Síndrome de descargas contínuas espiga e ondas durante o sono lento (CSWSS)

A síndrome de descargas contínuas espiga e ondas durante o sono lento (CSWSS) é uma forma rara de epilepsia relacionada à idade. Início ocorre entre as idades de 3 e 7 anos, e raramente antes dos 2 anos. Na ausência de lesões cerebrais, síndrome CSWSS ocorre em crianças com desenvolvimento normal.Crises parciais ou generalizadas são raras e ocorrem quando a criança estiver adormecendo. Funções cognitivas são posteriormente alterados e distúrbios de comportamento são muitas vezes vistos. Os déficits neuropsicológicos inicial afetando uma função cognitiva específica, tais como gestos, língua ou habilidades construtivas, atenção ou controlar o comportamento muitas vezes são erroneamente atribuídas a problemas psicológicos. Melhor o déficit cognitivo é conhecida afasia. Afasia adquirida com epilepsia, síndrome de Landau e Kleffner, foi nomeado após os autores que a descreveu em 1957. Anomalias EEG estão sempre presentes. Durante a vigília, gravações de EEG mostram aumento paroxística focal e descargas de onda. Durante o sono lento, picos e ondas tornam-se generalizado e contínuo, ocupando mais de 85% do sono. Não há convulsões motoras concomitantes, mas cognitiva progresso deficiências. Com drogas antiepilépticas, o EEG torna-se normal eo estado neuropsicológico melhora com drogas antiepilépticas. Crises epilépticas sempre desaparecem com a adolescência mas seqüelas neuropsicológicas podem persistir. Não há tratamento específico com efeitos duradouros sobre as convulsões e distúrbios neuropsicológicos. Tratamento da síndrome de CSWSS exige equipes especializadas em crianças com epilepsia e neuropsicologia. * Autores: Drs. M.-N. Metz-Lutz e A. de Saint Martin (O