SARCOIDOSE

A sarcoidose é uma doença multissistémica de causa desconhecida, caracterizada por a formação de granulomas imunes em órgãos envolvidos. É uma doença com incidência ubíqua (variando de acordo com idade, sexo, raça e origem geográfica) estimado em cerca de 1/6, 300 em homens e 1/5, 300 em mulheres.O pulmão e do sistema linfático são predominantemente afetados, mas praticamente todos os órgãos podem estar envolvidos. Outras manifestações graves resultantes de cirurgias cardíacas, neurológicas, ocular, renal ou localizações de laringe. Na maioria dos casos, a sarcoidose é revelada pela persistente tosse seca, manifestações nos olhos ou na pele, gânglios linfáticos periféricos, fadiga, perda de peso, febre ou suores noturnos, e eritema nodoso.Metabolismo anormal da vitamina D3 no prazo de lesões granulomatosas e hipercalcemia são possíveis. A radiografia de tórax é anormal em cerca de 90% dos casos e mostra linfadenopatia e / ou infiltração pulmonar (sem ou com fibrose), definindo sarcoidose estágios de I a IV. A etiologia ainda é desconhecida, mas a hipótese mais aceita é que vários não identificados, provavelmente antígenos pouco degradável de qualquer origem infecciosa ou ambiental poderia desencadear uma reação imune exagerada em hospedeiros geneticamente suscetíveis. O diagnóstico se baseia em manifestações compatíveis clínicos e radiográficos, provas de granulomas não caseosos obtidos por biópsia através de endoscopia traqueobrônquica ou em outros locais, e exclusão de todas as outras doenças granulomatosas. A evolução ea gravidade da sarcoidose são altamente variáveis. Na maioria dos casos benignos (resolução espontânea dentro de 24-36 meses), não é necessário tratamento, apesar de um acompanhamento regular até a recuperação é necessária. Em casos mais graves, um tratamento médico tem de ser prescrito inicialmente ou em algum momento durante o follow-up de acordo com as manifestações clínicas e sua evolução. Os corticosteróides sistêmicos são o pilar do tratamento da sarcoidose.A duração do tratamento é de um mínimo de 12 meses. Alguns pacientes apresentam recaídas repetidas e requerem tratamento com corticosteróides a longo prazo, baixa dose, durante anos. Outros tratamentos (imunossupressores e aminoquinolins) pode ser útil no caso de resposta insatisfatória a corticosteróides, a má tolerância e como agentes poupando quando são necessárias doses elevadas de corticosteróides durante um longo período de tempo. Em alguns casos rigorosamente selecionados refratários à terapia padrão, os agentes antiTNF-alfa específicos podem oferecer melhoria precioso. Alguns pacientes se beneficiam com corticosteróides tópicos. Mortalidade associada à sarcoidose é estimado entre 0,5-5%.