Síndrome Opsoclonia myoclonus

Síndrome Opsoclonia myoclonus é uma desordem neurológica em crianças adquirido como resultado da presença de um neuroblastoma (síndrome paraneoplásica) ou, mais raramente, de uma infecção viral. A incidência é estimada em cerca de 0,2 novos casos por milhão de habitantes por ano. Seu diagnóstico deve estar presente três dos quatro critérios seguintes: Opsoclonia (movimentos oculares rápidos involuntários), ataxia / mioclonia, mudanças de comportamento e de sono e neuroblastoma. Neuroblastomas estão presentes em 80% dos casos. Os métodos mais eficientes para detectar estes tumores são imagiologia usando ressonância magnética do corpo inteiro com a injeção de gadolínio ou por varredura helicoidal centrada na região paravertebral. O tratamento requer a ablação do tumor, a injecção intravenosa rápida aplicacón de doses elevadas de esteróides e, se os sintomas, injecção de imunoglobulinas, a administração de ciclofosfamida, plasmaferese, ou a utilização de anticorpos monoclonais anti-CD20 persistem . A evolução do câncer de neuroblastoma associado a esta síndrome é geralmente favorável. No entanto, em algumas crianças, manifestações comportamentais e cognitivas apenas respondem parcialmente ao tratamento