GEDR: Síndrome de Worster-Drought

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quarta-feira, 28 de dezembro de 2011

Síndrome de Worster-Drought

A síndrome de Worster-Drought (WDS) é uma forma de paralisia cerebral congênita caracterizada por paresia pseudobulbar (suprabulbares) manifestando-se como fraqueza seletiva dos lábios, língua e palato mole, disfagia, disfonia, sialorréia e mandíbula jerking. Prevalência é estimada em cerca de 1 / 25 ,000-30, 000, com predomínio do sexo masculino (rácio entre homens e sexo feminino: 3:1). A idade média de diagnóstico é de 6 anos. As principais características clínicas são a espasticidade e movimentos limitados ao redor da boca e da garganta de uma idade adiantada, e empurrões maxilar rápida. Em casos graves, os músculos da faringe e laringe também estão envolvidos.Epilepsia, dificuldades de aprendizagem e distúrbios de comportamento são comuns. Tetraplegia piramidal leve, otite, infecções respiratórias recorrentes e aspiração, e refluxo gastroesofágico pode estar presente em até 40% dos pacientes. WDS é associado com lesões bilaterais do trato corticobulbar. Nervos cranianos VII, X e XII estão implicados. A maioria dos casos são esporádicos, mas várias famílias com mais de um membro afetado têm sido relatados.Herança nessas famílias parecem seguir um padrão autossômico dominante com expressão variável e penetrância. O diagnóstico é feito com base no histórico do paciente, exame clínico e ressonância magnética. O principal diagnóstico diferencial é a bilateral polimicrogiria peri-silviana (ver este termo) que se manifesta com sobreposição epilepsia severa clínica dos WDS com polimicrogiria peri-silviana bilateral congênita e Foix-Chavany-Marie syndrome (ver esses termos) foi observado. Alguns autores propõem que essas três condições representam um continuum. Gestão está dependente do grau de dificuldade de alimentação e problemas de fala, mas deve incluir uma abordagem multidisciplinar por um pediatra, fonoaudiólogo e psicólogo educacional. Crianças com epilepsia são tratadas com drogas antiepilépticas. WDS tem um curso não progressivo. O prognóstico é bom quando as complicações problemas nutricionais epilepsia e respiratórias são devidamente geridos. * Autor: Orphanet (Outubro de 2009) *.