AVISO IMPORTANTE

"As informações fornecidas são baseadas em artigos científicos publicados. Os resumos das doenças são criados por especialistas e submetidos a um processo de avaliação científica. Estes textos gerais podem não se aplicar a casos específicos, devido à grande variabilidade de expressão da doença. Algumas das informações podem parecer chocantes. É fundamental verificar se a informação fornecida é relevante ou não para um caso em concreto.

"A informação no Blog Estudandoraras é atualizada regularmente. Pode acontecer que novas descobertas feitas entre atualizações não apareçam ainda no resumo da doença. A data da última atualização é sempre indicada. Os profissionais são sempre incentivados a consultar as publicações mais recentes antes de tomarem alguma decisão baseada na informação fornecida.

"O Blog estudandoraras não pode ser responsabilizada pelo uso nocivo, incompleto ou errado da informação encontrada na base de dados da Orphanet.

O blog estudandoraras tem como objetivo disponibilizar informação a profissionais de cuidados de saúde, doentes e seus familiares, de forma a contribuir para o melhoramento do diagnóstico, cuidados e tratamento de doenças.

A informação no blog Estudandoraras não está destinada a substituir os cuidados de saúde prestados por profissionais.

segunda-feira, 17 de junho de 2013

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM)

Encefalomielite disseminada aguda (ADEM) é uma doença desmielinizante do sistema nervoso central. A taxa de incidência foi estimada em 1 em 125,000-250,000 por ano. Crianças menores de 10 anos são predominantemente afetados. A sazonal de inverno e primavera picos foram registrados. A doença geralmente se desenvolve após a infecção ou vacinação viral ou bacteriana aguda, com um início súbito de irritabilidade e letargia após um período prodrômico de 1-4 semanas. Os principais sintomas incluem febre, dor de cabeça, sonolência, alterações do estado mental, convulsões e coma. Fraqueza, vômitos, perda de peso, rigidez do pescoço, ataxia, neurite óptica bilateral e delírio são comuns. O envolvimento do sistema nervoso periférico (paralisia de um único membro ou hemiplegia) ocorre em 5-45% dos casos, de acordo com dados da literatura. Embora inicialmente os sintomas da ADEM pode ser leve, eles piorar rapidamente dentro de várias horas a quatro dias. Patologicamente, ADEM é caracterizada por lesões bilaterais grandes e confluentes na substância branca cerebral e cerebelo, gânglios da base e massa cinzenta também podem estar envolvidos. ADEM lesões na medula espinal são contínua e que se estende a vários níveis. Alguns autores consideram a doença como uma variante ou uma forma limite da esclerose múltipla (MS) (ver este termo). ADEM é considerada como uma doença imune mediada pelo sistema nervoso central. Ela pode ocorrer espontaneamente, mas na maioria dos casos, a doença é provocada por doenças infecciosas ou vacinas. As ligações entre a vacina anti-rábica Pasteur e ADEM foram documentados. Imunizações menos freqüentemente associados com ADEM incluem coqueluche, sarampo, vírus japonesa B, tétano, influenza. O diagnóstico é feito com base na história e ressonância magnética clínica, que é a escolha da modalidade de diagnóstico. MS é o principal diagnóstico diferencial. A diferenciação entre ADEM e um primeiro episódio de MS pode ser muito difícil, mas tem importantes implicações prognósticas e tratamento. O diagnóstico diferencial também inclui encefalite infecciosa, síndrome de Guillain-Barré, glioblastoma multiforme, doença de Schilder (ver estes termos), transtornos psicóticos, com início agudo, encefalopatia tóxica / metabólica, vasculite, encefalopatia nonvasculitic autoimune, meningite, tumor metastático. Atualmente, a imunossupressão com corticosteróides para os eventos agudos é a base do tratamento. Em pacientes refratários ao tratamento com esteróides, plasmaferese ou terapia de imunoglobulina intravenosa pode ser utilizada.Tratamentos sintomático e de suporte são recomendados. ADEM é tipicamente uma doença monofásica (único episódio), com resultado geralmente favorável.Tempo médio de recuperação é de um a seis meses. As recaídas podem ocorrer em 5-25% dos casos, geralmente 6-18 meses após o início. Apresentação fulminante com edema cerebral que exige cuidados intensivos crítico é raro.

Nenhum comentário: