SIRINGOMIELIA

"O diagnóstico preciso da siringomielia é relativamente fácil, baseando-se na clínica e em uma propedêutica imagenológica como a ressonância magnética. O tratamento cirúrgico é satisfatório em boa parte dos casos." Introdução O termo que dá nome à doença foi cunhado em 1827 por Ollivier D’Angers. A siringomielia é uma doença de evolução lentamente progressiva, com exceção apenas de sua extensão ocasional para o bulbo (siringobulbia), que causa obviamente uma síndrome aguda. Ela consiste num distúrbio da medula espinhal, muito freqüentemente cervical e torácico, onde há a presença de uma cavitação tubular (cisto ou siringe) que se expande continuamente. Esta cavitação pode se comunicar ou não com o canal central da medula, cheio de líquido semelhante ao líquor, porém não igual. Sua extensão geralmente parte da medula cervical e pode chegar até a dilatação medular lombossacra. Inicialmente, a siringe se encontra confinada à comissura anterior. Com o passar do tempo, o cisto passa a envolver grande parte tanto da substância cinzenta quanto da branca. O nível de acometimento anatômico dita toda a sintomatologia da doença. A maioria dos casos possui origem congênita. No entanto, outros processos também podem ocasionar a doença, como traumatismo, tumores intravertebrais, processo inflamatório da aracnóide, entre outros. A siringomielia é usualmente acompanhada de outros distúrbios com malformação do sistema nervoso central. Dentre eles, o mais importante devido a sua freqüência é a malformação de Arnold-Chiari (invasão do canal cervical das tonsilas cerebelares), que ocorre em cerca de 70% dos casos diagnosticados de siringomielia. Platibasia também pode ser notada, assim como hipoplasia cerebelar associada com hidrocefalia. Existem várias teorias que tentam explicar o mecanismo etiopatogênico da doença. Nos casos cuja origem se baseia na forma congênita, acredita-se atualmente que o cisto é originado a partir de um remanescente do canal medular embrionário e que, geralmente, não exibe uma comunicação com o IV ventrículo. Nas formas originadas a partir de traumatismo, tem-se dado uma importância muito grande ao parto mal conduzido, onde podem ocorrer lesões medulares com a conseqüente formação de um hematoma intramedular e posterior reabsorção deste com formação de uma cavidade cística. Atualmente a incidência exata da siringomielia é desconhecida, porém sabe-se que se trata de uma patologia rara. Em termos de prevalência entre sexos, os homens levam desvantagem, exibindo uma taxa maior de acometimento que os indivíduos do sexo feminino. A idade ao redor dos trinta anos é comumente o marco de início sintomático da doença. Quadro Clínico E Diagnóstico Como já mencionado, os sinais e sintomas dependem basicamente da extensão anatômica de acometimento da medula espinhal. No início, as porções mais freqüentemente acometidas incluem a comissura anterior da medula cervical, com interrupção das fibras do tracto espinotalâmico que decussam através dessa comissura e surgimento da dissociação siringomiélica: uma vez que o trato espinotalâmico é responsável pela sensibilidade térmica e dolorosa, o paciente irá exibir hipoestesia ou anestesia térmica e dolorosa suspensa e bilateral. A sensibilidade tátil é preservada, pelo menos no começo da doença, devido ao não acometimento das estruturas funiculares posteriores. À medida que o processo cístico se expande transversalmente, outras regiões da medula cervical podem ser atingidas e, de acordo com a expansão longitudinal, a medula torácica e mais tardiamente a medula lombossacra podem ser acometidas, adicionando novas manifestações à doença. Pode haver anestesia tátil e vibratória, astereognosia, paresia e amiotrofia de membros, miofasciculações, arreflexia precedida ou não de hiperreflexia, síndrome neurovegetativa, síndrome de Horner etc. Algumas vezes há relatos de dor, principalmente em ombros e pescoço, ou seguindo uma distribuição de dermátomo nos membros superiores e no tronco. Caso a siringe atinja o bulbo, haverá manifestações de disfagia, paresia faríngea e palatina, nistagmo, anestesia térmica e dolorosa nos locais de inervação do trigêmeo, atrofia da língua, entre outros. Assim, está caracterizada a siringobulbia. Ainda, são evidenciados outros sintomas como escoliose, artropatia de Charcot principalmente nas grandes articulações dos membros superiores, úlceras indolores, edema e hiperidrose nas mãos. Se a siringe atingir a medula lombossacra, as várias manifestações motoras e sensitivas descritas passarão a ocorrer agora nos membros inferiores também, assim como o comprometimento da função esfincteriana. Hidrocefalia é comum nesses pacientes, principalmente naqueles com algum comprometimento cerebelar pela malformação de Arnold-Chiari. Isso é devido à obstrução dos forames de saída do quarto ventrículo e obstrução do espaço subaracnóide no forame magno. O exame do líquor é de pouco valor no diagnóstico, porquanto suas alterações são extremamente inespecíficas e de leve intensidade. Geralmente, nota-se apenas um leve aumento do nível de proteínas, fato que aumenta repentinamente se houver um bloqueio subaracnóide. As células se mantêm abaixo de 10 por milímetro cúbico. O exame complementar mais importante e aquele que é confirmatório para o diagnóstico de siringomielia é a ressonância magnética. Através dela, pode-se observar nitidamente a cavitação tubular hipointensa em T1 presente ao longo de grande parte da extensão medular. Ainda, através deste mesmo recurso propedêutico, nota-se em parte dos pacientes a alteração característica da malformação de Arnold-Chiari, que corresponde à herniação de tonsilas cerebelares para dentro do canal cervical. Com o diagnóstico imagenológico confirmado, deve-se sempre pesquisar ainda outras malformações, principalmente em nível de parênquima cerebral e tronco encefálico, e ainda uma possível hidrocefalia coadjuvante. Em casos em que a siringomielia ocorreu sem traumatismo prévio ou não está acompanhada de malformação de Arnold-Chiari, deve-se proceder à procura de lesão tumoral intramedular através de ressonância magnética utilizando-se gadolínio. Tratamento O tratamento da siringomielia se baseia em dois fundamentos básicos: ou se procede à drenagem da cavidade cística ou se corrige uma possível causa base que determinou o aparecimento da patologia. Hoje em dia, existem inúmeros tratamentos cirúrgicos para se corrigir essa morbidade, porém muitos deles ainda não são capazes de estabelecer uma eficácia de 100%. Nos casos em que a siringomielia surgiu secundariamente a um processo tumoral, a retirada cirúrgica da massa neoplásica quase sempre é o suficiente para se alcançar uma cura completa. Na siringomielia pós-traumatismo, o tratamento se baseia na

Síndrome hemolítico-urêmica

Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) Distúrbio caracterizado por insuficiência renal, anemia hemolítica, trombocitopenia (deficiência plaquetária), distúrbios da coagulação e sinais neurológicos variáveis. Causas, incidência e fatores de risco: A doença é mais comum em crianças. Ocorre freqüentemente após uma infecção gastrointestinal (entérica), causada, com freqüência, por uma cepa específica de E. coli (Escherichia coli O157:H7), mas também tem sido associada a outras infecções entéricas, incluindo Shigella e Salmonella e algumas infecções não-entéricas. A síndrome hemolítico-urêmica era rara, mas sua incidência tem aumentado em crianças, sendo a causa mais comum de insuficiência renal aguda em crianças. Várias epidemias em 1992 e 1993 foram atribuídas a hambúrgueres mal passados contaminados com E. coli. Em virtude dessa associação, será utilizado um novo rótulo para o hambúrguer vendido no supermercado, e foram publicadas diretrizes de temperatura para fritar os hambúrgueres nas cadeias de fast food e restaurantes. A síndrome hemolítico-urêmica é menos comum em adultos. A maioria dos casos em adultos foi relatada em pacientes com câncer que haviam recebido quimioterapia com 5-FU. Não se conhecem fatores de risco. Algumas vezes, a síndrome foi relatada em associação com uma variedade de outras doenças e infecções. A incidência é 1 em 10.000 pessoas. Com freqüência, a síndrome hemolítico-urêmica manifesta-se inicialmente por vômitos e diarréia (que pode ser sangüinolenta). Em uma semana, o paciente desenvolve fraqueza e irritabilidade. A produção de urina diminui acentuadamente e pode quase cessar. Como os glóbulos vermelhos estão sendo destruídos (um processo chamado de hemólise), o paciente torna-se rapidamente pálido e anêmico.

Hiperidrose unilateral

Hiperidrose unilateral localizada idiopática A hiperidrose limitada unilateral idiopática é um formulário extremamente raro da produção aumentada do suor que ocorre dentro de uma área agudamente delimitada na face ou nas extremidades superiores de pacientes de outra maneira saudáveis. Não há nenhuma anomalia neurovascular ou metabólica associada.

Doença, ou Linfoma de Hodgkin

A Doença, ou Linfoma de Hodgkin, é uma forma de câncer que se origina nos linfonodos (gânglios) do sistema linfático, um conjunto composto por órgãos, tecidos que produzem células responsáveis pela imunidade e vasos que conduzem estas células através do corpo. Esta doença pode ocorrer em qualquer faixa etária; no entanto, é mais comum na idade adulta jovem, dos 15 aos 40 anos, atingindo maior freqüência entre 25 a 30 anos. A incidência de novos casos permaneceu estável nas últimas cinco décadas, enquanto a mortalidade foi reduzida em mais de 60% desde o início dos anos 70 devido aos avanços no tratamento. A maioria dos pacientes com Doença de Hodgkin pode ser curada com tratamento atual. De acordo com a média das taxas brutas encontradas nos 17 Registros de Câncer de Base Populacional (RCBP) do Brasil que possuem mais de 3 anos de informações consolidadas, estima-se que o número de casos novos (incidência) de Linfomas de Hodgkin para o Brasil em 2009 será de aproximadamente 1.600 para o sexo masculino e 1.270 para o sexo feminino em 2009. Os órgãos e tecidos que compõem o sistema linfático incluem linfonodos, timo, baço, amígdalas, medula óssea e tecidos linfáticos no intestino. A linfa, um líquido claro que banha estes tecidos, contém proteínas e células linfóides. Já os linfonodos (gânglios) são encontrados em todos as partes do corpo, principalmente no pescoço, virilha, axilas, pelve, abdome e tórax; produzem e armazenam leucócitos denominados linfócitos. Existem três tipos de linfócitos: os linfócitos B (ou células B), os linfócitos T (ou células T), e as células "natural killer" (células NK). Cada um destes três tipos de células realiza uma função específica no combate a infecções, e também têm importância no combate ao câncer. • As células B produzem anticorpos, que se ligam na superfície de certos tipos de bactérias e atraem células específicas do sistema imune e proteínas do sangue, digerindo as bactérias e células estranhas ao normal. • As células T ajudam a proteger o organismo contra vírus, fungos e algumas bactérias. Também desempenham importante papel nas funções das células B. • As células NK têm como alvo as células tumorais e protegem contra uma larga variedade de agentes infecciosos. Pode-se distinguir a Doença de Hodgkin de outros tipos de linfoma em parte através do exame de amostras sob microscopia. O tecido obtido por biópsia de pacientes com Doença de Hodgkin apresenta células denominadas células de Reed-Sternberg, uma homenagem aos médicos que descreveram primeiramente estas alterações. A Doença de Hodgkin surge quando um linfócito (mais freqüentemente um linfócito B) se transforma de uma célula normal em uma célula maligna, capaz de crescer descontroladamente e disseminar-se. A célula maligna começa a produzir, nos linfonodos, cópias idênticas (também chamadas de clones). Com o passar do tempo, estas células malignas podem se disseminar para tecidos adjacentes, e, se não tratadas, podem atingir outras partes do corpo. Na Doença de Hodgkin, os tumores disseminam-se de um grupo de linfonodos para outros grupos de linfonodos através dos vasos linfáticos. O local mais comum de envolvimento é o tórax, região também denominada mediastino. Fatores de risco Pessoas com sistema imune comprometido, como conseqüência de doenças genéticas hereditárias, infecção pelo HIV, uso de drogas imunossupressoras, têm risco um pouco maior de desenvolver Doença de Hodgkin. Membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la, mas não se deve pensar que é certo de acontecer. Sintomas A Doença de Hodgkin pode surgir em qualquer parte do corpo, e os sintomas da doença dependem da sua localização. Caso desenvolva-se em linfonodos que estão próximos à pele, no pescoço, axilas e virilhas, os sintomas provavelmente incluirão a apresentação de linfonodos aumentados e indolores nestes locais. Se a doença ocorre na região do tórax, os sintomas podem ser de tosse, "falta de ar" (dispnéia) e dor torácica. E quando se apresenta na pelve e no abdome, os sintomas podem ser de plenitude e distensão abdominal. Outros sintomas da Doença de Hodgkin incluem febre, fadiga, sudorese noturna, perda de peso, e prurido ("coceira na pele"). Diagnóstico Utilizam-se vários tipos de exames para diagnosticar Doença de Hodgkin. Estes procedimentos permitem determinar seu tipo específico, e esclarecer outras informações úteis para decidir sobre a forma mais adequada de tratamento. A biópsia é considerada obrigatória para o diagnóstico de Doença de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma pequena amostra de tecido para análise, em geral um gânglio linfático aumentado. Há vários tipos de biópsia: • Biópsia excisional ou incisional - o médico, através de uma incisão na pele, remove um gânglio inteiro (excisional), ou uma pequena parte (incisional); • Biópsia de medula óssea - retira-se um pequeno fragmento da medula óssea através de agulha. Esse procedimento não fornece diagnóstico da Doença de Hodgkin, mas é fundamental para determinar a extensão da disseminação da doença; Também são necessários exames de imagem para determinar a localização das tumorações no corpo. Radiografias são empregadas para detectar tumores no tórax; usando-se Tomografia Computadorizada, são obtidas imagens detalhadas do corpo sob diversos ângulos. Já a Ressonância Magnética utiliza ondas magnéticas e de rádio para produzir imagens de partes moles e órgãos; e na Cintigrafia com Gálio, uma substância radioativa, ao ser injetada no corpo do paciente é atraída para locais acometidos pela doença. Além disso, são utilizados outros tipos de exames que ajudam a determinar características específicas das células tumorais nos tecidos biopsiados. Estes testes incluem: • Estudos de citogenética para determinar alterações cromossômicas nas células; • Imunohistoquímica, na qual anticorpos são usados para distinguir entre vários tipos de células cancerosas; • Estudos de genética molecular, que são testes de DNA e RNA altamente sensíveis para determinar traços genéticos específicos das células cancerosas. Classificação e Estadiamento Ao diagnosticar a Doença de Hodgkin, ela é classificada (determina-se o tipo) e seu estágio é avaliado (é realizada uma pesquisa para saber se a doença se disseminou a partir do seu local de origem e em que intensidade). Esta informação é fundamental para estimar o prognóstico do paciente e selecionar o melhor tratamento. Classificação Atualmente, para classificação da Doença de Hodgkin é mais utilizado o sistema de desenvolvido pela Organização Mundial de Saúde em conjunto com um painel de especialistas norte americanos e europeus, denominado REAL ( Revised European American Lymphoma Classification ). Sob este sistema estas doenças são divididas de acordo com um número de características que, junto a outras informações, permitem ao médico estimar o prognóstico do paciente. Estadiamento Após reunir todas as informações disponíveis nos testes diagnósticos, procede-se o estadiamento da doença, ou seja, determinar o quanto se disseminou. Existem quatro estágios, correspondendo o estágio I à doença mais limitada, e o estágio IV, à mais avançada. Também é agregada uma subdivisão destes estágios aos pacientes com certos sintomas relacionados à doença, chamados sintomas B, tais como febre, sudorese noturna, perda de peso significativa. Exemplo: se um paciente tem doença avançada (estágios III ou IV), e tem sintomas B, determina-se o estadiamento como IIIB ou IVB) Tratamento O tratamento clássico da Doença de Hodgkin, em geral, consiste de poliquimioterapia, com ou sem radioterapia. Dependendo do estágio da doença no momento do diagnóstico, pode-se estimar o prognóstico do paciente com o tratamento. O esquema de quimioterapia utilizado de rotina no INCA é denominado ABVD. Para os pacientes que sofrem recaídas (retorno) da doença, são disponíveis alternativas, dependendo da forma do tratamento inicial empregado. As formas empregadas usualmente, e com indicações relativamente precisas, são o emprego de poliquimioterapia e do transplante de medula. Após o tratamento A radioterapia e os esquemas de quimioterapia empregados regularmente trazem riscos para os pacientes após o tratamento. Entre os mais importantes estão o desenvolvimento de outros tipos de câncer (mama, pulmão, tireóide, linfomas e leucemias) e possível infertilidade. No entanto, estes riscos não são suficientemente grandes a ponto de se questionar o uso dessas formas de tratamento, visto que a Doença de Hodgkin é curável se tratada adequadamente. Os pacientes devem ser seguidos continuamente após o tratamento, com consultas periódicas cujos intervalos podem ir aumentando progressivamente. Consulte a publicação Estimativa 2008 Incidência de Câncer no Brasil.