Arterite de Células Gigante

A Arterite de Células Gigantes é de etiologia desconhecida e ocorre predominantemente em caucasianos, sendo rara em negros. A sua prevalência é de 1 a 10 casos por 100.000 habitantes na faixa etária após os 50 anos, além de ser 3 vezes mais freqüente em mulheres (provavelmente devido a fatores hormonais). A incidência da doença aumenta com a idade, o que levanta a suspeita de tratar-se de uma reação auto-imune que se desenvolve com o envelhecimento.

2. PATOLOGIA

Acomete vasos cujas paredes contêm tecido elástico, sugerindo que a elastina torna-se antigênica com o tempo; no entanto, não foram encontrados anticorpos anti-elastina nem alterações imunológicas celulares ou humorais. O que se sabe é que pacientes com Arterite de Células Gigantes e Polimialgia Reumática (uma variante) têm prevalência aumentada de antígenos de histocompatibilidade HLA DL-4 e CW3. Uma importante característica é o fato de as artérias intracranianas serem poupadas por não possuírem tecido elástico. Assim pode-se dizer que, quanto mais tecido elástico houver na artéria, maior a probabilidade de desenvolver Arterite de Células Gigantes.

Sendo uma doença sistêmica, quando do aparecimento da cefaléia, deve-se pesquisar a presença de arterite em todo o corpo.

As artérias mais freqüentemente envolvidas são :

• Temporal Superficial : 100% dos casos. Mesmo nos casos ocultos uma biópsia desta artéria faz o diagnóstico se a doença estiver presente. A palpação da artéria temporal é de suma importância, podendo ser observado dolorimento e pulsação diminuída.
• Vertebral : 100%
• Oftálmica : 76%
• Ciliar posterior : 75%
• Carótida Externa : 45%
• Carótida Interna : 38%
• Central da Retina : 26%, sendo que sua porção proximal é a mais acometida (60%).
• Aorta : 14%
• Coronárias, Mesentéricas e femorais: 10%

Seguem as características histológicas da Arterite de Células Gigantes:

• enfraquecimento e rotura da parede vascular;
• camada muscular interna fragmentada;
• camada média degenerada, perda das células musculares;
• inflamação proeminente da camada adventícia;
• reação inflamatória linfocítica, com histiócitos e células epitelióides;
• células gigantes multinucleadas próximas às células musculares degeneradas ou à elastina fragmentada;
• lesões inflamatórias esparsas e irregulares nos vasos.

3. SINTOMATOLOGIA

A sintomatologia está muito mais associada a queixas gerais do que à cefaléia propriamente dita. O paciente pode apresentar:

• Febre, adinamia, inapetência, perda de peso.
• Mialgias inespecíficas, principalmente pela manhã (o paciente tem um despertar difícil), com rigidez do pescoço e da musculatura da cintura escapular e pélvica.
• Claudicação durante a marcha.
• Claudicação da mandíbula: parece que "cai a mandíbula", sente muita dor e não consegue mastigar ou falar. Ocorre nos casos em que há arterite na artéria facial.
• Claudicação da musculatura da língua e da deglutição e espasmos dos músculos da mastigação, denominado de trismo.

Estes sintomas apresentados fazem parte do quadro geral do paciente, que além disso apresentam na grande maioria das vezes um quadro de cefaléia.

Todo tipo de manifestação oftalmológica pode acontecer na Arterite de Células Gigantes. Dentre elas estão :

• Neuropatia óptica isquêmica anterior;
• Neuropatia óptica isquêmica posterior;
• Obstrução da artéria central da retina;
• Isquemia do quiasma óptico, amaurose fugaz;
• Alucinações visuais, edema ou ulceração da córnea;
• Catarata, glaucoma, conjuntivite;
• Miose, midríase, síndrome de Horner;
• Diplopia, oftalmoplegia, nistagmo, ptose;

Dentre as manifestações neurológicas, a principal queixa é a cefaléia. A cefaléia apresentada é nova (iniciada a pouco tempo, em torno de 15 dias a 1 mês, e diferente de outra dor de cabeça que poderia ter anteriormente). Caracteriza-se por uma dor intensa, uni ou bilateral, com períodos de intensificação, superficial, piora com o contato (pentear cabelo, escovar os dentes, coçar a testa). Além desta pode apresentar uma série de outras manifestações, como :

• Depressão, confusão mental, demência, psicose;
• Infarto ou hemorragia cerebral, episódios isquêmicos transitórios;
• Ataxia, tremor, surdez, tinitus, vertigem (manifestações relacionadas a artéria facial);
• Paralisia facial;
• Síncope, convulsões, meningismo, diabetes insípido;
• Mielopatia transversa;
• Neuropatias periféricas.

Estas outras manifestações não são tão freqüentes como a cefaléia, mas em alguns casos é a cefaléia que pode estar ausente, com a presença de outros sintomas (Arterite de Células Gigantes Oculta). A perda visual pode ser, neste caso, a primeira manifestação. Esta é uma característica importante pois cerca de 32% das Arterites de Células Gigantes podem cursar sem cefaléia.

4. EXAMES LABORATORIAIS

Servem de auxílio para o diagnóstico, sendo de utilidade :

1. Velocidade de Hemossedimentação : 97% dos pacientes apresentam VHS maior que 50mm em 1 Hora. Exame inespecífico, sem grande valor, mas que pode abrir uma possibilidade para se pensar em Arterite de Células Gigantes;
2. Proteína C reativa elevada;
3. Anemia hipo ou normocrômica, discreta leucocitose, aumento do número de plaquetas;
4. Redução da concentração da albumina;
5. Elevação da alfa 2 globulina, elevação do fibrinogênio, aumento das imunoglobulinas séricas;
6. Alteração das provas de função hepática : redução da atividade de protrombina; elevação da fosfatase alcalina.
7. Biópsia da artéria temporal: pode ser normal, se feita unilateralmente, em até 14% de pacientes com a doença. Pode apresentar vasculite com predominância de mononucleares, inflamação granulomatosa e células gigantes.

5. TRATAMENTO

A Arterite de Células Gigantes responde ao tratamento com corticóides apresentando boa resposta, diminuição dos sintomas e melhora da qualidade de vida do paciente.

A) Fase Aguda :

• Prednisona: 1,5 a 2,0 mg/kg/dia, podendo aumentar até 60 mg se os sintomas não desaparecerem nos primeiros dias de tratamento.
• Metilprednisona: em pacientes em via de terem uma perda visual, inicia-se o tratamento de forma mais agressiva com 250 mg EV 6/6 horas durante 5 dias, passando depois para a Prednisona.

B) Manutenção:

Quando os sintomas desaparecem e o VHS começa a se normalizar, reduz-se a dose para 15 a 30 mg de Prednisona, mantendo por vários meses. Segundo alguns autores, quando há a associação com a Polimialgia Reumática, deve-se manter a medicação por vários anos.

C) Seguimento :

• Monitorar o VHS semanalmente até o desaparecimento dos sintomas, depois quinzenalmente durante 2 meses; isto é muito importante pois temos que ter a certeza de que as queixas dos pacientes se redimiram, assim como o processo inflamatório da arterite.
• Monitorizar recorrências por 6 a 12 meses.
• A Arterite de Células Gigantes pode continuar ativa por um período que varia de 2 a 14 anos.

Síndrome de Trousseau

Síndrome de Trousseau é também referido como "tromboflebite migratória superficial", "tromboflebite cancerígenos ', e' tromboembolismo associada ao tumor".

O que é a síndrome de Trousseau?

Trousseau síndrome é uma desordem da coagulação sanguínea adquirida, que resulta em tromboflebite migratória (inflamação de uma veia devido a um coágulo de sangue).

Embora nem sempre associado a um tumor interno, muitos casos que mostram um câncer subjacente.

O síndroma é caracterizado pelo desenvolvimento de tromboflebite superficial de repetição em qualquer sistema arterial ou venosa. As lesões aparecem como linhas inflamadas, avermelhadas ou caroços na gordura sob a pele. Elas podem ocorrer no tronco ou nas extremidades e são semelhantes aos encontrados em celulite , eritema nodoso , linfangite, e vasculite .

Qual é a causa da síndrome de Trousseau?

Aproximadamente 50% dos pacientes com síndrome de Trousseau tem um cancro associado. Cancro pancreático parece estar associada com o maior risco de síndroma de Trousseau, mas outros tumores, especialmente adenocarcinomas (cancros que se desenvolvem no revestimento ou na superfície interior de um órgão) pode também causar a síndrome. Cânceres de pulmão são comumente relatados.

O mecanismo real para a coagulação do sangue na síndrome de Trousseau se pensa ser devido a um desequilíbrio na cascata de coagulação induzida pelo malignidade subjacente. O tumor segrega uma variedade de substâncias que têm um efeito prejudicial sobre o processo de coagulação do sangue.

Qual é o tratamento para a síndrome de Trousseau?

O objetivo principal do tratamento é para tratar o câncer subjacente. Uma vez que o câncer é removido ou colocado em remissão, os sinais e sintomas da síndrome de Trousseau geralmente resolve.

A heparina-Based anticoagulação pode ser usado para prevenir a formação de coágulos sanguíneos e pode ser utilizado como o tratamento primário para malignidade associados eventos tromboembólicas tais como a síndrome de Trousseau. Estas condições não respondem a antagonistas da vitamina K, como a varfarina.

NEVO CONGENITO GIGANTE

SINOPSE
O correto manejo do nevo congênito gigante é de extrema importância clínica devido ao potencial de transformação maligna e à dificuldade terapêutica imposta por estas lesões. Apesar deste
tema ser bastante controverso, muitos aspectos conceituais, terapêuticos e prognósticos já estão estabelecidos e possibilitam uma conduta com embasamento clínico-epidemiológico para o nevo congênito gigante. O objetivo deste trabalho é ajudar o médico que se depara com um caso de nevo
congênito gigante a estabelecer um conduta correta e atualizada.
UNITERMOS: Nevo Congênito, Lesões Congênitas, Lesões Melanocíticas, Nevo Gigante, Melanoma, Expansores de Pele, Laserterapia.
ABSTRACT
The appropriate management of giant congenital nevi is of great clinical significance due to the
potential of malignant transformation and technical difficulty of surgical treatment. The management of these lesions is not a consensus, but recent studies have been established new concepts that
helped to adopt an evidence-based approach. Our purpose is to help physicians to procede an updated management when facing a giant congenital nevus.
KEY WORDS: Congenital Nevocellular Nevi, Giant Nevi, Congenital Lesions, Melanoma, Melanocytic Nevi, Skin Expansion, Laser for Cutaneous Lesions, Dermabrasion.
CARLOS RENATO KUYVEN – Residente do
Serviço de Cirurgia Geral do Hospital de Clínicas
de Porto Alegre.
RINALDO DE ANGELI PINTO – Professor,
Chefe do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital
de Clínicas de Porto Alegre – Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande
do Sul.
ROBERTO CORREA CHEM – Professor Chefe da Unidade de Microcirurgia Reconstrutiva e
Cirurgia da Mão do Serviço de Cirurgia Plástica
do Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio
Grande do Sul.
MARCUS VINICIUS MARTINS COLLARES
– Chefe da Unidade de Cirurgia Craniomaxilofacial do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital
de Clínicas de Porto Alegre – Faculdade de Medicina da Universidade Federal do Rio Grande do Sul.
GREGORIO DANIEL WAIZMAN – Residente do Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital de
Clínicas de Porto Alegre.
Serviço de Cirurgia Plástica do Hospital de Clínicas de Porto Alegre – Faculdade de Medicina da
Universidade Federal do Rio Grande do Sul
Endereço para correspondência:
Dr. Carlos Renato Kuyven
Rua Silvério Souto, 116
91720430 – Porto Alegre – RS – Brasil
Fone: (51)336-8076 – (51)9965-3382
I NTRODUÇÃO
O nevo congênito gigante (NCG)
não é um achado freqüente. Sua incidência é de apenas 1:20000 (1, 2, 3, 4,
5). Por que motivo, então, esta lesão
recebe tamanha atenção e constitui um
tópico obrigatório dos livros de Dermatologia, Neonatologia e Cirurgia Plástica? A importância do NCG decorre do
seu risco de malignização, das dificuldades terapêuticas e do prejuízo estético
causado pela própia lesão ou pela seqüela do tratamento efetuado. O tratamento
destas lesões é um desafio para o cirurgião plástico, tanto do ponto de vista técnico como de manejo psicológico dos
pais e da criança. O objetivo deste artigo
é apresentar uma revisão atualizada deste tema, discutindo a conduta do médico
frente a um paciente com NCG, incluindo as novas perspectivas de tratamento.
D EFINIÇÃO
Os nevos congênitos são lesões
melânicas com bordas irregulares, bem
delimitadas e com pigmentação heterogênea, que em 95% dos casos possuem pêlos (nevo congênito piloso).
Estão  presentes em qualquer região
anatômica, mas alguns autores descrevem a região dorsal e coxas como
áreas de maior incidência (5, 6). As
lesões tendem a acompanhar um dermátomo. Em geral, não crescem e
apenas acompanham o  crescimento
corporal.
A classificação dos nevos congênitos é geralmente feita conforme o tamanho da lesão. Alguns autores definem os NCG como aqueles maiores do
que a superfície de duas palmas do paciente em qualquer região anatômica e
maior do que uma palma quando localizados na face (7, 8). Outros consideram a lesões maiores do que 20-30%
da superfície corporal (ou 930 cm2
 em
adultos) (2, 9). Um estudo demonstrou
aumento do risco de malignização já a
partir de lesões maiores que 5% da superfície corporal (10). A maioria dos
autores usa o maior diâmetro da lesão
acima de 20 cm para definir NCG (5,
6, 11, 12, 13, 15). Outros, mais abrangentes, incluem lesões com mais de 9,9
cm (5). Alguns autores dentro da Cirurgia Plástica definem o NCG como
aquele que, após sua excisão, não há
condições de fechamento primário, necessitando de técnicas especiais de cobertura (14).
Do ponto de vista histológico, o
NCG tem um padrão de nevo composto ou intradérmico. As células névicas
podem invadir anexos cutâneos, nervos
e vasos. Caracteristicamente, o NCG
possui um componente de acúmulo de
células névicas na camada basal e nas
camadas profundas da derme e subcutâneo, quando comparadas aos nevos
adquiridos que apresentam com freqüência componente intradérmico superficial (3, 6). Contudo, o diagnóstico diferencial histológico ainda não é
confiável (14). Linhas de pesquisa
atuais tentam encontrar um padrão
histológico ou histoquímico que identifique os NCG com potencial de malignização.
ARTIGOS DE REVISÃO
Revista AMRIGS, Porto Alegre, 44 (1,2): 69-73, jan.-jun. 2000 69

CONFERENCIA DIA DAS DOENÇAS RARAS EM PORTUGAL

Doenças Raras de A a Z

GEDR EM BRASILIA

EM Através da História

Jean-Martin Charcot (1825-1893)

Jean-Martin Charcot foi um eminente neurologista Francês do século 19 que trabalhou no hospital Salpêtrière, Paris(9). Sem dúvida, Charcot foi uma das personagens mais importantes na história da EM, representando as suas descobertas uma enorme conquista para a compreensão clínica da doença.



Charcot foi o primeiro a estabelecer ligações precisas entre a, até à altura misteriosa sintomatologia, que hoje se sabe ser a EM, e as alterações patológicas vistas nas amostras post-mortem. Pela primeira vez, quase quarenta anos após a descoberta das lesões, a situação clínica foi descrita por Charcot como esclerose em placas e a EM foi reconhecida como uma doença distinta das outras(10).



A contribuição de Charcot estendeu-se ao desenvolvimento dos critérios de diagnóstico, que incluiram a actualmente famosa tríade de Charcot, diplopia (visão dupla), ataxia (perturbações do equilíbrio ou da coordenação) e disartria (dificuldade na articulação das palavras) que ele observou na sua própria empregada.



Charcot também deu a primeira descrição completa das lesões da EM, descrevendo muitas características importantes incluindo a perda de mielina e a proliferação de fibras gliais e núcleos.