Acne Fulminante (AF)

A acne em toda sua variável expressão clínica acomete

cerca de 80% dos jovens e representa, assim, uma

das doenças de maior prevalência na dermatologia. A

variante mais grave, denominada acne fulminans (AF),

representa menos de 1% desse espectro. A casuística da

Clínica e Policlínica Dermatológica da Universidade de

Munique permite relacionar suas manifestações clínicas

com os parâmetros laboratoriais e radiológicos e discutir a

sua etiopatogenia, assim como avaliar os diferentes esquemas

terapêuticos.

Antecedentes históricos

Em 1937, Pautrier,1 dermatólogo francês, descreveu,

em um paciente do sexo masculino de 23 anos, uma

acne papulopustulosa que, subitamente, teve agravamen-

INTRODUCTION

Acne, considering all the forms of clinical

expression, affects around 80% of young individuals and thus

presents one of the most prevalent diseases in

dermatology. The most severe variant, denominated acne

fulminans (AF), represents less than 1% of this spectrum. The

casuistic of the Dermatological Clinic and Policlinic of the

University of Munich allows a correlation of the

clinical manifestations of acne fulminans with laboratorial

and radiological parameters, and to discuss its etiopathogenesis,

as well as to evaluate the different therapeutic schemes.

Previous history

In 1937, Pautrier,1 a French dermatologist,

described a male patient aged 23 years, with a papular and

pustulous acne that presented sudden aggravation, not only

612 Romiti, Jansen & Plewig

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(5):611-617, set./out. 2000.

to não só das lesões cutâneas, mas também manifestações

de repercussão sistêmica (Figuras 1 e 2). Em 1958, Burns

& Colville2 descreveram exacerbação aguda e febril em

um doente com acne conglobata. Kelly & Burns3 propuseram,

13 anos mais tarde, a designação ‘acne conglobata

aguda, febril e ulcerativa com poliartralgias’. No

entanto, a associação com a acne conglobata mostrou-se

inadequada, uma vez que a AF manifesta um quadro

agudo, febril e multissistêmico, resistente à terapêutica

convencional em doentes com antecedente de acne leve ou

moderada. Desde então, a terminologia AF prevalece na

literatura.4

Definição e quadro clínico

Enquanto na acne vulgar raramente são observadas

manifestações sistêmicas, na AF predominam os sintomas

sistêmicos de início súbito, e a maior incidência é em homens

na faixa etária entre os 13 e os 22 anos.5 Acometimento de

mulheres é fato raro.6

A acne vulgar leve ou moderada precede a manifestação

explosiva.

A lesão dermatológica que predomina é a de arcos

necróticos perifoliculares que se expandem e coalescem.

Lesões úlcero-hemorrágicas, crostosas, ou ainda áreas purulentas

e serossecretantes, podem ser observadas (Figura 3).

No cortejo evolutivo vamos observar abscessos, ulcerações

e formação de áreas necróticas com a conseqüente perda de

tecido. A parte superior do tronco mostra-se invariavelmente

acometida, mas o envolvimento facial pode ser menos

intenso. O acometimento dos membros também é relatado.1,4

Lesões do tipo granuloma piogênico, semelhantes

àquelas observadas no decorrer da terapêutica da acne vulof

the cutaneous lesions but also of the systemic manifestations

(Figures 1 and 2). In 1958, Burns & Colville2

described severe and feverish exacerbation in a patient

with acne conglobata. Kelly & Burns3 proposed, 13 years

later, the designation ‘feverish and ulcerative severe

acne conglobata, with polyarthralgia’. The association

with acne conglobata proved to be inadequate, however,

once AF presents a severe, feverish and multisystemic

feature, in patients with a previous history of mild or

moderate acne, which is resistant to conventional

therapy. Since then, the term AF has been prevailing in

the literature.4

Definition and manifestations

Although in acne vulgar systemic manifestations

are rarely observed, in AF the systemic symptoms of sudden

appearance predominate, and the incidence is greater in

men aged from 13 to 22 years.5 The occurrence in women is

rare.6

Mild to moderate acne precedes the explosive

manifestations.

The predominant dermatological lesions are the

necrotic perifollicular arches that expand and coalesce.

Ulcerative, hemorrhagic and crusty lesions, or even

purulent or secreting serum, can be observed (Figure 3).

During the course, abscesses, ulcerations and the formation

of necrotic areas with consequent loss of the tissue can be

observed. The superior trunk is always affected, but the facial

involvement can be less intense. Manifestation on the limbs

has also been reported.1,4

Lesions of pyogenic granulomas type, similar

to those observed during the acne treatment with

Figura 1:

Caso original

de Pautrier

(1937),

descrevendo

doente com

acné conglobata

avec

placards

végétants

et ulcéreux

Figure 1:

Pautrier's

original case

(1937),

describing a

patient with

acné

conglobata

avec placards

végétants et

Figura 2:

Caso original

de Pautrier

(1937),

descrevendo

doente com

acné conglobata

avec

placards

végétants

et ulcéreux

Figure 2:

Pautrier's

original case

(1937),

describing a

patient with

acné

conglobata

avec placards

végétants

et ulcéRomiti,

Jansen & Plewig 613

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(5):611-617, set./out. 2000.

gar com isotretinoína, podem ocorrer,7 bem como fístulas

abscedantes e eritema nodoso.8,9

A ausência de cistos não inflamatórios e comedões

fistulizantes (polyporous comedones) auxiliam a diagnose

diferencial com a acne conglobata.

As manifestações sistêmicas incluem febre de até

41oC, perda de peso, astenia e adenopatias.3,10,11

O comprometimento osteoarticular é bastante

característico, mas nem sempre está presente. Diferentes articulações

podem estar comprometidas em um mesmo doente.

Os sintomas costumam arrastar-se por várias semanas

sem melhora, podendo anteceder ou acompanhar o quadro

cutâneo.

Poliartrite de grandes articulações, como a pelve, os

joelhos, os tornozelos, os ombros ou a articulação sacroilíaca,

pode ser observada. A deambulação com freqüência fica

prejudicada, e o doente caminha curvado para a frente, em

posição antálgica.

A presença de osteólise em 10 (48%) de 24 doentes

com AF ficou evidenciada pelos raios X em estudo finlandês,

enquanto 14 (67%) revelaram, pela cintilografia, perdas

de tecido ósseo.12 As áreas de osteólise acometem de

preferência o esterno e a clavícula, e, eventualmente, a

bacia, o úmero e os tornozelos,13,14,15 podendo mesmo simular

uma osteomielite.16

O comprometimento osteoarticular na AF não

deve ser confundido com aquele descrito na síndrome

Sapho, na qual doentes com acne conglobata evoluem

cronicamente com pustulose palmoplantar, hiperostose

(normalmente supraclavicular) e osteíte. A caracterização

da síndrome de Sapho, desde sua primeira descrição

em 1987,17 é bastante debatida na literatura. O comprometimento

agudo e autolimitado na AF, e o raro envolvimento

das articulações periféricas permitem sua nítida diferenciação

da síndrome de Sapho.

isotretinoin may occur,7 as well as suppurative fistulas

and erythema nodosum.8,9

The absence of non inflammatory cysts and comedones

forming fistulas (polyporous comedones) help to differentiate

the diagnosis from acne conglobata.

The systemic manifestations include high fever, of

up to 41oC, weight loss, asthenia and adenopathy.3,10,11

The osteo-articular involvement is very characteristic,

but is not always present. Different articulations

can be involved in the same patient. The symptoms

usually last for many weeks without improvement,

preceding or in conjunction with the cutaneous

manifestations.

The polyarthritis of major joints, such as the pelvis,

knees, ankles, shoulders or sacroiliac articulation,

can be observed. The locomotion is frequently impaired

and the patient walks leaning forward, in antalgic

position.

In a study from Finland, the presence of osteolysis

in 10 out of 24 (48%) patients with AF was evidenced by Xray,

while 14 (67%) revealed, through scintigraphy, loss of

bone tissue.12 The areas of osteolysis mainly affect the

sternum and the clavicle, and, eventually, the pelvis, the

humerus and the ankles,13,14,15 and may even simulate an

osteomyelitis.16

The osteoarticular impairment in AF should not be

confused with that described in Sapho's syndrome, in

which the patients with acne conglobata chronically evolve

with pustules on the palms and soles, hyperostosis

(normally supraclavicular), and osteitis. The characterization

of Sapho's syndrome, since it was first described in

1987,17 has been widely debated in the literature. The

severe and self-limiting impairment on AF, and the

sparse involvement of the peripheral articulations allows

its clear differentiation from Sapho's syndrome.

Figura 3: Acne fulminans. Paciente de 18 anos com lesões

ulcerocrostosas acometendo o dorso

Figure 3: Acne fulminans. Patient aged 18 years with ulcerous

and crusty lesions affecting the back

Figura 4: Quadro histopatológico evidenciando necrose, trombose

hialina dos vasos e hemorragias associadas a infiltrado inflamatório

misto (HE, x40) / Figure 4: Histopathologic manifestation

evidencing necrosis, hyaline thrombosis of vessels and hemorrhage

associated with a mixed inflammatory infiltrate (HE, x40)

614 Romiti, Jansen & Plewig

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(5):611-617, set./out. 2000.

Associações entre AF e mialgias,15 glomerulonefrite

com hematúria18 e hepatosplenomegalia8 também foram

relatadas.

Quadro histopatológico

O exame histopatológico de lesões recentes evidencia

a presença de abscessos perifoliculares e infiltrado inflamatório

polimorfonuclear, evoluindo com a presença de

trombose hialina dos vasos de pequeno calibre, hemorragias

e necrose (Figura 4). O tecido necrótico mostra-se rodeado

por um infiltrado inflamatório misto de intensidade variável.4

No entanto, na maioria dos casos, o quadro clínico é suficiente

para a conclusão diagnóstica.

Quadro laboratorial

Evidente leucocitose de até 40.000/ul com desvio à

esquerda e elevação na velocidade de hemossedimentação

são características, o que virá a expressar um ótimo parâmetro

da resposta terapêutica dos doentes. A leucocitose pode

ser tão intensa, a ponto de simular uma reação leucemóide.18

Associadamente, foram relatadas anemia ferropriva,

2 elevação de transaminases séricas18 e de proteína

C-reativa.15 A presença de imunocomplexos circulantes também

foi descrita.8

Etiopatogenia

Mecanismos infecciosos, imunológicos e genéticos

têm sido implicados na etiopatogenia da AF, sem que uma

relação causal direta tenha sido identificada.

É de realçar o fato de que as hemoculturas de

doentes com AF geralmente não evidenciam crescimento

bacteriano, afastando, assim, a possibilidade de se

tratar aqui de um quadro séptico. Nas culturas de pele

predomina o isolamento de Staphylococcus epidermidis

The association between AF and myalgia,15 glomerulonephritis

with hematuria18 and hepatosplenomegaly

has also been reported.8

Histopathological characteristics

The histopathological examination of recent lesions

shows the presence of perifollicular abscesses and

polymorphonuclear inflammatory infiltrate, evolving with

the presence hyalin thrombosis of small caliber vessels,

hemorrhage and necrosis (Figure 4). The necrotic tissue is

surrounded by a mixed inflammatory infiltrate of varying

intensity.4 However, in the majority of cases, the clinical

manifestation is sufficient to reach a diagnostic conclusion.

Laboratorial characteristics

Evident leukocytosis, of up to 40,000/ul, and

increase in blood sedimentation speed are characteristic,

this represents a good parameter for the therapeutic

response of the patients. The leukocytosis can be so

intense it even simulates a leukemoid reaction.18

AF has been reported in association with hypoferric

anemia,2 and with serum transaminases18 and of C-reactive

protein increase.15 The presence of circulating immunocomplexes

has also been described.8

Etiopathogeny

Infectious, immunologic, and genetic mechanisms

have been implicated in the AF etiopathogeny, without identifying

a direct causal relation.

A fact worth highlighting is that blood cultures of

patients with AF generally do not evidence bacterial

growth, thus excluding the possibility of a septic manifestation.

Skin cultures predominately isolate Staphylococcus

epidermidis and Propionibacterium acnes, and more

Figura 6: Detalhe de lesões acometendo a região pré-esternal

Figure 6: Detail of lesions affecting the pre sternal region

Figura 5: Acne fulminans relacionada ao uso de anabolizantes.

Tronco e membros superiores com pápulas inflamatórias, lesões

hemorrágicas e necróticas / Figure 5: Acne fulminans related

to the use of anabolic agents. Trunk and upper limbs with

inflammatory papules, hemorrhagic and necrotic lesions

Romiti, Jansen & Plewig 615

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(5):611-617, set./out. 2000.

e Propionibacterium acnes, e, mais raramente,

Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes e

Pseudomonas. No entanto, a relação direta com a erupção

cutânea parece pouco provável.

A sorologia para as provas reumatológicas não

demonstra quaisquer alterações. Elevação das imunoglobulinas

séricas14,18 e consumo de frações do complemento19

foram descritos. A ausência de sensibilização ao Dinitroclorobenzeno

(DNCB) e a arreatividade à injeção de candidina

espelham uma possível alteração da imunidade celular

nesses doentes.20,21

Quadros de AF foram paradoxalmente descritos

no decorrer da terapêutica sistêmica com isotretinoína,22

em associação com doenças inflamatórias intestinais23

e no decorrer do uso de anabolizantes (Figuras 5 e 6).24,25

A ocorrência de AF em gêmeos homozigóticos reforça

a hipótese da influência de fatores genéticos em sua gênese.21,26

A etiopatogenia da AF parece tão complexa quanto a

da própria acne, e talvez a elucidação dos fatores causais

desta última auxiliem no esclarecimento dos mecanismos

que levam à AF.

Terapêutica

Devido à gravidade do quadro e o comprometimento

do estado geral, a internação hospitalar deve ser o primeiro

passo no atendimento do doente com AF.

A terapêutica abrange medicações sistêmicas e

medidas locais.

Medicações sistêmicas

Preconiza-se, de início, a introdução de corticosteróides

sistêmicos (prednisona) em dosagem variável de 0,5

a 1mg/kg/dia durante aproximadamente duas semanas.

Com a regressão do quadro inflamatório, deve-se acrescentar

ao esquema terapêutico dose entre 0,5 e 1mg/kg/dia de

isotretinoína. Ambas as medicações devem ser mantidas por

até duas semanas, quando, então, pode ter início a retirada

progressiva do corticosteróide. A terapêutica com a isotretinoína

deverá se estender por até quatro ou mesmo seis

meses, tempo necessário para a regressão completa das

lesões inflamatórias.4

Na presença de lesões do tipo granuloma piogênico,

aconselha-se a redução da dose de isotretinoína. Infiltrações

intralesionais de corticosteróides ou o emprego de ácido

tricloroacético (ATA), ou mesmo o laser podem ser utilizados.

27

Os autores salientam a necessidade de exames laboratoriais

de controle devido ao uso da isotretinoína, bem

como a necessidade de métodos contraceptivos para mulheres

em idade fértil.

A experiência demonstra que o uso de corticosteróides

em associação com a isotretinoína é superior a sua combinação

com antibióticos ou destes últimos com isotretinoína.

12 A introdução de antibióticos sistêmicos faz-se necessária

quando há presença de infecções secundárias e deve

rarely, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes

and Pseudomonas. However, a direct relation with a cutaneous

eruption seems somewhat improbable.

The serology to rheumatologic exams do not

demonstrate any alterations. Elevation of seric

immunoglobulin14,18 and consumption of complement

fractions19 were described. The absence of sensitivity to

dinitrochlorobenzene (DNCB) and the arreactivity to a

candidina injection, demonstrate a possible alteration of

cell immunity in these patients.20,21

AF manifestations were paradoxically described

throughout a systemic therapy with isotretinoin,22

associated with intestine inflammatory diseases,23 and

during the use of anabolic agents (Figures 5 and 6).24,25

The occurrence of AF in homozygous twins reinforces

the hypothesis of the influence of genetic factors

in its genesis.21,26

The etiopathogeny of AF seems as complex as acne

itself, and probably, the elucidation of the causal factors

of the latter may help towards explaining the mechanisms

that lead to AF.

Therapeutic

Due to the severity of the manifestations and

impairment of general condition, hospital admission must

be the first step in the treatment of patients with AF.

The therapeutic involves systemic medications and

local procedures.

Systemic medications

The introduction of systemic corticosteroids (prednisone)

in doses varying from 0.5 to 1mg/kg/day, for approximately

2 weeks is recommended at the onset. With the

regression of the inflammatory manifestations, doses

between 0.5 to 1mg/kg/dia of isotretinoin should be added

to the therapeutic scheme. Both medications must be

maintained for up to 2 weeks, after which the corticosteroid

can be progressively eliminated. The therapy with

isotretinoin must be extended for up to 4 to 6 months: the

time required for complete regression of the inflammatory

lesions.4

In the presence of granuloma type pyogenic lesions,

a reduction of the isotretinoin dose is recommended.

Intralesional infiltrations, oral corticosteroids or the

use of trichloroacetic acid (ATA), or even laser therapy can

also be used.27

The authors highlight the necessity of laboratorial

control examinations in consequence of the use of isotretinoin,

as well as the necessity of birth control methods in

women liable to becoming pregnant.

Experience demonstrates that the use of corticosteroids

in association with isotretionoin is superior to its

combination with antibiotics, or the combination of the

latter with isotretionoin.12 The introduction of systemic

antibiotics is necessary in the presence of secondary

Romiti, Jansen & Plewig 616

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(5):611-617, set./out. 2000.

ser prescrita de acordo com o antibiograma. Cumpre

ressaltar a contra-indicação do uso de tetraciclinas e seus

derivados em associação com a isotretinoína, devido

ao risco do desenvolvimento de hipertensão intracraniana.

12,28

Antipiréticos e antiinflamatórios não hormonais

podem ser usados. Relatos sobre o uso de dapsona11 e

imunomoduladores, como clofazimina29 e levamisol30, são

esporádicos e não permitem a avaliação efetiva de sua

eficácia.

Durante e após o tratamento, o suporte psicológico

pode ser necessário.

Medidas locais

Na fase aguda da enfermidade os autores preconizam

o uso de corticosteróides tópicos de alta potência (classe IV),

devido a seu pronto efeito antiinflamatório. Eles devem ser

utilizados na forma de creme sobre as lesões ulceradas, duas

vezes ao dia, por período variável de sete a 10 dias.4

A superinfecção com S. aureus pode ser prevenida

com o uso de antibióticos tópicos à base de mupirocina ou

ácido fusídico.

Aconselha-se a remoção mecânica de escaras e crostas,

e o uso de compressas anti-sépticas.

Prognóstico

A intervenção habilitada no diagnóstico e na terapêutica

precoce evitará conseqüências residuais sob a forma

de cicatrizes extensas e deformantes. Assim também, a

pronta intervenção limitará a progressão da enfermidade e

reverterá os sintomas associados.

A retirada lenta e gradual da medicação sistêmica

evitará o risco de recidivas. Observa-se, porém, que, mesmo

com o tratamento adequado, alguns doentes referem artralgias

ou dores ósseas esporádicas anos após a regressão do

quadro.

CONCLUSÃO

A AF é a variante mais grave da acne vulgar, caracterizada

pela presença de lesões intensamente inflamatórias

e manifestações sistêmicas de intensidade e freqüência variáveis.

Acomete preferencialmente homens jovens com antecedente

de acne vulgar. O início é ‘explosivo’ e geralmente

se associa com febre alta, manifestações musculoesqueléticas

e articulares. Apesar da gravidade do quadro, o diagnóstico

precoce e a adequada intervenção terapêutica permitem

controle efetivo da enfermidade e minimizam o risco de

recidivas. q

infections, and must be prescribed in accordance with the

antibiotic tests. It is also necessary to highlight the contra

indication regarding the use of tetracycline and its

derivatives in association with isotretinoin, due to the risk

of developing intracranial hypertension.12,28

Antipyretic and non-hormonal antiinflammatories

can be used. Reports on the use of dapsone11 and immunomodulatory

agents, such as levamisole29 and clofazimine,30

are sporadic and do not permit the effective evaluation of its

efficacy.

During and after the treatment, psychological

support may be necessary.

Local procedures

In the acute phase of the disease, the authors

indicate the use of high-potency topical corticosteroids of

(class IV), due to their ready anti-inflammatory effect. The

cream form should be used on the ulcerated lesions, twice

daily, for a period varying from 7 to 10 days.4

Infection with S. aureus may be prevented with the

use of topical antibiotics that have mupirocine or fusidic

acid as their active agents.

The mechanical removal of the eschars and crusts

together with the use of antiseptic gauze is recommended.

Prognostic

Proper intervention on diagnosis and precocious

therapy will avoid residual consequences such as large and

deforming scars. Appropriate intervention also limits the

progression of the disease and helps revert the associated

symptoms.

The slow and gradual withdrawal of systemic

medication will avoid the risk of recurrence. Although, it

can be observed that, even with the right treatment, some

patients refer arthralgia or sporadic bone pain, years after

the regression of the manifestation.

CONCLUSION

AF is the most severe variation of acne vulgaris,

characterized by the presence of intensively inflammatory

lesions and systemic manifestations of varying intensity and

frequency. It mainly affects young men with a history of

acne vulgaris. The onset is ‘explosive’ and generally

associated with high fever, musculoskeletal and joint

manifestations. Despite the severity of the manifestation, an

early diagnosis and proper therapeutic intervention enables

effective control of the disease and minimizes the risk of

recurrence. q

617 Romiti, Jansen & Plewig

An bras Dermatol, Rio de Janeiro, 75(5):611-617, set./out. 2000.

ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA: / MAILING ADDRESS:

Ricardo Romiti

Rua Machado de Assis, 303

Santos SP 11050-060

Tel/Fax: (13) 235-6977

E-mail: rromiti@hotmail.com

REFERÊNCIAS / REFERENCES

1. Pautrier LM. Acné conglobata avec placards végétants et

ulcéreux à type de pyodermites végétantes; abcès torpides, placards

fibreux - importance anormale des trajets fistulisés souscutanés

- mort par septicémie avec larges abcès et décollements

osseux. Acta Derm Venereol (Stockh) 1937;18:565-74.

2. Burns RE, Colville JM. Acne conglobata with septicemia. Arch

Dermatol 1958;65:361-3.

3. Kelly AP, Burns RE. Acute febrile ulcerative conglobate acne

with polyarthralgia. Arch Dermatol 1971;104:182-7.

4. Plewig G, Kligman AM. Acne: Morphogenesis and Treatment.

Berlin: Springer 1975:196-8.

5. Jansen T, Plewig G. Acne fulminans. Int J Dermatol

1998;37:254-7.

6. Jansen T, Romiti R, Plewig G. Acute severe acne in a female

patient (acne fulminans?). Br J Dermatol 2000;142:837-8.

7. Blanc D, Zultak M, Wendling D, Lonchampt F. Eruptive pyogenic

granulomas and acne fulminans in two siblings treated with

isotretinoin: a possible common pathogenesis. Dermatologica

1988;177:16-8.

8. Reizis Z, Trattner A, Hodak E, David M, Sandbank M. Acne fulminans

with hepatosplenomegaly and erythema nodosum

migrans. J Am Acad Dermatol 1991;24:886-8.

9. Williamson DM, Cunliffe WJ, Gatecliff M, Scott DG. Acute

ulcerative acne conglobata (acne fulminans) with erythema

nodosum. Clin Exp Dermatol 1977;2:351-4.

10. Goldschmidt H, Leyden JJ, Stein KH. Acne fulminans: investigation

of acute febrile ulcerative acne. Arch Dermatol

1977;113:444-9.

11. Siegel D, Strosberg JM, Wiese F, Chen J. Acne fulminans with

a lytic bone lesion responsive to dapsone. J Rheumatol

1982;9:344-6.

12. Karvonen SL. Acne fulminans: report of clinical findings and

treatment of twenty-four patients. J Am Acad Dermatol

1993;28:572-9.

13. Jemec GBE, Rasmussen I. Bone lesions of acne fulminans:

case report and review of the literature. J Am Acad Dermatol

1989;20:353-7.

14. Nault P, Lassonde M, St-Antoine P. Acne fulminans with osteolytic

lesions. Arch Dermatol 1985;121:662-4.

15. Reunala T, Pauli SL, Rasanen L. Musculoskeletal symptoms

and bone lesions in acne fulminans. J Am Acad Dermatol

1990;22:144-6.

16. Pauli SL, Valkeakari T, Räsänen L, Tuomi ML, Reunala T.

Osteomyelitis-like bone lesions in acne fulminans. Eur J Pediatr

1989;149:110-3.

17. Chamot AM, Benhamou CL, Kahn MF, Beraneck L, Kaplan G,

Prost A. Le syndrome acné pustulose hyperostose ostéite

(SAPHO): résultats d'une enquête nationale. 85 observations. Rev

Rhum 1987;54:187-96.

18. Ström S, Thyresson N, Boström H. Acute febrile ulcerative

conglobate acne with leukemoid reaction. Acta Derm Venereol

(Stockh) 1973;53:306-12.

19. Lane JM, Leyden JJ, Spiegel RJ. Acne arthralgia. J Bone Joint

Surg Am 1976;58:673-5.

20. Palatsi R. Delayed hypersensitivity and febrile acne conglobata.

Acta Derm Venereol (Stockh) 1977;57:51-3.

21. Palatsi R, Oikarinen A. Hormonal analysis and delayed hypersensitivity

reactions in identical twins with severe acne. Acta

Derm Venereol (Stockh) 1979;59:157-60.

22. Cavicchini S, Ranza R, Brezzi A, Bottoni A, Tosi R, Caputo R.

Acne fulminans with sacroiliitis during isotretinoin therapy. Eur J

Dermatol 1992;2:327-8.

23. McAuley D, Miller RA. Acne fulminans associated with

inflammatory bowel disease: report of a case. Arch Dermatol

1985;121:91-3.

24. Jansen T, Plewig G. Body-Building-Akne. Derm 1996;2:315-7.

25. Traupe H, von Mühlendahl KE, Bramswig J, Happle R. Acne

of the fulminans type following testosterone therapy in three

excessively tall boys. Arch Dermatol 1988;124:414-7.

26. Gonzalez T, Gantes M, Bustabad S, Diaz-Flores L. Acne fulminans

associated with arthritis in monozygotic twins. J Rheumatol

1985;12:389-91.

27. Friedlander SF. Effective treatment of acne fulminans-associated

granulation tissue with the pulsed dye laser. Pediatr Dermatol

1998;15(5):396-8.

28. Hartmann RR, Plewig G. Acne fulminans: tratamento de 11

pacientes com o ácido 13-cis-retinóico. An bras Dermatol

1983;58:3-10.

29. Cros D, Gamby T, Serratrice G. Acne rheumatism. Report of a

case. J Rheumatol 1981;8:336-9.

30. Haneke E. Levamisolbehandlung der Acne fulminans. Z

Hautkr 1981;56:1160-6.