DIA MUNDIAL DOENÇAS RARAS GEDR , AFAG, APMPE EM OLINDA

Aspergilose

Aspergilose cobre um largo espectro de doenças fúngicas que afetam principalmente os pulmões e é causada por membros do gênero Aspergillus . A.fumigatus parece ser a espécie mais freqüente. A transmissão de esporos fúngicos para o hospedeiro humano é por inalação. As manifestações clínicas dependem do estado imunológico do paciente, e pode incluir as reacções de hipersensibilidade (aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA)), a colonização não invasiva de tecido previamente danificado (aspergiloma pulmonar), aguda ou crónica da doença invasiva limitado (aspergilose pulmonar necrotizante crônica (CNPA )) ou rapidamente progressiva doença invasiva (aspergilose invasiva (IA)). ABPA ocorre em conjunto com a asma e a fibrose cística. CNPA é um processo sub-aguda mais comumente associado com doença pulmonar subjacente, alcoolismo ou corticoterapia crônica. Aspergiloma é uma bola de fungo que se desenvolve em vigor lesões pulmonares cavitárias. IA é uma infecção, muitas vezes fatal que ocorre em pacientes gravemente imunocomprometidos, e é caracterizada por invasão de fungos dos vasos sanguíneos. Disseminação para outros órgãos podem ocorrer. A incidência de IA foi relatada a variar entre 3 e 7% em transplante de medula óssea (BMT) dos pacientes, entre 1,5 e 4% em receptores de transplante de fígado, e em cerca de 10% em receptores de transplante de pulmão, e 14% em pacientes com onco -hematológicas e receptores de transplante cardíaco. O diagnóstico é baseado nos achados histológicos e imunodetecção de antígenos específicos. Profilaxia consiste em isolar pacientes de alto risco em fluxo laminar do ar (LAF) quartos.Voriconazol, itraconazol, os azóis investigação (posaconazol, ravuconazole, anidulafungina e micafungina) com anti-mofo atividade, e anfotericina B todos possuem um espectro razoavelmente amplo de atividade contra Aspergillus .Apesar dos avanços na terapia, as formas invasivas de aspergilose são muitas vezes associada com morbidade e mortalidade significativas.

Revisor especialista (s)

• Dr. Jorge Garbino

Última atualização: Fevereiro de 2005

Aspergilose Bronco pulmonar Alérgica (ABPA)

A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) é uma doença imunológica rara pulmonar causada por hipersensibilidade ao Aspergillus fumigatus , clinicamente manifesta com asma mal controlada e infiltrados pulmonares recorrentes. A prevalência de ABPA na população em geral é desconhecida. ABPA é mais frequentemente diagnosticado em adultos, embora ele é cada vez mais diagnosticado em crianças. Embora os indivíduos afetados podem ocasionalmente ser assintomática, a maioria deles apresentam hiperatividade, respiração ofegante brônquica, hemoptise, tosse produtiva, febre baixa, mal-estar, perda de peso e / ou piora dos sintomas de asma e fibrose cística (ver este termo), o duas doenças subjacentes da maioria dos pacientes com ABPA (cerca de 2% dos pacientes com asma e 1 a 15% de pacientes com fibrose cística desenvolver ABPA). ABPA é uma doença imunológica, devido a uma predominante T-helper 2 resposta linfocitária de Aspergillus fumigatus infecção sem invasão tecidual. A inflamação pulmonar resultante induz a produção de muco, via aérea hiperactividade e, finalmente, bronquiectasia. Sua freqüência aumentada em pacientes com asma ou fibrose cística é consistente com uma susceptibilidade genética para a ABPA. achados diagnósticos de ABPA incluem a hiper-reatividade cutânea imediata ao A. fumigatus antígeno, elevado A. fumigatus níveis de IgE específicos e níveis séricos de IgE total de mais de 1.000 UI / ml. Altos níveis deA. fumigatus anticorpos IgG específicos de eosinófilos e também pode ser observada. As radiografias de tórax e torácica alta, tomografia computadorizada de tórax (TCAR) pode revelar fugazes pulmonares Opac, bronquiectasia central, muco atenuação alta, aprisionamento de ar e nódulos centrolobulares. Testes de função pulmonar pode detectar obstrução do fluxo aéreo. De acordo com os resultados laboratoriais e de imagem, cinco estágios da doença foram definidos: aguda, a remissão exacerbação, recorrente (com presença de infiltrados pulmonares, elevação de IgE total), corticosteróide-dependente asma (sibilância grave resultantes da interrupção do tratamento) e fibrose (irreversíveis anormalidades da função pulmonar). No entanto, a doença geralmente não progride através destas etapas sucessivas. diagnóstico diferencial inclui a asma grave com a sensibilização fúngica, recentemente diagnosticada a fibrose cística, tuberculose, pneumonia infecciosa (especialmente durante as exacerbações) e outras causas de pneumonia eosinofílica como Churg-Strauss (ver este termo), e granulomatose broncocêntrica. A melhor forma de tratamento não está estabelecido. As opções terapêuticas incluem corticosteróides orais (ex.: prednisolona, ​​prednisona) e antifúngicos (como itraconazol, voriconazol ou posaconazol). Outros tratamentos que têm sido tentadas incluem doses de pulso de metilprednisolona e nebulização anfotericina B e omalizumab (antifúngicos). A duração da terapia de corticosteróides varia de algumas semanas a vários meses após um episódio agudo, mas os pacientes córtico-dependentes de asma são muito difíceis de vencer fora esteróides. A duração da terapia antifúngica ainda tem de ser estabelecida. No entanto, se tolerada, pode ser utilizado durante anos. O curso clínico de ABPA é variável. Muitos pacientes de ABPA podem ser estabilizadas por longos períodos, quando tratados. No entanto, de longa duração remissões são observados em apenas 50% dos pacientes, e muitos pacientes necessitam de cursos repetidos de terapia. Bronquiectasias centrais, muco-atenuação alta e aspergiloma concomitante ao diagnóstico identificar um paciente com uma propensão para reincidências e cronicidade, o que exige acompanhamento de perto.


Revisor especialista (s)

• Dr. Ritesh AGARWAL

Última atualização: May 2012

Síndrome de Churg Straus CSS

Churg-Strauss (CSS) é uma doença sistêmica caracterizada pela asma, infiltrados pulmonares transitórios, hipereosinofilia e vasculite sistêmica. A prevalência é estimada em 1 a 1.7/130, 000. Embora CSS tem sido considerada como uma doença rara, que é muito mais freqüente em pacientes asmáticos (em torno de 1/15, 000), independentemente da medicação que usam. O início geralmente ocorre entre os 15 e 70 anos de idade. Os pacientes muitas vezes têm um fundo atópica. O início da CSS é freqüentemente associada com a piora da asma. Os antagonistas de receptores de leucotrienos foram recentemente associados com o aparecimento de CSS, mas um papel causal na indução da doença ainda não foi demonstrada. Eosinofílica vasculite pode envolver sistemas de múltiplos órgãos, incluindo os pulmões, coração, pele, trato gastrointestinal e sistema nervoso. Assim, a alergia e angiite são as duas características de CSS.CSS foi dividido em três fases distintas, que podem ou não podem ser sequenciais. A fase prodrômica é caracterizada por asma, com ou sem a rinite alérgica. A segunda fase é caracterizada por eosinofilia periférica e infiltração eosinofílica tecido produzir uma imagem semelhante à da simples eosinofilia pulmonar (síndrome de Loeffler), pneumonia eosinofílica crónica, ou gastroenterite eosinofílica (ver estes termos). A fase, terceira vasculite pode envolver qualquer uma das seguintes órgãos: pulmão, coração, sistema nervoso periférico (em 78% dos pacientes), rim, nódulos linfáticos, músculo, pele e. O envolvimento da pele ocorre em dois terços dos pacientes. Embora a etiologia exacta do CSS é desconhecida, a proeminência das características alérgicas e da presença de complexos imunes, a imunidade de células T intensificada e imunidade humoral alterada (tal como mostrado pela elevada imunoglobulina (Ig) E, e os níveis de factor reumatóide), indicam que a síndrome representa uma desordem auto-imune. Em cerca de 40% dos pacientes, CSS está associada a anticorpos anticitoplasma, particularmente P-ANCA/MPO-ANCA. Em modelos animais de vasculite, a administração de P-ANCA/MPO-ANCA causada vasculite sugerindo um papel causal para estes anticorpos na doença. De acordo com os critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR), CSS pode ser diagnosticada se quatro das seis seguintes características estão presentes: asma, eosinofilia, neuropatia, infiltrações pulmonares, alterações dos seios paranasais e eosinofílico vasculite. Eosinofilia acima de 10% é o laboratório marca encontrado em pacientes com CSS e pode ser tão elevada quanto 75% da contagem de células do sangue periférico. Anormalidades no peito radiográficas são extremamente comuns em CSS. Biópsias mostram eosinofilia, vasculite necrosante e inflamação, por vezes granulomatosa. As condições no diagnóstico diferencial de CSS incluem granulomatose de Wegener (GW), síndrome hipereosinofílica, granuloma eosinofílico (ver esses termos), reações medicamentosas, granulomatose broncocêntrica, infecções fúngicas e parasitárias e malignidade. O tratamento de doentes com doença ligeira envolve monoterapia (GC) com glucocorticóides. Outros regimes imunossupressores, tais como aqueles que utilizam ciclofosfamida (CP), são usadas para os pacientes com doença agressiva. O tratamento com INF-alfa tem sido eficaz em pacientes refratários a GC mais CP. Hemorragia cerebral e acidente vascular cerebral podem ocorrer e são causas significativas de morte. Apesar do tratamento, sequelas neurológicas muitas vezes não resolver completamente. Envolvimento do coração é muitas vezes associada a um pior prognóstico.

Revisor especialista (s)

• Pr Wolfgang BRUTO
• Dr. Bernhard Hellmich