CEB Extrofia da Bexiga

Extrofia da bexiga (ou extrofia vesical clássico; CEB) é uma malformação congênita geniturinário pertencentes ao espectro do complexo extrofia-epispadias (CEE; ver este termo) e é caracterizado por uma placa de bexiga evaginated, epispadias e um defeito anterior da pelve, assoalho pélvico e da parede abdominal. A prevalência ao nascer para a CEE é relatado em 1 / 10, 000. Como epispadias (E), extrofia vesical classic (CEB) e extrofia cloacal (CE) são agora reconhecidos variantes clínicas do mesmo espectro, dados epidemiológicos precisos sobre E / CE / CEB não estão mais disponíveis. No entanto, CEB parece ser mais freqüente na população branca. Maioria dos estudos relata uma relação macho-fêmea de cerca de 2,4:1, mas razões de tão alta quanto 6:01 também foram relatados. CEB é evidente desde o nascimento, com a mucosa da bexiga avermelhada sendo visível na parte inferior do abdômen e pólipos da mucosa, por vezes, presente na superfície. Pinga urina da orifícios ureteral na superfície da bexiga. Outros achados incluem diástase púbica de vários graus, com músculos retos divergentes e hérnias inguinais. Nos machos, o pênis é curto e largo com chordee dorsal. A placa uretral cobre todo o dorso do pênis da bexiga aberta ao bosque glandular. Ambos os corpos cavernosos estão localizados abaixo da placa uretral eo seminalis colículo e do canal ejaculatorii são visíveis como pequenas aberturas na área onde a próstata é presumivelmente localizado dorsalmente. As fêmeas apresentam um clitóris bífido ao lado da placa uretral aberto. A abertura vaginal parece estreito e períneo é encurtado devido ao deslocamento anterior da vagina e ânus. Mulheres com CEB têm uma predisposição para o prolapso vaginal ou uterina. Anomalias da coluna vertebral ocorrem em cerca de 7% dos casos, mas anomalias gastrointestinais são raras na CEB. CEB resultados do desenvolvimento anormal início da parede intra-abdominal e bexiga durante a ruptura da membrana cloacal. Embora a causa subjacente permanece ainda desconhecida, um defeito no campo do desenvolvimento com fatores genéticos e ambientais tanto é susceptível de desempenhar um papel. O diagnóstico é clínico. No entanto, durante o acompanhamento de laboratório, estudos e imaginar (como ultra-som do sistema urogenital, ressonância magnética pélvica ou X-ray, anulando cistografia e urodinâmica) são úteis para determinar a função renal e avaliar a capacidade da bexiga e da função do detrusor. Gestão é essencialmente cirúrgico, com o objetivo principal de obter fechamento da parede abdominal segura, conseguindo continência urinária com preservação da função renal, e, finalmente, a reconstrução estética e funcional adequada genital. Atualmente, vários métodos para a reconstrução da bexiga com a criação de uma resistência de saída e reparação epispadias (ou como um palco ou uma abordagem de um estágio) durante o período de recém-nascidos são favorecidos no mundo todo. Remoção do modelo de bexiga com desvio urinário completo para um reservatório retal pode ser uma alternativa. Após cirurgia reconstrutiva da bexiga, as taxas de continência de cerca de 80% são esperados durante a infância. Embora espontânea esvaziamento é a questão principal, uma cirurgia adicional pode ser necessária para otimizar o armazenamento da bexiga e função esvaziamento.Em casos de insuficiência de reconstrução definitiva, desvio urinário deve ser realizada. Na puberdade, a função genital e reprodutiva constituem questões cada vez mais importante para ambos os sexos. Resultado psicossocial e psicossexual refletir a importância de cuidados de longa duração (desde o nascimento até a idade adulta) de uma equipe multidisciplinar de especialistas para os pais e crianças com CEE para facilitar uma adequada qualidade de vida .* Autores: Drs. AK Ebert, H. Reutter, M . Ludwig e Prof WH Rösch (fevereiro de 2010) *.