Doença de Behçet

Doença de Behçet (BD) é uma doença sistêmica inflamatória de origem desconhecida. Ela ocorre principalmente em adultos jovens, que se apresentam com muco-cutânea sinais, como aftas orais ou genitais, foliculite necrótica eeritema nodoso . Manifestações sistêmicas têm sido descritos e incluem ocular (uveíte vasculite da retina), neurológicas (encefalomielite, meningite, hipertensão intracraniana, distúrbios de comportamento), vascular (venoso e / ou trombose arterial, aneurismas arteriais), mas também articular digestivo, renal e manifestações. BD é mais freqüente em uma área geográfica que se estende do leste da Ásia para a região do Mediterrâneo. A prevalência média é estimada em 1 / 13 300. A doença geralmente se inicia entre 18 e 40 anos, mas casos pediátricos foram relatados. Dolorosas úlceras aftosas orais estão presentes em 98% dos casos. Úlceras genitais, observada em 60-65% dos casos, são altamente sugestivas de BD. O envolvimento ocular é freqüente (50-70%) e grave, podendo levar à cegueira. Envolvimento venoso (30% dos casos) essencialmente resulta em trombose em femoro-ilíaco, superior e veia cava inferior e territórios cerebral. Acometimento arterial (3-5% dos casos) afeta predominantemente vasos pulmonares. É uma das principais causas de mortalidade devido à ocorrência de trombose ou ruptura do aneurisma. Artralgia e / ou artrite são freqüentes (45%) e pode ocorrer como um sintoma inicial.Envolvimento neurológico (Neuro-Behçet Doença ou Neuro-BD), presente em 20% dos casos, pode ocorrer 1-10 anos após os primeiros sintomas. Aftóide e / ou lesões ulcerativas podem afetar todo o trato digestivo, mas de preferência envolve o ceco e cólon ascendente. Complicações graves podem ocorrer, tais como hemorragias e perfurações. A etiologia da BD é multifatorial. Um papel combinado de fatores ambientais, tais como vírus ou bactérias e de fatores genéticos é provável. Respectiva contribuição poderia desempenhar um papel determinante na expressão da doença e, especialmente, a idade de início, como o papel de fatores genéticos parece mais forte no desenvolvimento de formas pediátrica. O antígeno HLAB5101 está associada a BD em 50-70% dos pacientes, a maioria de origem asiática ou do Mediterrâneo. A evolução imprevisível de BD, envolvendo ataques inflamatórios sem nenhum fator desencadeante aparente, mostra alguma semelhança com a do grupo de auto-inflamatórios transtornos.Esta hipótese é reforçada pela implicação provável do MEFV gene (responsável pela febre familiar do Mediterrâneo) e TNFR gene (responsável pela síndrome de armadilhas) sobre a ocorrência de algumas manifestações clínicas BD (como vasculite). BD diagnóstico é difícil de estabelecer, devido à ausência de sinal patognomônico. No entanto, alguns órgãos envolvidos pode ser muito típicos (tais como uveíte) e fortemente evocam o diagnóstico BD. O diagnóstico diferencial inclui doença de Crohn, e em formas pediátrica, a síndrome de hiper IgD (HIDS, mevalonato quinase deficiência). O tratamento é sintomático, e consiste de esteróides e imunossupressores. Bioterapias são usados ​​no tratamento das manifestações mais graves (especialmente ocular). Tratamento é eficaz somente quando rapidamente prescrito e em doses eficazes. Adesão do paciente ao tratamento, duração da terapia e experiência da equipe médica também são importantes. Na ausência de tratamento, o prognóstico é grave devido ao envolvimento ocular que possam conduzir a cegueira, para o risco de ruptura arterial e comprometimento neurológico potencialmente causando encefalopatia, síndrome pseudo-bulbar ou demência, com perda de autonomia. * Autor: Pr I. Koné-Paut (Outubro de 2006) *.