SÍNDROME DE SUSAC

Desde a primeira descrição da síndrome em 1979 por Susac, menos de 100 casos foram relatados na literatura. Síndrome de Susac também é referido como sicret (pequenos infartos da Cochlear, da retina e do tecido encefálico) e RED-M (retinopatia, encefalopatia, surdez associada à microangiopatia). A maioria dos pacientes são mulheres (com uma mulher em relação ao homem de 5,5:1) entre 18 e 40 anos. A patogênese da síndrome de Susac é baseado em vasculite de pequenos vasos com microinfartos devido à oclusão arteriolar. A etiologia é desconhecida. A síndrome é caracterizada pela tríade de: encefalopatia, perda auditiva neurossensorial geralmente bilateral, oclusão da artéria da retina filiais.No entanto, o quadro clínico pode ser incompleto, tornando o diagnóstico difícil.Consequentemente, a frequência da doença é subestimada. Dor de cabeça pode ser prodromal, muitas vezes precedendo o início dos sintomas Susac por vários meses. Em mais de 80% dos casos, encefalopatia manifesta como disfunção cognitiva ou distúrbios psiquiátricos, mais raramente, os sintomas podem incluir ataxia, déficit sensorial motora, paralisia cranianos (III, IV, VI, VII), o déficit esfincterianas, etc Testes laboratoriais são usely normal: exame do líquido cefalorraquidiano pode revelar conteúdo protéico e pleocitose linfocitária predominante (sem IgG banda oligoclonal). Exames de ressonância magnética cerebral com realce pelo gadolínio mostram pequenas hypersignals multifocais T2 durante os ataques. Angiografia fluoresceínica e audiometria confirmar a retinopatia ea perda auditiva, respectivamente. O diagnóstico diferencial da síndrome de Susac incluem a esclerose múltipla, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Sjögren-Gougerot, algumas vasculites sistêmicas e distúrbios trombofilia ... O curso clínico é caracterizado por ataques recorrentes, ocorrendo ao longo de um período de cerca de 15 meses, com intervalo de alguns meses entre ataques. Resolução geralmente ocorre de forma espontânea e sem mortes foram relatadas. No entanto, as sequelas sensoriais e neurológicas, variando em gravidade, estão presentes em um terço dos casos. Devido à falta de estudos controlados, o tratamento não é bem codificada, e pode incluir esteróides, drogas immunossuppressant (azatioprina, ciclofosfamida), imunoglobulinas, agentes anti-plaquetas, ou por vezes mesmo terapia anticoagulante.