Síndrome Von Willebrand

Adquiriu a síndrome de von Willebrand (AVWS) é um distúrbio de sangramento marcado por as mesmas anomalias biológicas como aqueles vistos em hereditária doença de von Willebrand (VWD; ver este termo), mas que ocorre em associação com outra patologia subjacente, geralmente em pacientes idosos sem qualquer pessoal ou história familiar de anomalias sangramento. Prevalência é desconhecida, mas AVWS é uma doença rara que é subdiagnosticada, com pouco mais de 300 casos relatados na literatura até o momento. As manifestações de sangramento são semelhantes aos que ocorrem em hereditária VWD (sangramento prolongado após o trauma, epistaxe, equimoses e sangramento gastrointestinal associado com angiodisplasia). Três mecanismos patogênicos princípio foram descritos: 1) a presença de autoanticorpos (inibindo ou noninhibiting) que formam complexos imunes com o fator de von Willebrand (VWF), levando a rápida liberação de VWF da circulação (o mecanismo mais comumente implicados na AVWS associados gammapathies monoclonais e doenças auto-imunes), 2) a absorção do VWF em clones de células malignas (o mecanismo implicado na AVWS associados com neoplasia), 3) aumento da proteólise dos multímeros de alto peso molecular VWF sob condições anormais hemorreológicos causada por malformações cardiovasculares (como válvula aórtica estenose). Os testes de diagnóstico mais preciso contar com a detecção de níveis anormalmente baixos de atividade VWF (ristocetina cofactor ou ensaios de colágeno de ligação), em comparação com os níveis de antígeno VWF, e na demonstração de uma deficiência seletiva de multímeros de alto peso molecular VWF. Medição dos níveis de VWF propeptídeo também pode ser útil como eles refletem a folga anormalmente rápido do VWF da circulação. No entanto, nenhum destes testes permitem que AVWS ser distinguida da VWD hereditária. Detecção de anticorpos anti-VWF é patognomônico do mecanismo de aquisição de VWF deficiência, no entanto, esses anticorpos só são detectados em 14% dos casos suspeitos de AVWS. A descoberta de uma proteína monoclonal detectada por eletroforese de proteínas séricas é um argumento para AVWS. Assim, é a apresentação de um distúrbio de sangramento agudo, em associação com uma patologia subjacente (tais como distúrbios linfo-ou mieloproliferativa, tumores sólidos, imunológicos ou doenças cardiovasculares), que geralmente leva ao diagnóstico de deficiência adquirida VWF. Gestão assenta na identificação e tratamento da patologia subjacente geralmente envolvendo corticóides ou imunossupressores, quimioterapia, plasmaferese ou a substituição da válvula.Nos casos em que estes tratamentos não são rapidamente eficiente, o tratamento sintomático com o objetivo de corrigir a deficiência VWF é usado para prevenir ou curar sangramento anormal. A escolha do tratamento depende do estado suspeitos fisiopatologia e clínica: imunoglobulinas intravenosas (no caso de IgG gamopatia monoclonal de significado indeterminado), desmopressina ou VWF concentrados (embora os estudos farmacocinéticos podem ser necessárias antes de qualquer grande intervenção cirúrgica como a meia-vida de endógena ou exógena VWF pode ser significativamente reduzido), fator VIII recombinante concentrados (completamente esgotado de VWF) ou, como opção de tratamento de último recurso, recombinante ativado fator VII. O prognóstico depende da patologia subjacente associado com a doença. * Autores: Profs. A Goudemand Veyradier e J. (Outubro 2008) *.