venosos que originam uma derivação de sangue desde o parênquima cerebral até a malformação com repercussões hemodinâmicas.
As manifestações clínicas e da idade de início dos sintomas dependem do volume de sangue que atravessa a malformação. Ainda que é possível o diagnóstico pré-natal mediante técnicas de imagem, a maioria dos casos (40 -50% dos casos) se diagnostica durante o período neonatal e a insuficiência cardíaca congestiva é a forma de apresentação em quase todos os casos. Alguns pacientes apresentam hidrocefalia, hemorragia subaracnóide ou intraventricular, mas as convulsões ou outros sinais neurológicos ocorrem raramente no período neonatal.
Os presentes autores relataram um caso de um recém-nascido (RN) de termo, sexo feminino, mãe primigesta de 30 anos, com bom controle pré-natal.. O Apgar foi de 3 e 7, peso ao nascer de 3350g (percentil 50) comprimento de 50 cm (percentil 75) e perímetro cefálico de 37 cm (acima do percentil 90). Deu entrada na UTI Neonatal com 6 horas de vida por desconforto respiratório (Silverman de 6), regular estado geral e com palidez cutânea. A ausculta cardiopulmonar foi normal. Ao exame neurológico, mostrou-se ativo e reativo aos estímulos e hipotonia axial. A fontanela anterior era normotensa. Os pulsos femorais estavam presentes e eram simétricos.
Após 3 horas de internação, o RN apresentou movimentos clônicos das extremidades esquerdas e mioclonias faciais que cederam com fenobarbital endovenoso em aproximadamente dois minutos. A dificuldade respiratória aumentou, havendo necessidade de suporte ventilatório. O hemograma, PCR, ionograma e gasometria foram normais. Foi iniciado ampicilina + gentamicina após a coleta de hemocultura, por suspeita de infecção. Nas horas seguintes, apresentou instabilidade hemodinâmica com hipotensão mantenida, havendo necessidade de fármacos vasoativos. A esta altura, a ausculta cardíaca mostrou taquicardia, ritmo de galope, crepitações em ambos os pulmões. O RX de tórax evidenciou cardiomegalia e infiltrado pulmonar bilateral. O RN apresentou uma piora neurológica progressiva com escassa mobilidade espontânea e ausência de resposta aos estímulos dolorosos que se manteve inclusive por 12 horas após a retirada da sedoanalgesia. Nas primeiras 24 horas de vida foram realizadas uma ecografia transfontanelar (Figuras 1 e 2) e uma tomografia cerebral computadorizada com contraste (Figura 3). Estes exames mostraram achados compatíveis com aneurisma da veia de Galeno por malformação arteriovenosa e áreas de isquemia cortical de predomínio direito. (veja as figuras).
Fig 1.Ecografia transfontanelar, corte sagital, linha média, onde se evidencia uma lesão cística, ovalada de 35 mm, por de trás do terceiro ventrículo, correspondendo a dilatação aneurismática da veia de Galeno
Fig 2.Ecografia transfontanelar Doppler realizada na região da veia de Galeno. Mostra um padrão de fístula de baixa resistência.
Fig.3.Tomografia de crânio computadorizada com contraste endovenoso. Se visualiza dilatação aneurismática da veia de Galeno com fístulas arteriovenosas. Na zona de isquemia cortical, se observa hipoatenuação com ausência de realce vascular cortical parietal posterior direito.
Fig.4. Angiorresonância magnética, onde se observa o sulco longitudinal superior, seio reto com uma evidente dilatação da veia de Galeno rodeada de acúmulos vasculares perianeurismáticos.
O RN foi transferido a outro Centro Médico onde foi realizada ressonância magnética craniana e uma angioressonância (Fig 4) aos 8 dias de vida que mostraram a malformação, com aferências arteriais procedentes das artérias coroideas e de ambas pericalosas. Também se evidenciaram lesões isquêmicas difusas bihemisféricas. Aos 17 dias de vida se procedeu a embolização das fístulas arteriovenosas que vão a veia de Galeno no hemisfério direito e se ocluiu parcialmente a malformação arteriovenosa da veia de Galeno (em 40-50% do total). Durante o procedimento o RN apresentou hemorragia na face medial do lobo temporal direito secundária a rotura arterial e no translado apresentou episódio de bradicardia grave e hipoxia de vários minutos de duração que requereram manobras de reanimação cardiopulmonar avançada. Aos 24 dias de vida, o RN apresentou uma fontanela tensa e diastase das suturas e se identificou na tomografia computadorizada de crânio um higroma subdural frontoparietal esquerdo e múltiplas áreas de leucomalácia bifrontais e parietoccipital direita, com hidrocefalia triventricular. Com um mês de vida foi colocada uma derivação peritoneal, havendo diminuição da hipertensão intracraniana. Aos 4 meses a criança não apresentava manifestações cardiológicas. A paciente apresentou crises convulsivas generalizadas até aos 9 meses.
Atualmente, com 2 anos apresenta um importante retardo psicomotor. A paciente mostra-se vigil, conectada, sorri e mantém o controle cefálico, mas não anda sem apoio.
DISCUSSÃO
A malformação arteriovenosa da veia de Galeno (MAVG) é uma entidade pouco freqüente, sendo descrita pela primeira vez por Steinheil em 1895, embora se tornou conhecida após o estudo de Jaeger e cl de 1937. Até meados dos anos 90 havia sido descrito na literatura ao redor de 300 casos e se observa uma maior incidência no sexo masculino.
O momento da sua apresentação clínica varia muito, segundo o volume de sangue que atravessa a malformação sem irrigar o parênquima cerebral e retorna ao coração com a conseqüente sobrecarga das cavidades direitas. Durante o período neonatal, os sinais clínicos mas freqüentes são secundários a insuficiência cardíaca congestiva e o perímetro cefálico permanece dentro dos limites normais na maioria dos casos.
Entre 1 mes e 2 anos de vida, a hidrocefalia e a dilatação das veias faciais e cervicais constituem os sinais mais característicos. Durante este período, assim como na infância tardia, podem ocorrer hemorragias que segundo a sua localização e extensão, podem ocasionar convulsões, meningismo e / ou sinais neurológicos focais. Se a derivação do fluxo é pequena, a MAVG pode passar desapercebida e não dar sintomatologia durante a infância e constitui um achado casual nas provas de imagens posteriormente.
O presente paciente apresentou macrocrania sem hidrocefalia ao nascimento e o que mais destacou do quadro clínico foi a insuficiência cardíaca congestiva e as convulsões nas primeiras 12 horas de vida. A insuficiência cardíaca congestiva é a forma de apresentação mais freqüente desta malformação no período neonatal. No entanto, as convulsões raramente tem sido descritas. As outras causas de convulsões neonatais nas primeiras 12 horas de vidas foram excluídas, como infecção congênita, meningite, asfixia perinatal, hemorragia intracraniana, transtornos hidreletrolíticos e etc.
Uma entidade rara, o infarto cerebral do RN, se manifesta habitualmente por crises clônicas focais autolimitadas nas primeiras 24-72 horas de vida. As possibilidades de encontrar um infarto cerebral em um RN a termo com convulsões precoces são ao redor de 30%. Entre as positiveis causas de infartos focais no RN se destacam o tromboembolismo, a policitemia, desidratação, exsanguineotransfusão, persistência do canal arterial, consumo de cocaína por parte da mãe, cardiopatias cianóticas, transtornos da coagulação, como déficit de proteínas C, S e fator V de Leyden, etc.. Em porcentagem variável, porém significativo, não se conhece mas causas.
As MAV são uma causa reconhecida de infarto cerebral em RN a termo. A MAVG pode gerar dano cerebral isquêmico que pode aparecer no período pré-natal e pós-natal. A origem das convulsões precoces no presente RN poderia ser atribuída às lesões parenquimatosas encontradas nos exames de imagem. O caráter autolimitado das crises nos infartos cerebrais poderia fazer com que estas passassem despercebidas por ocorrerem no interior do útero ou quando o doente não é diretamente observado pelos seus progenitores.
A evolução natural da MAVG no período neonatal sem tratamento leva a uma mortalidade ao redor de 90%. No entanto, a abordagem terapêutica nestes pacientes apresenta alguns aspectos controvertidos. O controle médico da insuficiência cardíaca se considera por alguns como uma contra-indicação para a intervenção, já que permite que o tratamento seja realizado em uma idade posterior, potencialmente com melhores resultados. No entanto, este controle não evitaria o efeito de “roubo” do fluxo sangüíneo cerebral a determinadas áreas, podendo propiciar fenômenos de isquemia e infarto cerebral, o que por outra parte, tem sido considerado uma contra-indicação de intervenção por outros autores. Em qualquer caso, as modernas técnicas de abordagem vascular intervencionista têm conseguido reduzir a morbimortalidade associada ao tratamento, se bem que existem poucos dados de evolução a longo prazo dos pacientes e se tem relatado atraso mental até 62% em algumas séries.
Os autores julgam que as convulsões nos recém-nascidos com esta malformação possam ser mais freqüentes do que se considera na realidade.Médicos indianos realizaram no último dia 7 uma cirurgia considerada inovadora para salvar a vida de um menino de 8 anos que sofre de uma rara doença. As informações são da agência Barcroft Media.
Segundo a agência, o iraquiano Sirwaan Sohran sofre de Malformação Aneurismática da Veia de Galeno, que dificulta a circulação do sangue no cérebro. A doença causava a saída de sangue do órgão pelo olho esquerdo do menino e inchava a região.
Para salvar a vida do filho, o pai do menino o levou até Nova Delhi, onde os cirurgiões decidiram pela operação. Segundo o doutor Shakir Hussain, neurologista do hospital, a criança passou por diversos exames e os especialistas decidiram realizar uma operação inovadora "ao fazer desvios ou passagens alternativas para o sangue".
A equipe com uma dúzia de médicos demorou cinco horas para terminar a cirurgia, que foi considerada um sucesso.
