A gastrosquisis é marcada por vísceras protudentes, sem um saco de cobertura, do abdómen fetal na base lateral direita do umbigo. É devido a crescimento deficiente do embrião e outras malformações são apenas excecionalmente associadas.
Na Europa, a prevalência média registada de gastrosquisis é de 1/5,000 nascimentos.
As lesões intestinais associadas estão ligadas à qualidade da vascularização mesentérica e ao contacto entre as ansas intestinais e o líquido amniótico. Quando o anel da hérnia é apertado ou diminui de tamanho, pode ser observada necrose ou isquemia progressiva dos intestinos protudentes, resultando em alguns casos num prognóstico reservado.
A etiologia permanece desconhecida.
O diagnóstico é normalmente feito antes do nascimento, durante a ecografia pré-natal, permitindo que o nascimento decorra numa unidade especializada onde a cirurgia possa ser realizada imediatamente.
Os diagnósticos diferenciais incluem onfalocelo (ver este termo), que é mais frequente e associado com outras malformações.
O tratamento é cirúrgico e consiste no encerramento da parede abdominal. Isto não é sempre possível imediatamente, podendo recorrer-se a diferentes técnicas de encerramento tardio. Recentemente, em casos com uma diminuição do líquido amniótico, a possibilidade de realizar amnio-infusões no período pré-natal tem limitado o número de lesões intestinais.
O prognóstico está ligado à qualidade funcional das ansas intestinais, mas é excelente em mais de 90% dos casos.
Na Europa, a prevalência média registada de gastrosquisis é de 1/5,000 nascimentos.
As lesões intestinais associadas estão ligadas à qualidade da vascularização mesentérica e ao contacto entre as ansas intestinais e o líquido amniótico. Quando o anel da hérnia é apertado ou diminui de tamanho, pode ser observada necrose ou isquemia progressiva dos intestinos protudentes, resultando em alguns casos num prognóstico reservado.
A etiologia permanece desconhecida.
O diagnóstico é normalmente feito antes do nascimento, durante a ecografia pré-natal, permitindo que o nascimento decorra numa unidade especializada onde a cirurgia possa ser realizada imediatamente.
Os diagnósticos diferenciais incluem onfalocelo (ver este termo), que é mais frequente e associado com outras malformações.
O tratamento é cirúrgico e consiste no encerramento da parede abdominal. Isto não é sempre possível imediatamente, podendo recorrer-se a diferentes técnicas de encerramento tardio. Recentemente, em casos com uma diminuição do líquido amniótico, a possibilidade de realizar amnio-infusões no período pré-natal tem limitado o número de lesões intestinais.
O prognóstico está ligado à qualidade funcional das ansas intestinais, mas é excelente em mais de 90% dos casos.
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