Síndrome de Churg Straus CSS

Churg-Strauss (CSS) é uma doença sistêmica caracterizada pela asma, infiltrados pulmonares transitórios, hipereosinofilia e vasculite sistêmica. A prevalência é estimada em 1 a 1.7/130, 000. Embora CSS tem sido considerada como uma doença rara, que é muito mais freqüente em pacientes asmáticos (em torno de 1/15, 000), independentemente da medicação que usam. O início geralmente ocorre entre os 15 e 70 anos de idade. Os pacientes muitas vezes têm um fundo atópica. O início da CSS é freqüentemente associada com a piora da asma. Os antagonistas de receptores de leucotrienos foram recentemente associados com o aparecimento de CSS, mas um papel causal na indução da doença ainda não foi demonstrada. Eosinofílica vasculite pode envolver sistemas de múltiplos órgãos, incluindo os pulmões, coração, pele, trato gastrointestinal e sistema nervoso. Assim, a alergia e angiite são as duas características de CSS.CSS foi dividido em três fases distintas, que podem ou não podem ser sequenciais. A fase prodrômica é caracterizada por asma, com ou sem a rinite alérgica. A segunda fase é caracterizada por eosinofilia periférica e infiltração eosinofílica tecido produzir uma imagem semelhante à da simples eosinofilia pulmonar (síndrome de Loeffler), pneumonia eosinofílica crónica, ou gastroenterite eosinofílica (ver estes termos). A fase, terceira vasculite pode envolver qualquer uma das seguintes órgãos: pulmão, coração, sistema nervoso periférico (em 78% dos pacientes), rim, nódulos linfáticos, músculo, pele e. O envolvimento da pele ocorre em dois terços dos pacientes. Embora a etiologia exacta do CSS é desconhecida, a proeminência das características alérgicas e da presença de complexos imunes, a imunidade de células T intensificada e imunidade humoral alterada (tal como mostrado pela elevada imunoglobulina (Ig) E, e os níveis de factor reumatóide), indicam que a síndrome representa uma desordem auto-imune. Em cerca de 40% dos pacientes, CSS está associada a anticorpos anticitoplasma, particularmente P-ANCA/MPO-ANCA. Em modelos animais de vasculite, a administração de P-ANCA/MPO-ANCA causada vasculite sugerindo um papel causal para estes anticorpos na doença. De acordo com os critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR), CSS pode ser diagnosticada se quatro das seis seguintes características estão presentes: asma, eosinofilia, neuropatia, infiltrações pulmonares, alterações dos seios paranasais e eosinofílico vasculite. Eosinofilia acima de 10% é o laboratório marca encontrado em pacientes com CSS e pode ser tão elevada quanto 75% da contagem de células do sangue periférico. Anormalidades no peito radiográficas são extremamente comuns em CSS. Biópsias mostram eosinofilia, vasculite necrosante e inflamação, por vezes granulomatosa. As condições no diagnóstico diferencial de CSS incluem granulomatose de Wegener (GW), síndrome hipereosinofílica, granuloma eosinofílico (ver esses termos), reações medicamentosas, granulomatose broncocêntrica, infecções fúngicas e parasitárias e malignidade. O tratamento de doentes com doença ligeira envolve monoterapia (GC) com glucocorticóides. Outros regimes imunossupressores, tais como aqueles que utilizam ciclofosfamida (CP), são usadas para os pacientes com doença agressiva. O tratamento com INF-alfa tem sido eficaz em pacientes refratários a GC mais CP. Hemorragia cerebral e acidente vascular cerebral podem ocorrer e são causas significativas de morte. Apesar do tratamento, sequelas neurológicas muitas vezes não resolver completamente. Envolvimento do coração é muitas vezes associada a um pior prognóstico.

Revisor especialista (s)

• Pr Wolfgang BRUTO
• Dr. Bernhard Hellmich