Conjuntivite lenhosa

Lenhosas conjuntivite (LC) é uma forma rara de conjuntivite crônica, caracterizada pela formação de lesões recorrentes pseudomembranosa mais comumente nas superfícies palpebral. É mais freqüentemente relatados como uma manifestação clínica da hypoplasminogenemia homozigotos ou heterozigotos compostos de grave (ver este termo). Prevalência na população geral é desconhecida, mas as estimativas variam entre 0,13% e 0,42% em indivíduos saudáveis ​​com hypoplasminogenemia heteterozygous. Mais de 200 casos foram relatados até agora. A maioria dos casos envolvem bebês e crianças. A condição é caracterizada pela crônica inicial lacrimejamento e vermelhidão da conjuntiva, com a subsequente formação de fibrina rico pseudomembranas. Estes pseudomembranas forma principalmente na conjuntiva tarsal superior, mas o envolvimento da pálpebra inferior e conjuntiva bulbar foram relatados. O progresso para formar lesões branco, amarelo-branco, ou vermelho massas com uma consistência grossa de madeira como que substituem mucosa normal. A doença é bilateral em cerca de metade dos casos e envolvimento da córnea está presente em cerca de um terço dos casos. LC parece ser a manifestação ocular de uma doença sistêmica e é freqüentemente associada com lesões na mucosa da boca, nasofaringe, árvore traqueobrônquica, intestinos, rins, do trato genital feminino e orelha. Hidrocefalia obstrutiva e juvenil colóide milium têm sido relatados em alguns casos. Em indivíduos predispostos (indivíduos com hypoplasminogenemia), LC pode ser desencadeada por lesões local, infecções locais e sistêmicas, e vários tipos de cirurgia ocular. LC (e suas complicações associadas) é causada por hypoplasminogenemia homozigotos ou heterozigotos compostos de (tipo de deficiência de plasminogênio I), que resulta de mutações no gene do plasminogênio ( PLG ; 6q26). Embora a maioria dos casos são esporádicos, casos familiares com transmissão autossômica recessiva foram relatados. Além disso, LC transitória foi induzido em um paciente do sexo feminino como um efeito colateral do tratamento com ácido tranexâmico. O diagnóstico diferencial deve incluir outras formas de conjuntivite crônica.Diagnóstico pré-natal tem sido relatada em uma família em que o PLG mutação do gene tinham sido identificados. As lesões oculares podem ser gerenciados por tratamentos tópicos: em agosto de 2007, plasminogênio humano (na forma de colírio) foi concedido CE designação de medicamento órfão para o tratamento da LC (no entanto, este tratamento ainda não está comercialmente disponível).Outras abordagens de tratamento incluem: tópica e subconjuntival plasma fresco congelado (FFP), a administração de heparina padrão em combinação com corticosteróides tópicos ou alfa-quimotripsina, e tópica (ou sistêmica) a aplicação de medicamentos imunossupressores (ciclosporina A azatioprina). Excisão cirúrgica da pseudomembranas e outras manipulações mecânicas envolvendo o olho deve ser evitado. O prognóstico visual é moderado. Envolvimento da córnea pode levar à cegueira devido à cicatrização, vascularização, keratomalacia e perfuração. * Autor: Dr. V. Schuster (Abril 2008) *.