Agenesia de vagina e útero também é chamada de aplasia de Müller, Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser ou síndrome de Rokitansky simplesmente. Sua incidência é de um em 4.000 a 5.000 recém-nascidos do sexo feminino e um em 20.000 a renda para hospitais ginecológicas. Esta síndrome ocorre esporadicamente, embora casos familiares têm sido descritos. Amenorréia primária e insatisfatório ou impossíveis relações sexuais são as principais queixas. Esses pacientes têm um fenótipo feminino com normais características sexuais secundárias, como mama e crescimento de pêlos pubianos. Função pituitária e do ovário é normal, e níveis de progesterona ovulatórios podem ser detectados. Cariótipo em quase todos os indivíduos é normal (46 XX), embora tenha sido descrita mosaicismo. Nestas mulheres outras anomalias podem ser detectadas: os mais freqüentes são óssea (coluna escoliose, bífido, a fusão vertebral a nível cervical ou lombar) ou renal (rim ectópico, agenesia renal ou anomalias do trato urinário) anomalias. Quando ambos os tipos de malformações estão associadas à síndrome de Rokitansky, é chamado MURCS associação (Mullerian aplasia, aplasia renal e cervicotorácica displasia somito). Para corrigir vaginais agenesia várias técnicas cirúrgicas têm sido desenvolvidas, tais como procedimentos de McIndoe ou Vecchietti. As outras anomalias na maioria dos casos não necessitam de qualquer gestão.
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