Stevens-Johnson, síndrome de definição Variante do eritema multiforme bolhoso geralmente precedida por doença respiratória seguida após 1 - 14 dias por erosões severas de pelo menos duas superfícies mucosas com extensa necrose dos lábios e boca, e conjuntivite purulenta. Achados clínicos variam de envolvimento cutâneo e mucoso leves a desordem sistêmica severa. Sintomas oculares incluem conjuntivite ulcerada, queratite, irite, uveíte e algumas vezes, cegueira. A síndrome de Stevens-Johnson pode apresentar lesões de mucosa somente ou lesões cutâneas e mucosas. Entre os fatores precipitantes encontram-se as drogas (antiinflamatórios não-esteróides, sulfonamidas e penicilinas), mas também agentes infecciosos como Mycoplasma pneumoniae, Yersinia ou outros virus e bactérias.
O síndrome de Stevens-Johnson é uma forma limitada de necrólise epidérmica tóxica (ver este termo) caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele e membranas mucosas envolvendo menos de 10% da superfície corporal.
A incidência anual do síndrome de Stevens-Johnson é de 1/1,000,000.
O síndrome de Stevens-Johnson pode ser desencadeado por uma alergia a um fármaco, e mais raramente, por infeções ou transplante de medula óssea. Em 25-30% dos casos a causa não é clara.
Os doentes devem ser admitidos numa unidade de cuidados intensivos ou numa unidade de queimados assim que o diagnóstico seja suspeitado.
A reepitelialização é rápida (2-3 semanas).
Necrólise epidérmica tóxica (TEN) e síndrome de Stevens-Johnson (SJS) são raros graves doenças mucocutâneas bolhosas que compartilham características clínicas e histopatológicas, mas variam no grau de descolamento epidérmico ( Roujeau et al., 1995 ). Ambas as desordens são caracterizados por febre alta, mal estar, e um exantema rápido desenvolvimento bolhas de máculas e alvo lesões semelhantes acompanhados por envolvimento das mucosas ( Rzany et al., 1999 ). Quando há descolamento de pele muito extenso e mau prognóstico (taxas de mortalidade de 30 a 40%) a condição é normalmente chamado de necrólise epidérmica tóxica; formas mais leves são conhecidos como síndrome de Stevens-Johnson ou sobreposição de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica ( Bastuji- Garin et al., 1993 ). A síndrome de hipersensibilidade carbamazepina induzida inclui sintomas tais como febre, erupção cutânea, eosinofilia, hepatite e nefrite. Este fenótipo é associado com uma mortalidade de até 10% (resumo por McCormack et al., 2011 ).
O síndrome de Stevens-Johnson é uma forma limitada de necrólise epidérmica tóxica (ver este termo) caracterizada pela destruição e descolamento do epitélio da pele e membranas mucosas envolvendo menos de 10% da superfície corporal.
A incidência anual do síndrome de Stevens-Johnson é de 1/1,000,000.
O síndrome de Stevens-Johnson pode ser desencadeado por uma alergia a um fármaco, e mais raramente, por infeções ou transplante de medula óssea. Em 25-30% dos casos a causa não é clara.
Os doentes devem ser admitidos numa unidade de cuidados intensivos ou numa unidade de queimados assim que o diagnóstico seja suspeitado.
A reepitelialização é rápida (2-3 semanas).
Necrólise epidérmica tóxica (TEN) e síndrome de Stevens-Johnson (SJS) são raros graves doenças mucocutâneas bolhosas que compartilham características clínicas e histopatológicas, mas variam no grau de descolamento epidérmico ( Roujeau et al., 1995 ). Ambas as desordens são caracterizados por febre alta, mal estar, e um exantema rápido desenvolvimento bolhas de máculas e alvo lesões semelhantes acompanhados por envolvimento das mucosas ( Rzany et al., 1999 ). Quando há descolamento de pele muito extenso e mau prognóstico (taxas de mortalidade de 30 a 40%) a condição é normalmente chamado de necrólise epidérmica tóxica; formas mais leves são conhecidos como síndrome de Stevens-Johnson ou sobreposição de Stevens-Johnson e necrólise epidérmica tóxica ( Bastuji- Garin et al., 1993 ). A síndrome de hipersensibilidade carbamazepina induzida inclui sintomas tais como febre, erupção cutânea, eosinofilia, hepatite e nefrite. Este fenótipo é associado com uma mortalidade de até 10% (resumo por McCormack et al., 2011 ).
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