A polirradiculoneuropatia aguda desmielinizante inflamatória (AIDP) é uma neuropatia inflamatória pertencente ao espectro clínico do síndrome de Guillain-Barré (GBS; ver este termo).
A incidência anual global do GBS está estimada entre 1/91.000 e 1/ 55.000. A AIDP representa cerca de 90% dos casos de GBS na Europa e na América do Norte e, assim, o termo GBS é muitas vezes sinónimo de AIDP nos países ocidentais.
A doença ocorre em doentes de todas as idades e os homens são afetados cerca de 1,5 vezes mais do que as mulheres. O curso clínico da AIDP é dividido em três fases. A primeira fase (que dura algumas semanas) é caracterizada por fraqueza muscular rapidamente progressiva (aparecendo geralmente primeiro nos pés e progredindo para cima). É simétrica e pode causar paralisia neuromuscular aguda. Também podem ocorrer perturbações sensoriais (formigueiro e dormência), dores intensas e cólicas. Os outros locais envolvidos podem incluir os músculos respiratórios (levando a insuficiência respiratória aguda, com 20-30% dos doentes necessitando de ventilação mecânica), os músculos da deglutição (levando aspiração com risco de vida) e os músculos dos olhos (levando a oftalmoplegia). Os reflexos tendinosos profundos podem ser diminuídos ou ausentes. Durante a segunda fase (duração variável), os sintomas tornam-se estáveis, mas podem ocorrer outras manifestações (arritmias cardíacas, hiper/hipotensão e alterações da motilidade gástrica). Durante a terceira fase (de recuperação), com duração de alguns meses ou mais, os sintomas regridem lentamente.
Muitos doentes têm achados residuais (fraqueza, distúrbios sensoriais, cansaço ou dor) por muitos meses ou mesmo anos. Na maioria dos casos, uma doença infecciosa precede o aparecimento de fraqueza muscular, com infecção por Campylobacter jejuni sendo o evento inicial mais frequente. Também têm sido implicados o citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae e Haemophilus influenza . A apresentação da AIDP também tem sido descrita após vacinação e após intervenção cirúrgica. Embora os mecanismos patológicos exatos permaneçam desconhecidos, a AIDP está associada à infiltração das bainhas de mielina por macrófagos ativados, levando a danos da mielina e desmielinização. É também provável que outros mecanismos imunológicos desempenhem um papel.
O diagnóstico é baseado no quadro clínico e pode ser difícil de estabelecer. Deve ser realizada punção lombar e exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) e a eletromiografia pode ser útil para confirmar o diagnóstico e identificar o subtipo de GBS: AIDP, ou as formas axonais (AMAN, AMSAN) (ver estes termos).
O diagnóstico diferencial é amplo e inclui neuropatia induzida por fármacos, polineuropatia, doença grave, carcinomatose, distúrbios metabólicos, rabdomiólise aguda, e compressão ou inflamação da medula espinal ou das raizes nervosas. No diagnóstico diferencial também podem ser incluidos vasculite, porfiria, difteria, miastenia gravis, botulismo, polimiosite, dermatomiosite, encefalite do tronco cerebral, meningite, mielite transversa, poliomielite (ver estes termos), bem como a deficiência de vitamina B1.
É essencial o acompanhamento por uma equipa multidisciplinar, e a disponibilidade de instalações de cuidados intensivos.
O tratamento consiste na administração rápida de imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou plasmaferese. A fisioterapia e a reabilitação são importantes.
Os doentes com GBS têm um prognóstico variável: estima-se que cerca de 50% dos doentes recuperam completamente ou têm apenas sequelas minor, 20% são incapazes de andar após os 6 meses e 3% morrem. Múltiplos fatores clínicos, eletrofisiológicos, serológicos e laboratoriais foram identificados como preditivos de um mau desfecho. A fadiga e a intolerância à resistência podem persistir por anos.
A incidência anual global do GBS está estimada entre 1/91.000 e 1/ 55.000. A AIDP representa cerca de 90% dos casos de GBS na Europa e na América do Norte e, assim, o termo GBS é muitas vezes sinónimo de AIDP nos países ocidentais.
A doença ocorre em doentes de todas as idades e os homens são afetados cerca de 1,5 vezes mais do que as mulheres. O curso clínico da AIDP é dividido em três fases. A primeira fase (que dura algumas semanas) é caracterizada por fraqueza muscular rapidamente progressiva (aparecendo geralmente primeiro nos pés e progredindo para cima). É simétrica e pode causar paralisia neuromuscular aguda. Também podem ocorrer perturbações sensoriais (formigueiro e dormência), dores intensas e cólicas. Os outros locais envolvidos podem incluir os músculos respiratórios (levando a insuficiência respiratória aguda, com 20-30% dos doentes necessitando de ventilação mecânica), os músculos da deglutição (levando aspiração com risco de vida) e os músculos dos olhos (levando a oftalmoplegia). Os reflexos tendinosos profundos podem ser diminuídos ou ausentes. Durante a segunda fase (duração variável), os sintomas tornam-se estáveis, mas podem ocorrer outras manifestações (arritmias cardíacas, hiper/hipotensão e alterações da motilidade gástrica). Durante a terceira fase (de recuperação), com duração de alguns meses ou mais, os sintomas regridem lentamente.
Muitos doentes têm achados residuais (fraqueza, distúrbios sensoriais, cansaço ou dor) por muitos meses ou mesmo anos. Na maioria dos casos, uma doença infecciosa precede o aparecimento de fraqueza muscular, com infecção por Campylobacter jejuni sendo o evento inicial mais frequente. Também têm sido implicados o citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae e Haemophilus influenza . A apresentação da AIDP também tem sido descrita após vacinação e após intervenção cirúrgica. Embora os mecanismos patológicos exatos permaneçam desconhecidos, a AIDP está associada à infiltração das bainhas de mielina por macrófagos ativados, levando a danos da mielina e desmielinização. É também provável que outros mecanismos imunológicos desempenhem um papel.
O diagnóstico é baseado no quadro clínico e pode ser difícil de estabelecer. Deve ser realizada punção lombar e exame do líquido cefalorraquidiano (LCR) e a eletromiografia pode ser útil para confirmar o diagnóstico e identificar o subtipo de GBS: AIDP, ou as formas axonais (AMAN, AMSAN) (ver estes termos).
O diagnóstico diferencial é amplo e inclui neuropatia induzida por fármacos, polineuropatia, doença grave, carcinomatose, distúrbios metabólicos, rabdomiólise aguda, e compressão ou inflamação da medula espinal ou das raizes nervosas. No diagnóstico diferencial também podem ser incluidos vasculite, porfiria, difteria, miastenia gravis, botulismo, polimiosite, dermatomiosite, encefalite do tronco cerebral, meningite, mielite transversa, poliomielite (ver estes termos), bem como a deficiência de vitamina B1.
É essencial o acompanhamento por uma equipa multidisciplinar, e a disponibilidade de instalações de cuidados intensivos.
O tratamento consiste na administração rápida de imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou plasmaferese. A fisioterapia e a reabilitação são importantes.
Os doentes com GBS têm um prognóstico variável: estima-se que cerca de 50% dos doentes recuperam completamente ou têm apenas sequelas minor, 20% são incapazes de andar após os 6 meses e 3% morrem. Múltiplos fatores clínicos, eletrofisiológicos, serológicos e laboratoriais foram identificados como preditivos de um mau desfecho. A fadiga e a intolerância à resistência podem persistir por anos.
