Linfangiomatose Pulmonar

Linfangectasia, pulmonar congênita; CPL

Títulos Alternativos; Simbolos

Linfangiomatose Pulmonar
PULMONAR CYSTIC Linfangiectasia

TEXTO

Frank e Piper (1959)descreveu Duas children Localidade: Não relacionadas pt Linfangiectasia cística pulmonar congênita. Um. Deles FOI Morto EO OUTRO viveu apenas cerca de 2 Horas. Em hum Paciente havia lesões semelhantes no Coração, pâncreas, Rins, e mesentério.Scott-Emuakpor et ai. (1981)descreveu a Doença los Duas Irmãs Que mostraram Angústia Respiratória Aguda logotipo apos o nascimento e Morreu sem PERÍODO neonatal. Alterações nd Autopsia FORAM LIMITADA AOS pulmões. Moerman et ai. (1993)relataram 7 Casos de autópsias perinatais de Linfangiectasia pulmonar congénito primário com quilotórax bilateral . ELES demonstraram Que a CPL primário E muitas Vezes Complicada POR derrame pleural com quiloso uma consequente hipoplasia pulmonar. Inversamente, a CPL parece serviços UMA Constante patológica encontrar los QT Espontânea congênita. ESTAS OBSERVAÇÕES indicaram UMA Patogênese Comum parágrafo como Duas Doenças. Os Autores sugerem Que o Defeito básico Localidade: Não Era Uma anormalidade pulmonar intrínseca, mas hum Erro de Desenvolvimento do Sistema linfático, resultando los UMA Sequência de Obstrução Linfática pulmonar. Moerman et ai. (1993)concluíram Que a Causa da CPL heterogéneo E. Uma maioria dos Casos São aparentemente Ocorrencias esporadicas. ELES relataram a Segunda Instância da CPL na SIBS.ASSIM, alguns Casos São geneticamente determinada, de Herança autossômica recessiva. CPL also PODE Ser Parte de hum Anomalias congénitas multiplas (ACM) síndrome, Como a síndrome de Noonan ( 163,950 ) , síndrome de Turner e síndrome de Down. Njolstad et al. (1998) relataram Três Irmãos com hidropisia fetal Nao ( 236,750 ), Dois dos cais Quais d'Orsay tinham Evidência histológico de congênita pulmonar lymphangiectasia. Uma Criança Morreu EAo Nove Horas e Outro Morreu sem útero. Resultados pós-morte subcutáneo incluíram edema, ascite, hidrotórax e derrames pleurais. Uma Criança sobrevivente Teve Infecções das Vias Aéreas Superiores Freqüentes com simultaneamente Aumentar edema nn Braços e sem Rosto. Ela Teve hum Desenvolvimento normais Neurológica. Njolstad et al. (1998) concluíram Que OS hidropisia fetal Localidade: Não era Secundário parágrafo lymphangiectasia pulmonar Primária, e sugeriu UMA Causa genética subjacente uma ESSA Família. Jacquemont et al. (2000) relataram Três Irmãos Franceses e UMA Menina Localidade: Não relacionado com a CPL. Hidropisia fetal Localidade: Não FOI observada los Três patients , os e los fatais FOI UM. To Us Link Achados pré-NATAÏS Variável incluida polidrâmnio e quilotórax. Como principais Características Clínicas FORAM facial e edema de Membros INFERIORES, linfangite episódica, e derrames pleurais. Um paciente do also Teve quilotórax bilateral. Conforme radiografias de Tórax mostrou derrame Crônicas pleurais, pachypleuritis, mensagens, como marcações intersticiais. biopsia pulmonar de hum Paciente mostrou Sinais de broncodisplasia e Vasos linfáticos ectasia. Otras Características Comuns incluíram leve retardo do Crescimento, hipertelorismo, edema palpebral, ponte nasal achatada, desmineralização óssea difusa, e Inteligência normal. Embora o Diagnóstico histológico de lymphangiectasia pulmonar havia Sido observado PORNjolstad et al. (1998) a serviços incerto, Jacquemont et ai. (2000) indicou Opaco QT, efusões pleurais crónicas, e espessamento da membrana pleural FORAM Consistentes com linfangectasia pulmonar, especialmente na Presença de Achados cardíacos Normais. Jacquemont et ai. (2000) Notou a Semelhança com síndrome Hennekam ( 235,510 ), mas concluiu Que OS SEUS Casos e OS Casos relatados POR Njolstad et al. (1998) representado Entidade nosológica Distinta. Stevenson et al. (2006) relataram Dois Irmãos com hidropisia congénitas Localidade: Não imunes, derrame pleural e quilotórax. Uma sib tinha Confirmado histologicamente pulmonar lymphangiectasia. Os Dois Irmãos morreram sem PERÍODO neonatal. Stevenson et al. (2006) sugeriram Que a Drenagem Linfática desordenada FOI o Defeito básico Que conduz a UMA Condição Secundária da CPL.

Referencias

1.  Frank, J., Piper, PG Linfangiectasia congênita pulmonar cística. JAMA 171: 1094-1,098, de 1959.

    

2.  Jacquemont, S., Barbarot, S., Boceno, M., Stalder, JF, David, A. Familial lymphangectasia (sic), hidropisia pulmonares congénitas Não-imunes fetal, facial e linfedema dos Membros INFERIORES:. Confirmação não Relatório não Njolstad Am. J. Med. Chem. . Chem Genet. 93:. 264-268, 2000 [PubMed: 10946350 , citações relacionadas ] [Texto completo: John Wiley & Sons, Inc. ]

    

3.  Moerman, P., Vandenberghe, K., Devlieger, H., Van Hole, C., Fryns, J.-P., Lauweryns, JM Linfangiectasia pulmonar congênita com quilotórax:. UMA linfático Navio anormalidade heterogéneo Am. J. Med. Chem. Chem. Genet. 47:. 54-58, 1993 [PubMed: 8368253 , citações relacionadas ]

    

4.  Njolstad, PR, Reigstad, H., Westby, J., Espeland, A. Familial hidropisia Não-imunes lymphangiectasia. pulmonar fetal congênita e Europ. J. Pediat. 157:. 498-501, 1998[PubMed: 9667408 , citações relacionadas ] [Texto Completo: Springer ]

    

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6.  Stevenson, DA, Pysher, TJ, Ward, RM, Carey, JC Familial hidropisia congénitas Não-imunes, QT e pulmonar lymphangiectasia. PM. J. Med. Chem. . Chem . Genet : 140A.368-372, 2006 [PubMed: 16419129 , IMAGENS , citações relacionadas ] [Texto completo: John Wiley & Sons, Inc. ]