Linfoma de Burkitt

O linfoma de Burkitt é uma forma rara de linfoma de células B malignas não-Hodgkin maduro. Na Europa e América do Norte representa cerca de metade de todos os linfomas não-Hodgkin malignos em crianças e cerca de 2% em adultos.Dois picos de incidência ocorrem: um na infância / adolescência, ea segunda após a idade de 40 anos. Na Europa, a taxa de incidência padronizada é 1 / 530, 000 para indivíduos com idade entre 0 e 14 anos e 1 / 670, 000 para indivíduos com idade entre 15 e 19 anos. Os machos são mais afetados que as fêmeas.Pacientes com HIV nos quais o tratamento antiviral é ineficaz são particularmente suscetíveis ao linfoma de Burkitt. Duas formas da doença existem: uma `forma 'endêmica (sub África tropical) ligadas à Epstein Barr vírus (EBV), que apresenta-se classicamente na forma de um tumor maxilar (um tumor abdominal está freqüentemente presente, particularmente em crianças mais velhas), e uma `forma" esporádica não vinculadas a EBV que se desenvolve principalmente no abdômen. O linfoma de Burkitt também pode se desenvolver em ouvido, nariz e garganta e, mais raramente em outros locais (órbita, rins, ossos). O tumor é muito proliferativa e, secundariamente, invade a medula óssea (em torno de 35% dos casos) e do sistema nervoso central (em cerca de 15% dos casos). Tem a aparência de meningite tumoral ou paralisia dos nervos cranianos. Burkitt leucemia, com as características clínicas de outros tipos de leucemia, é possível.Os tumores se desenvolvem a partir do tubo digestivo (principalmente o intestino) e se estendem até o peritônio e, por vezes também do fígado, pâncreas, baço, rins ou ovários. Os sinais clínicos mais freqüentes são dor abdominal, náuseas, alteração do estado geral e / ou o aparecimento de gânglios linfáticos e tumores. Na maioria dos casos de linfoma de Burkitt é associado com uma determinada translocação t (8; 14) (q24; q32) que justapõe o MYC / c-Mycgene (8q24) ao lado do gene de cadeia pesada de imunoglobulina (14q32). Em casos raros, a translocação afeta cromossomo 2 (kappa cadeia em imunoglobulinas) ou 22 (lambda cadeia em imunoglobulinas). As células expressam marcadores de superfície e imunoglobulinas B diferenciação (CD19, CD20). O índice de proliferação do tumor é extremamente alto (Ki67> 95%). EBV influencia a gênese da forma endêmica do linfoma de Burkitt, mas os mecanismos responsáveis ​​não são bem compreendidos. O diagnóstico é baseado na biópsia de uma massa, uma punção da medula óssea ou derrame que revela a presença de células tumorais. A extensão do tumor pode ser avaliada usando imagens (principalmente de ultra-som e digitalização). Diagnóstico diferencial inclui outras formas de tumores abdominais em crianças (tumor de Wilms e neuroblastoma, embora estes são tumores retroperitoneal, e desmoplásico; ver esses termos) e outros tipos de linfoma e leucemia de B e T precursores em casos com envolvimento da medula óssea. Gestão deve ser realizada em um especialista em oncologia / hematologia centros. O tratamento é com alguns meses de quimioterapia intensiva. A eficácia do rituximab ainda não foi comprovada, mas é o assunto de vários ensaios clínicos. O linfoma de Burkitt constitui uma emergência terapêutica. A chave para curar a doença é uma combinação de manejo rápido e individualizado (especificamente adaptados aos problemas metabólicos freqüentes que ocorrem no início do tratamento) e tratamento anti-tumor apropriado. A taxa de cura atual é da ordem de 80-90% graças a um tratamento difícil, mas relativamente curta, que é sem sequelas a longo prazo. * Autor: Dr. C. Patte (Fevereiro de 2010) *.