Síndrome do extravasamento capilar sistêmico

A síndrome de extravasamento capilar sistêmico é rara, causada por aumento da permeabilidade capilar. Isto resulta em acúmulo de fluido e proteínas no espaço intersticial ou
extravascular, com subsequente choque hipovolêmico.
1 É grave e, potencialmente, fatal se não for tratada no momento e com a terapêutica
adequados. É mais prevalente entre a 4 a e 5 a décadas de vida e ambos os sexos são afetados. 
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Entretanto, existem alguns casos descritos em crianças. São reconhecidas três formas desta síndrome:
3  Idiopática: os ataques duram dias, recorrem em intervalos regulares e têm como fatores
disparadores a menstruação, sinusites e alergia ao pólen;
4 Forma mais prevalente.  Associada a doenças cutâneas: eritrodermia e psoríase pustulosa;
5  Induzida por drogas: retinoides, fator estimulador de granulócitos.
3 O mecanismo que leva ao aumento da permeabilidade capilar ainda não está estabelecido,
mas diversas hipóteses foram aventadas. São elas:  O dano endotelial é causado por citocinas,
como as interleucinas 2 e 6, interferon gama e fator de necrose tumoral alfa.
6  O leucotrieno B4 tem papel central na permeabilidade capilar e, in vitro, foi detectado seu
aumento. 6  Componentes do soro de pacientes com a síndrome causam aumento das espécies reativas de oxigênio, o que leva à apoptose das células endoteliais.  A concentração plasmática de fator vascular de crescimento endotelial (VEGF) é mais elevada em pacientes com doença cutânea extensa e pode atuar na microvasculatura para induzir aumento da permeabilidade. Como exemplo, a psoríase pustulosa generalizada é acompanhada por proteinúria
patológica e níveis plasmáticos elevados de VEGF, o qual é produzido pela placa psoriásica. A
permeabilidade microvascular renal aumentada é laboratorialmente medida como proteinúria.



Os episódios dessa entidade rara se caracterizam por choque hipovolêmico,hemoconcentraçäo e hipoproteinemia. Exceto pela hipoalbuminemia e elevaçäo sérica de paraproteínas da classe IgG, outros exames laboratoriais de rotina estäo dentro da faixa da normalidade. A evoluçäo da SECS muitas vezes, é complicada por rabdomiólise e lesäo renal, além do infiltrado polimorfonuclear nos pulmöes e fígado e hemorragias nas supra-renais. A SECS secundária é comum em adultos hospitalizados graves, superpöe-se à da resposta de fase aguda e decorre da hiperpermeabilidade capilar relacionada com o aumento sérico ou local de mediadores como TNF@,IL-2, óxido nítrico e tromboxane B2. O tratamento, orientado por parâmetros hemodinâmicos, visa restaurar a perfusäo tecidual com uso de fluidos e drogas vasoativas. Outra prioridade terapêutica é o controle da sepse e das infecçöes locais. A albumina exógena pode ser nociva ao passar para o espaço intersticial e intensificar o edema.(AU)