INTRODUÇÃO
A expressão disgenesia do corpo caloso
aplica-se a variáveis graus de sua máformação,
desde a ausência total até mínima
deficiência no seu desenvolvimento(1).
Assim, existem várias desordens relacionadas
à formação do corpo caloso, entre elas
as agenesias total e parcial, a hipoplasia e
os lipomas da fissura inter-hemisférica(2–4).
feminino e cinco eram do sexo masculino,
com idades variando de 10 meses a 57
anos, com média de 17 anos.
RESULTADOS
A partir da época do insulto e dos eventos
que culminam com a disgenesia do
corpo caloso, os métodos de imagem podem
classificá-la nas seguintes formas: tipo
I, ou agenesia total, em que o corpo caloso
está completamente ausente; tipo II,
agenesia parcial ou hipogenesia, cujo corpo
caloso apresenta graus variados de encurtamento
causados principalmente por
fatores interruptivos primários ou relacionados
a obstrução orgânica; e tipo III, ou
hipoplasia, em que o corpo caloso é completamente
formado, porém apresenta redução
em seu tamanho, podendo ser focal
ou difusa, e em geral está associada a importantes
alterações do córtex(3,4).
Foram encontradas as seguintes associações
a disgenesias do corpo caloso:
complexo de Dandy-Walker, má-formação
do tipo Chiari, distúrbios da migração neuronal
(esquizencefalia, heterotopia nodular
e displasias corticais), defeito da linha
mediana (lipomas curvilíneos e túbulonodulares)
e encefalomalácia periventricular
.
DISCUSSÃO
Embriologia e anatomia
O corpo caloso é formado no sentido
anterior para posterior, com exceção do
rostro, último a se formar. A agenesia do
corpo caloso pode ser total ou parcial; se
for parcial, o esplênio e o rostro estarão
sempre ausentes (Figura 1). A presença de
esplênio normal com algum grau de alteração
do joelho ou corpo é indicativo de
um processo secundário e não devido a
formação primária, caracterizando, assim,
a hipoplasia .
O corpo caloso adquire a forma adulta
por volta da 17_ semana de gestação, quando
começa a se espessar com a maturação
do córtex cerebral, usualmente de anterior
para posterior(1).
O ponto crucial na embriogênese do
corpo caloso está no surgimento da placa
comissural no aspecto dorsal da lâmina
terminal, entre a 10_ e a 12_ semanas de
gestação fetal. O papel da placa comissural
é atuar como indutora do leito para a
decussação das fibras comissurais calosas.
Se a placa comissural não ocorre, não há
decussação de fibras, o que acarretará em
agenesia primária total do corpo caloso. A
indução desencadeada pela placa comissural
é o primeiro passo, a qual deve ser mantida
até o término da decussação. Se nesta
época este processo for interrompido em
qualquer ponto, resultará numa “hipogenesia
interruptiva” ou agenesia parcial do
corpo caloso. Estas são causas primárias de
disgenesias, sendo de etiologia desconhecida,
podendo estar relacionadas a diversos
fatores, entre eles: agentes infecciosos,
químicos, radiação, hormônios maternos,
deficiência nutricional, hipóxia, fatores
genéticos e cromossomais(2,4).
Outra forma de hipogenesia é provocada
pela obstrução orgânica, tendo como
principal causa lesões lipomatosas. Este
fenômeno está relacionado ao fechamento
do tubo neural, entre a 3_ e a 5_ semanas
de gestação, e antecede a decussação
das fibras do corpo caloso.
durante a formação do tubo neural, os restos
heterotópicos de gordura podem ser
incluídos na profundidade do telencéfalo
em desenvolvimento e, portanto, na posição
do corpo caloso, resultando numa colisão
embrionária. O grau de disgenesia
secundária associada a estas inclusões varia
de acordo com o tamanho do lipoma e
sua localização. Há também a possibilidade
de o lipoma coexistir incidentalmente
com agenesia primária do corpo caloso
e não ser causa direta na geração desta máformação(
2,4,6).
Existem várias teorias tentando explicar
a origem embriológica dos lipomas do corpo
caloso, mas a mais provável é a falha de
absorção das meninges primitivas, as quais
preenchem as cisternas do cérebro embrionário
no primeiro trimestre. A persistência
deste tecido meníngeo ocorre em vários
graus e há maturação para tecido adiposo.
Portanto, o lipoma é considerado uma condição
hamartomatosa congênita(7–10).
A hipoplasia do corpo caloso tem sua
origem a partir de anormalidades na migração
neuronal ou na laminação das camadas
corticais, ou seja, na displasia cortical.
A etiologia é desconhecida, porém postula-
se ser este tipo de disgenesia calosa decorrente
de um insulto no córtex cerebral
ou na substância branca após o corpo caloso
estar completamente formado, por
volta da 18_ à 20_ semanas(4,7) (Figura 3).
Portanto, para a formação do corpo
caloso são necessários dois processos: o
desenvolvimento do precursor do corpo
caloso e a decussação das fibras das vesículas
hemisféricas. O defeito na formação
do corpo caloso pode resultar de um déficit
na indução de seu precursor e na decussação,
resultando em uma agenesia total ou
parcial, ou do erro no desenvolvimento das
fibras de associação, levando à hipoplasia.
O grau de disgenesia do corpo caloso e de
anormalidades telencefálicas associadas
também depende da época do insulto(3,4).
Distribuição e quadro clínico
A incidência de disgenesia do corpo
caloso é desconhecida, sendo a maioria dos
casos esporádica. Não há prevalência entre
os sexos. A maior parte dos pacientes é
assintomática. Alguns podem apresentar
síndrome de desconexão cerebral, em que
o aprendizado e a memória não são partilhados
entre os dois hemisférios. Convulsões
e retarde do desenvolvimento neuropsicomotor
provavelmente são secundários
a outras desordens associadas, como as de
migração neuronal e não propriamente à
anomalia do corpo caloso. Macrocrania
ocorre em 20% dos casos de disgenesia do
corpo caloso, estando relacionada a cistos
inter-hemisféricos(1,2).
Lipomas são raros defeitos da linha
mediana, podendo apresentar componentes
intracerebral, extra-axial e extracraniano.
Dos lipomas intracranianos, o mais
comum é o do corpo caloso, representando
aproximadamente 30% do total. Outras
localizações dos lipomas intracranianos
são as regiões da placa quadrigeminal, cisterna
ambiente e na tela coróide do ventrículo
lateral. Segundo a literatura, as mulheres
são mais freqüentemente afetadas,
porém, há relatos de discreto predomínio
desta afecção no sexo masculino. O lipoma
de corpo caloso associa-se a diferentes
graus de agenesia de corpo caloso. Tem
sido proposto que quanto mais cedo for o
surgimento do lipoma, mais grave será a
anomalia resultante do corpo caloso. Desde
que o corpo caloso se origina de anterior
para posterior, os lipomas com o aparecimento
precoce devem ser mais anteriormente
situados(9,10).
Achados de imagem
Os achados de imagem variam de acordo
com o grau de acometimento do corpo
caloso. Na agenesia total ou parcial do
corpo caloso, os ventrículos laterais estão
separados e não-convergentes. Nos cortes
axiais de TC e RM os ventrículos laterais
são paralelos, apresentando cornos frontais
pequenos e com as bordas mediais
côncavas, associados a um aumento desproporcional
dos cornos occipitais (colpocefalia).
A colpocefalia está associada, em
40% dos casos, a disgenesia do corpo caloso(
2,4,7)
Nas imagens sagitais, a RM mostra ausência
parcial ou total do corpo caloso,
não identificação do giro do cíngulo, e os
sulcos e giros corticais da face medial dos
hemisférios irradiam a partir do terceiro
ventrículo (estenogiria). Se a agenesia for
parcial, identificam-se o corpo e o joelho
do corpo caloso(2,7)
Um aspecto muito importante a ser observado
na agenesia e na hipogenesia do
corpo caloso são as bandas de Probst, que
são fibras calosas não decussadas, as quais
passam paralelamente à fissura inter-hemisférica
na parede medial do ventrículo
lateral. Estas bandas são mais espessas
anteriormente e reduzem-se no sentido
posterior. Isto explica o menor diâmetro
dos cornos frontais em relação aos ventrículos
laterais. Estas bandas são peculiares
a estas condições e aparentemente não
apresentam terminações nervosas significativas(
2,4,6,7).
O terceiro ventrículo é grande e em situação
mais cranial, podendo situar-se
entre os ventrículos laterais. Há, também,
uma comunicação do terceiro ventrículo
com a fissura inter-hemisférica. Pode ser
observado cisto inter-hemisférico, que em
geral é grande e separa os dois hemisférios,
podendo apresentar-se multiloculado (Figura
5). Deve-se fazer diagnóstico diferencial
destes cistos associados a agenesia do
corpo caloso, daqueles de linha mediana,
tais como os porencefálicos e cistos dorsais
associados a holoprosencefalia(2,7).
A disgenesia do corpo caloso pode associar-
se a ausência de outros tratos comissurais,
como a comissura anterior e hipocampal(
7).
O lipoma do corpo caloso foi descrito
pela primeira vez, em autópsia, por Reil,
em 1812. Outrora, o diagnóstico por imagem
era feito pela radiografia simples do
crânio e pela pneumoencefalografia. Com
o advento da TC e da RM, este diagnóstico
tornou-se mais fácil e preciso. As imagens
de RM ponderadas em T1 são altamente
específicas para diagnosticar e mostrar as
relações anatômicas do lipoma. Em 40%
dos pacientes com lipoma observamos agenesia
calosa(9,11).
Com base na morfologia e localização
em relação ao corpo caloso, os lipomas podem
ser de dois tipos: túbulo-nodular e
curvilíneo. Esta diferença ocorre devido ao
tempo de desenvolvimento dos lipomas
relacionados à formação do corpo caloso
e estruturas encefálicas adjacentes. Acredita-
se estarem os lipomas túbulo-nodulares
presentes na formação do joelho do
corpo caloso e o curvilíneo se originando
mais tarde no desenvolvimento(10).
O lipoma túbulo-nodular é visto como
lesão volumosa, arredondada ou levemente
maior no sentido longitudinal, localizado
mais anteriormente, sendo duas vezes
mais freqüente e associado em maior grau
a anormalidades e sintomas, tais como
convulsões, displasias faciais ou síndrome
frontal. O epicentro dos lipomas túbulonodulares
tende a ocorrer no joelho do
corpo caloso (83%), estendendo-se rostralmente
dentro da fissura inter-hemisférica.
Estes lipomas são circundados por
uma cápsula colagenosa densa aderente ao
cérebro adjacente. Ocasionalmente, ocorre
depósito de cálcio nesta cápsula, dentro
do lipoma ou mesmo no tecido conjuntivo
circunjacente(9,10) .
Já os lipomas curvilíneos estão localizados
mais posteriormente, com morfologia
semelhante a fita, ou seja, são significativamente
maiores no sentido ânteroposterior
e geralmente os pacientes são
assintomáticos ou apresentam sintomas
como cefaléia ou alterações leves do estado
mental. Estes lipomas englobam todo
o corpo caloso, incluindo o esplênio em
64%, e, às vezes, envolvem apenas o esplênio
e o corpo mais caudalmente em 36%
dos casos(9,10) .
Os lipomas, quando não estão associados
a agenesia do corpo caloso, têm localização
pericalosa dorsal(9,10) .
A radiografia simples do crânio pode
mostrar área de radiotransparência central
com calcificação curvilínea periférica. A
TC mostra achados de agenesia calosa associada
à lesão expansiva com densidade
de gordura, podendo ou não demonstrar
calcificações. Na RM podemos observar
intensidade de sinal semelhante à de gordura,
ou seja, hipersinal nas seqüências
ponderadas em SE T1 e FSE T2. A melhor
seqüência para o diagnóstico é no plano
sagital ponderada em T1. As imagens ponderadas
em T2 apresentam dificuldade em
evidenciar os lipomas curvilíneos, pois a
intensidade aumentada de gordura é obscurecida
pelo líquor adjacente(7,8).
Associações
A maioria das estruturas telencefálicas
é formada entre a 10_ e a 12_ semanas de
gestação; assim, anomalias do corpo caloso
freqüentemente estão associadas a alterações
de outras estruturas(6).
A migração neuronal está diretamente
envolvida na formação do precursor do
corpo caloso, assim há uma relação causal
entre a formação do corpo caloso e déficit
de migração neuronal(3).
Aproximadamente 12% das disgenesias
do corpo caloso estão associadas a hipoplasia
ou ausência da foice cerebral(1).
Existem várias anomalias associadas a
disgenesia do corpo caloso e ocorrem em
quase metade dos casos, dentre elas podem-
se citar as mais comuns: má-formação
do tipo Chiari II , complexo de
Dandy-Walker , distúrbios de
migração neuronal (agiria, paquigiria, polimicrogiria,
heterotopias e esquizencefalia)
, distúrbios da linha média
(encefaloceles, anomalias faciais), além de
outras mais raras como anomalias oculares,
alguns tipos de trissomias, síndrome de
Aicardi e espasmos infantis(1,2,6,7,11).
Os lipomas túbulo-nodulares são mais
comumente associados a agenesia calosa
do que os curvilíneos. As anomalias relacionadas
aos lipomas podem ser similares
nos dois tipos, porém com diferentes níveis
de gravidade, como, por exemplo, o lipoma
do plexo coróide e calcificações periféricas,
as quais são encontradas nas duas variedades
de lipoma. Algumas anormalidades,
como displasia facial, defeito ósseo
frontal, encefaloceles e lipomas frontais,
somente são encontradas nos lipomas túbulo-
nodulares(10).
CONCLUSÃO
O surgimento de métodos de diagnóstico
por imagem não-invasivos, como a TC
e a RM, permitiu uma maior facilidade no
diagnóstico das disgenesias do corpo caloso
e enfermidades correlatas. Este artigo
mostra, de forma simplificada, estes distúrbios,
auxiliando, dessa maneira, na interpretação
diagnóstica.
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