AVISO IMPORTANTE

"As informações fornecidas são baseadas em artigos científicos publicados. Os resumos das doenças são criados por especialistas e submetidos a um processo de avaliação científica. Estes textos gerais podem não se aplicar a casos específicos, devido à grande variabilidade de expressão da doença. Algumas das informações podem parecer chocantes. É fundamental verificar se a informação fornecida é relevante ou não para um caso em concreto.

"A informação no Blog Estudandoraras é atualizada regularmente. Pode acontecer que novas descobertas feitas entre atualizações não apareçam ainda no resumo da doença. A data da última atualização é sempre indicada. Os profissionais são sempre incentivados a consultar as publicações mais recentes antes de tomarem alguma decisão baseada na informação fornecida.

"O Blog estudandoraras não pode ser responsabilizada pelo uso nocivo, incompleto ou errado da informação encontrada na base de dados da Orphanet.

O blog estudandoraras tem como objetivo disponibilizar informação a profissionais de cuidados de saúde, doentes e seus familiares, de forma a contribuir para o melhoramento do diagnóstico, cuidados e tratamento de doenças.

A informação no blog Estudandoraras não está destinada a substituir os cuidados de saúde prestados por profissionais.

quarta-feira, 14 de março de 2012

Relatórios Orphanet - Prevalência das Doenças Raras Novembro 2011 Quarta Parte

As síndromes estão em arquivo separado para melhor visualização


Queratite do estroma 16
Queratite por Acanthamoeba 1
Queratoconjuntivite atópica 15,1
Queratoconjuntivite primaveril 21
Queratodermia - hipotricose - leuconiquia 2 casos22
Queratodermia palmoplantar - amiotrofia 4 casos
Queratodermia palmo-plantar - paralisia  espástica 25 casos
Queratodermia palmoplantar - reversão sexual XX - predisposição a carcinoma de células escamosas
5 casos
Queratodermia palmo-plantar - surdez < 10 famílias
Queratodermia palmoplantar difusa – acrocianose 10 casos
Queratodermia palmo-plantar difusa tipo Bothnian 2,5
Queratose folicular - nanismo - atrofia  cerebral 6 casos
Queratose palmar e plantar - clinodactilia < 20 casos
Queratose palmo-plantar - carcinoma esofágico < 10 famílias
Queratose palmo-plantar - periodontopatia – onicogripose < 100 casos
Queratose tipo Nagashima 20 casos
Regurgitação mitral - surdez – anomalias ósseas 3 casos
Resistência à insulina - quintos metacarpianos curtos 1 família
Resistência generalizada à hormona  libertadora de tireotropina 2 casos
Reticulohistiocitose multicêntrica < 200 casos
Retinite pigmentosa 30,2
Retinite pigmentosa - surdez – hipogenitalismo 2 famílias
Retinoblastoma 5,4
Retinopatia vascular hereditária 1 família
Retinosquisis ligada ao X 4,5
Reumatismo articular agudo (RAA) 5
Rickettsiose variceliforme > 800 casos
Rombencefalossinapse 50 casos
Sarcoidose 15
Sarcoma de Ewing 0,1
Sarcoma de Kaposi 1,7
Sarcoma de tecidos moles (termo  genérico) 20
Sarcosinemia 2
SCA2 1,5
SCA3 1
Sequência de Pierre-Robin - anomalia facio-digital 2 casos
Sialidose tipo 2 0,02**
Sialidose tipos 1 e 2 0,02**
Sindactilia - telecanto - malformações  anogenitais e renais 6 casos
Sindactilia sinostótica mesoaxial com  redução das falanges 2 famílias
Sindactilia tipo 1 25
Sindactilia tipo 1 - microcefalia - atraso  mental < 25 casos
Sindactilia tipo 4 4 casos
Sindactilia tipo Cenani-Lenz < 30 casos
Sinfalangia com anomalias múltiplas das  mãos e pés 6 casos
Sinfalangia distal < 5 famílias
Singnatia - anomalias múltiplas 2 casos
Sinostose radio-cubital - trombocitopenia  amegacariocítica < 20 casos
Sinostose umero-cubital 5 casos
Sinostose úmero-radial 150 casos
Sinostose úmero-radio-cubital 30 casos
Sinostoses múltiplas - braquidactilia 20 famílias
Sinovite granulomatosa - uveíte - neuropatias cranianas 40 famílias
Sinspondilia 24 casos
Sirenomelia 1**
Siringomielia 8,4
Soluços crónicos 1
Sucetibilidade à hipertermia maligna 33
Superatividade da fosforribosilpirofosfato  sintetase < 30 famílias
Surdez - acidose tubular - anemia 2 casosSurdez - displasia óssea - granuloma do lábio 8 casos
Surdez - hipoplasia do esmalte - defeitos ungueais 6 casos
Surdez - hipospadias - sinostose metacárpica e metatársica 2 casos
Surdez - linfedema - leucemia < 10 casos
Surdez - neuropatia periférica - doença  arterial 4 casos
Surdez - vitiligo - acalasia 2 casos
Surdez neuro-senssorial - embranquecimento precoce do cabelo -tremor idiopático 3 casos
Surdez-atraso mental, tipo Martin-Probst 3 casos
Suscetibilidade mendeliana a micobactérias atípicas 0,059
Taquiarritmia auricular com intervalo PR curto12 casos
Taquicardia auricular caótica 100 casos
Taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica 10
Taurodontia - anodontia - cabelo rarefeito < 15 casos
Tetralogia de Fallot 45
Tetraparésia espastica congénita 5 casos
Tetraplegia espástica - retinite pigmentosa - atraso mental 2 casos
Tirosinemia tipo 1 0,05
Tirosinemia tipo 2 < 150 casos
Torcicolo - quelóides - criptorquidia - displasia renal 7 casos
Torcicolo paroxístico benigno da infância 50 casos
Tortuosidade das artérias da retina 100 casos
Transposição das grandes artérias 32,5
Traqueo-broncomegalia < 100 casos
Tríade de Carney 100 casos
Tríade de Currarino 1
Tricodisplasia - amelogénese imperfeita 1 família
Tricomacia oligocone 14 casos
Tricomegalia - catarata - esferocitose  hereditária 2 casos
Tricomegalia - degenerescência pigmentar da retina – nanismo 11 casos
Trigonocefalia 6,7
Trigonocefalia - baixa estatura - atraso do desenvolvimento 3 casos
Trigonocefalia - nariz bífido - anomalias acrais 2 casos
Trigonocefalia - polegares largos 2 casos
Trissomia 13 13**
Trissomia 18 9**
Trissomia 21 50
Trissomia distal 10q 40 casos
Trissomia X 42,5
Tritanopia 4,8
Trombocitemia essencial 24
Trombocitopenia - sequência de Robin 2 casos
Tuberculose 20
Tumor endócrino enteropancreático 14
Nome da doença
Tumor gastrointestinal de origem no  estroma (GIST) 13
Tumor maligno da trompa de Falópio 1
Tumor neuro-endócrino 13
Tumor ósseo, raro 10
Tumor primário peritoneal 3
Tumores rabdóides 500 casos
Túnel aorta-ventrículo 130 casos
Úlcera do cordão umbilical - atresia intestinal 15 casos
Urolitíase 2,8-diidroxiadenina 1,7
Urticária induzida pelo frio, familiar 0,1
Urticária solar 3,6
Vasculite 6,3
Vasculite leucocitoclástica
Hipocomplementémica < 100 casos
Vasculopatia cerebro-retiniana 3 famílias
Ventrículo esquerdo com dupla saída 32 casos
Xantinúria 150 casos
Xantomatose cerebrotendinosa 2
Xerodermia - pés botos - alterações do esmalte 2 casos
Xerodermia pigmentosa 0,1

Nenhum comentário: