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terça-feira, 3 de novembro de 2009

Schwanomas

Os schwanomas intracranianos compreendem cerca de 8% de todos os tumores cerebrais porém,
aqueles classificados como intra-axiais são mais raros, havendo somente 55 casos relatados na literatura. O
diagnóstico é feito pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, pela imuno-histoquímica
(GFAP, proteína S-100, EMA) e pela microscopia eletrônica. Sua apresentação clínica é variável, dependendo
de sua localização; suas características neurorradiológicas não se apresentam de maneira típica. O tratamento
cirúrgico, com exérese total da lesão, propicia a cura. Possuem caracteres benignos; um dos casos relatados
na literatura, possuía entretanto caracteres de malignidade. Apresentamos um caso de schwanoma cerebral
intra-axial supratentorial localizado na região talâmica esquerda, com confirmação diagnóstica
anatomopatológica e imuno-histoquímica. Em tal localização não fora encontrado nenhum caso na literatura.

Schwanomas, neurinomas, ou neurilemomas são tumores benignos do sistema nervoso periférico, que se originam da proliferação da célula de Schwann1-5. Estas células circundam os neurônios e são responsáveis pela bainha de mielina e pelo neurilema1. A neurofibromatose tipo 2 é doença autossômica dominante caracterizada por lesões neoplásicas e displásicas das células de Schwann (schwanomas e schwanosis), células meníngeas (meningiomas e meningioangiomatosis) e células gliais (gliomas e microhamartomas gliais)6. Em geral, os schwanomas são tipicamente solitários, ovóides ou fusiformes, bem encapsulados e localizados ao longo dos nervos periféricos ou cercados por eles, cranianos ou simpáticos4,5,7. Além disso, têm crescimento lento, geralmente não são invasivos, não malignizam e são passíveis de cura por abordagem cirúrgica1,4. Podem estar associados à neurofibromatose8. Raramente os schwanomas podem se apresentar como tumores malignos; quando desta natureza, se localizam preferencialmente na região da cabeça e pescoço, sem invasão intracraniana9.

Schwanomas de plexo braquial são raros2-12, principalmente quando primários, únicos, benignos e sem associação com a neurofibromatose tipo 222,11,12. A clínica mais comumente observada é tumefação na região supraclavicular2-5,7-12, podendo existir ou não sinal de Tinel ou outras evidências de lesão nervosa no membro afetado, como dor, fraqueza, dormência e parestesias3,4,8-12. Em alguns casos, percebe-se história de trauma anterior à manifestação dos sintomas de lesão nervosa10. O tratamento para schwanoma é microcirúrgico, com resolução satisfatória1-5,8-12. O diagnóstico pré-operatório é difícil, pois geralmente pode ser confundido com outro tipo de tumefação cervical5, como linfadenopatias, lipomas, angiomas e outras anormalidades2,7. Há relatos de realização de biópsias no pré-operatório para o diagnóstico histopatológico12. Os principais métodos diagnósticos são a ressonância magnética e tomografia computadorizada contrastada no pré-operatório e o exame histopatológico no transoperatório ou no pós-operatório, para diagnóstico de certeza3-5. Déficits motores ou sensoriais no pós-operatório não são raros, mas alguns regridem depois de certo período de tempo, enquanto outros persistem3,8,10.