A Arterite de Células Gigantes é de etiologia desconhecida e ocorre predominantemente em caucasianos, sendo rara em negros. A sua prevalência é de 1 a 10 casos por 100.000 habitantes na faixa etária após os 50 anos, além de ser 3 vezes mais freqüente em mulheres (provavelmente devido a fatores hormonais). A incidência da doença aumenta com a idade, o que levanta a suspeita de tratar-se de uma reação auto-imune que se desenvolve com o envelhecimento.
2. PATOLOGIA
Acomete vasos cujas paredes contêm tecido elástico, sugerindo que a elastina torna-se antigênica com o tempo; no entanto, não foram encontrados anticorpos anti-elastina nem alterações imunológicas celulares ou humorais. O que se sabe é que pacientes com Arterite de Células Gigantes e Polimialgia Reumática (uma variante) têm prevalência aumentada de antígenos de histocompatibilidade HLA DL-4 e CW3. Uma importante característica é o fato de as artérias intracranianas serem poupadas por não possuírem tecido elástico. Assim pode-se dizer que, quanto mais tecido elástico houver na artéria, maior a probabilidade de desenvolver Arterite de Células Gigantes.
Sendo uma doença sistêmica, quando do aparecimento da cefaléia, deve-se pesquisar a presença de arterite em todo o corpo.
As artérias mais freqüentemente envolvidas são :
- Temporal Superficial : 100% dos casos. Mesmo nos casos ocultos uma biópsia desta artéria faz o diagnóstico se a doença estiver presente. A palpação da artéria temporal é de suma importância, podendo ser observado dolorimento e pulsação diminuída.
- Vertebral : 100%
- Oftálmica : 76%
- Ciliar posterior : 75%
- Carótida Externa : 45%
- Carótida Interna : 38%
- Central da Retina : 26%, sendo que sua porção proximal é a mais acometida (60%).
- Aorta : 14%
- Coronárias, Mesentéricas e femorais: 10%
Seguem as características histológicas da Arterite de Células Gigantes:
- enfraquecimento e rotura da parede vascular;
- camada muscular interna fragmentada;
- camada média degenerada, perda das células musculares;
- inflamação proeminente da camada adventícia;
- reação inflamatória linfocítica, com histiócitos e células epitelióides;
- células gigantes multinucleadas próximas às células musculares degeneradas ou à elastina fragmentada;
- lesões inflamatórias esparsas e irregulares nos vasos.
3. SINTOMATOLOGIA
A sintomatologia está muito mais associada a queixas gerais do que à cefaléia propriamente dita. O paciente pode apresentar:
- Febre, adinamia, inapetência, perda de peso.
- Mialgias inespecíficas, principalmente pela manhã (o paciente tem um despertar difícil), com rigidez do pescoço e da musculatura da cintura escapular e pélvica.
- Claudicação durante a marcha.
- Claudicação da mandíbula: parece que "cai a mandíbula", sente muita dor e não consegue mastigar ou falar. Ocorre nos casos em que há arterite na artéria facial.
- Claudicação da musculatura da língua e da deglutição e espasmos dos músculos da mastigação, denominado de trismo.
Estes sintomas apresentados fazem parte do quadro geral do paciente, que além disso apresentam na grande maioria das vezes um quadro de cefaléia.
Todo tipo de manifestação oftalmológica pode acontecer na Arterite de Células Gigantes. Dentre elas estão :
- Neuropatia óptica isquêmica anterior;
- Neuropatia óptica isquêmica posterior;
- Obstrução da artéria central da retina;
- Isquemia do quiasma óptico, amaurose fugaz;
- Alucinações visuais, edema ou ulceração da córnea;
- Catarata, glaucoma, conjuntivite;
- Miose, midríase, síndrome de Horner;
- Diplopia, oftalmoplegia, nistagmo, ptose;
Dentre as manifestações neurológicas, a principal queixa é a cefaléia. A cefaléia apresentada é nova (iniciada a pouco tempo, em torno de 15 dias a 1 mês, e diferente de outra dor de cabeça que poderia ter anteriormente). Caracteriza-se por uma dor intensa, uni ou bilateral, com períodos de intensificação, superficial, piora com o contato (pentear cabelo, escovar os dentes, coçar a testa). Além desta pode apresentar uma série de outras manifestações, como :
- Depressão, confusão mental, demência, psicose;
- Infarto ou hemorragia cerebral, episódios isquêmicos transitórios;
- Ataxia, tremor, surdez, tinitus, vertigem (manifestações relacionadas a artéria facial);
- Paralisia facial;
- Síncope, convulsões, meningismo, diabetes insípido;
- Mielopatia transversa;
- Neuropatias periféricas.
Estas outras manifestações não são tão freqüentes como a cefaléia, mas em alguns casos é a cefaléia que pode estar ausente, com a presença de outros sintomas (Arterite de Células Gigantes Oculta). A perda visual pode ser, neste caso, a primeira manifestação. Esta é uma característica importante pois cerca de 32% das Arterites de Células Gigantes podem cursar sem cefaléia.
4. EXAMES LABORATORIAIS
Servem de auxílio para o diagnóstico, sendo de utilidade :
- Velocidade de Hemossedimentação : 97% dos pacientes apresentam VHS maior que 50mm em 1 Hora. Exame inespecífico, sem grande valor, mas que pode abrir uma possibilidade para se pensar em Arterite de Células Gigantes;
- Proteína C reativa elevada;
- Anemia hipo ou normocrômica, discreta leucocitose, aumento do número de plaquetas;
- Redução da concentração da albumina;
- Elevação da alfa 2 globulina, elevação do fibrinogênio, aumento das imunoglobulinas séricas;
- Alteração das provas de função hepática : redução da atividade de protrombina; elevação da fosfatase alcalina.
- Biópsia da artéria temporal: pode ser normal, se feita unilateralmente, em até 14% de pacientes com a doença. Pode apresentar vasculite com predominância de mononucleares, inflamação granulomatosa e células gigantes.
5. TRATAMENTO
A Arterite de Células Gigantes responde ao tratamento com corticóides apresentando boa resposta, diminuição dos sintomas e melhora da qualidade de vida do paciente.
A) Fase Aguda :
- Prednisona: 1,5 a 2,0 mg/kg/dia, podendo aumentar até 60 mg se os sintomas não desaparecerem nos primeiros dias de tratamento.
- Metilprednisona: em pacientes em via de terem uma perda visual, inicia-se o tratamento de forma mais agressiva com 250 mg EV 6/6 horas durante 5 dias, passando depois para a Prednisona.
B) Manutenção:
Quando os sintomas desaparecem e o VHS começa a se normalizar, reduz-se a dose para 15 a 30 mg de Prednisona, mantendo por vários meses. Segundo alguns autores, quando há a associação com a Polimialgia Reumática, deve-se manter a medicação por vários anos.
C) Seguimento :
- Monitorar o VHS semanalmente até o desaparecimento dos sintomas, depois quinzenalmente durante 2 meses; isto é muito importante pois temos que ter a certeza de que as queixas dos pacientes se redimiram, assim como o processo inflamatório da arterite.
- Monitorizar recorrências por 6 a 12 meses.
- A Arterite de Células Gigantes pode continuar ativa por um período que varia de 2 a 14 anos.
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