HIDROCEFALIA DE PRESSÃO NORMAL

RESUMO: Hidrocefalia com pressão normal (HPN) é uma síndrome caracterizada por apraxia
de marcha, demência e incontinência urinária, sendo uma das causas tratáveis de demência. O
presente estudo avaliou os dados clínicos, laboratoriais e o tratamento dos pacientes com HPN,
atendidos no período de 1992 a 1997, no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de
Ribeirão Preto. A hipótese diagnóstica de HPN foi feita em 56 casos, tendo sido confirmada em
30. Distúrbios motores foram verificados em 100% dos casos, alterações cognitivas em 83,3%
e distúrbios esfincterianos em 63,3%. A tríade ocorreu em 53,3% dos casos. A tomografia computadorizada mostrou hidrocefalia em 96,7% dos pacientes, sendo que, em 40%, havia evidência ainda de isquemia cerebral. Os pacientes foram submetidos a dois tipos de tratamento:
punções liquóricas de repetição e instalação de derivação liquórica. No primeiro caso, observou-se melhora em 53,3%. Já,  no caso da instalação de derivação liquórica, observou-se
melhora em 63,1%. Conclui-se que HPN é uma síndrome que não pode ser considerada incomum,
devendo, sempre, ser lembrada como diagnóstico diferencial de demências e distúrbios de
marcha do idoso, por tratar-se de patologia potencialmente tratável

O reconhecimento da hidrocefalia de pressão
normal (HPN), como causa potencialmente tratável
de demência, tem recebido atenção crescente. Essa
síndrome, enquanto entidade nosológica distinta, foi primeiramente reconhecida por Hakim(1)
e Adams et
al.
(2)
, na década de 60. Caracteriza-se, tipicamente,
por um desenvolvimento gradual (ao longo de semanas ou meses), de alterações na marcha, associada a
graus variáveis de declínio intelectual, que progride
insidiosamente para níveis mais avançados de demência e incontinência urinária
(3,4)
. Essa tríade é considerada classicamente como o marcador clínico dessa
doença, embora não esteja presente em todos os casos, nem seja específica. Pacientes,  geralmente, não
apresentam cefaléia ou outros sinais de hipertensão
intracraniana. Punções liquóricas, usualmente, demonstram pressão inicial normal.
O diagnóstico encontra suporte nos seguintes
achados:
1) punções liquóricas com pressão de abertura normal;
2) hidrocefalia confirmada por exames de neuroima-500
L Melato; ME Bigal & JG Speciali
gem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética.
3) cisternografia radioisotópica, demonstrando altera-
ções no fluxo liquórico;
4) testes funcionais, como a resposta temporária à retirada de grandes quantidades de líquido cefalorraqueano. No entanto, é consenso considerar-se tal
síndrome como de diagnóstico eminentemente clí-
nico / neurológico
(5)
.
O presente trabalho tem como objetivo avaliar
os dados clínicos dos pacientes com HPN, atendidos
no Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (HC), no
período de 1992 a 1997, bem como relacioná-los com
os exames de imagem e tratamento instituído.
2. MATERIAL E M…TODOS
Foram revisados os prontuários de 56 pacientes
atendidos no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto - USP, no período de 1992 a
1997, com  suspeita diagnóstica de HPN. Esse hospital é unidade de referência terciária em neurologia para
toda a região. Desses, 30 tiveram o diagnóstico confirmado pelo médico assistente. Para tanto, utilizaramse critérios clínicos sugestivos, exames de imagens,
ou cisternografia, compatíveis e respostas favoráveis
ao teste com punções liquóricas. Foram
avaliados os sinais e sintomas apresentados, dados demográficos (idade, sexo, raça),
tempo e modo de evolução, antecedentes
pessoais, hipótese diagnóstica inicial formulada, dados dos exames laboratoriais e
resposta ao tratamento. Compararam-se
as duas modalidades terapêuticas utilizadas, punções liquóricas de repetição e instalação de derivação liquórica.
3. RESULTADOS
No período estudado, HPN foi
aventada como hipótese diagnóstica em
56 casos atendidos, tendo sido confirmada em 30 (53,6%) deles. Os demais casos foram de patologias classicamente
consideradas como diagnóstico diferencial
de HPN e estão listadas na Tabela I.
Dos 30 casos cujo diagnóstico final foi HPN, em apenas 14 (46,7%) ela
foi a hipótese diagnóstica inicial. As outras hipóteses diagnósticas consideradas
estão listadas na Tabela II.
Dentre os casos de HPN,  23 (76,7%) eram do
sexo masculino e 28 (93,3%) eram de raça branca.
Apenas um paciente (3,3%) apresentava idade menor que 50 anos, sendo que 26 (86,7%) pacientes tinham mais que 60 anos.
O tempo decorrido entre o aparecimento da
sintomatologia e o diagnóstico está apresentado na
Tabela III.
Tabela II – Diagnósticos, na primeira consulta, para os pacientes com HPN.
Diagnóstico Inicial* n*      (%)
Hidrocefalia de pressão normal
Demência de etiologia a esclarecer
Síndrome parkinsioniana/extrapiramidal
AVC / AIT
Síndrome frontal de etiologia a esclarecer
Convulsões de etiologia a esclarecer
Neurocisticercose
Síndrome piramidal de etiologia a esclarecer
Hidrocefalia obstrutiva
Impregnação por neurolépticos
Degeneração cerebelar
14 (46,7)
6 (20)
6 (20)
4 (13,3)
2 (6,7)
2 (6,7)
1 (3,3)
1 (3,3)
1 (3,3)
1 (3,3)
1 (3,3)
Legenda: AVC: acidente vascular cerebral; AIT: ataque isquêmico transitório.
* Alguns pacientes tiveram mais de um diagnóstico sugerido.
Tabela I - Diagnósticos dos casos não confirmados
como HPN.
Diagnóstico Final Número de Casos
Demência por múltiplos infartos
Doença de Alzheimer
Hidrocefalia hipertensiva
Doença de Biswanger
Psicoses
Neurolues
Sem confirmação diagnóstica
10
4
4
3
2
1
2501
Hidrocefalia de press„o normal
cirurgia, um de neurocisticercose e um de neurolues.
O exame subsidiário mais solicitado foi a tomografia
computadorizada (CT), realizado em todos os casos.
Os achados estão mostrados na Tabela V.
Chama a atenção a elevada percentagem de
infartos encontrada (40%).
Cisternografia foi realizada em 10 pacientes. O
resultado foi sugestivo de HPN em 8, inconclusivo em
um e demonstrou atrofia cerebral em um. Registro
contínuo da pressão foi obtido em dois pacientes.
Com a confirmação diagnóstica, os pacientes
foram submetidos a dois tipos de procedimento: pun-
ções liquóricas de repetição ou instalação de deriva-
ção liquórica. O primeiro procedimento foi realizado
em 15 pacientes. Os demais receberam instalação de
derivação sendo que, em 10 casos, essa derivação foi
lomboperitoneal e, em nove foi ventriculoperitoneal.
As médias de pressão inicial e final, quantidade de lí-
quido cefalorraqueano (LCR) retirada e número de
punções realizadas estão expostos na Tabela V. A resposta ao tratamento (clínico ou cirúrgico) está apresentada no gráfico 1. Um total de 53% dos pacientes
Tabela IV - Sinais e sintomas apresentados pelos pacientes com
HPN.
SINTOMAS / SINAIS N   (%)
Distúrbios motores 30 (100)
Alterações da marcha
Sinais piramidais
Sinais extrapiramidais
Reflexos patológicos (grasping e palmomentoniano)
29 (96,7)
14 (46,7)
10 (33,3)
8 (26,7)
Sintomas cognitivos 25 (83,3)
Déficit de memória
Alteração de personalidade/comportamento
Confusão mental
Rebaixamento da consciência
12 (40)
12 (40)
4 (13,3)
5 (16,7)
Distúrbios esfincterianos 19 (63,3)
Incontinência urinária
Incontinência fecal
19 (63,3)
3 (10)
Crises convulsivas 3 (10)
Cefaléia 3 (10)
Outros 10 (33,3)
n: valor absoluto; % valor relativo.
Tabela III - Tempo decorrido entre o início da sintomatologia e o diagnóstico
Tempo de Evolução n (%)
Até 6 meses
6 - 12 meses
1 - 2 anos
2 - 3 anos
> 3 anos
14 (46,7)
5 (16,7)
1 (3,2)
5 (16,7)
5 (16,7)
Dos casos estudados, 28 (93,3%) apresentaram início insidioso e evolução progressiva. Um caso
apresentou início súbito com crise convulsiva, em paciente previamente descrito como hígido,  e um caso
apresentou evolução descrita como intermitente, com
períodos de melhoria e exacerbação dos sintomas.
A Tabela IV apresenta os principais sintomas e
sinais encontrados. A tríade clássica (distúrbios da
marcha, cognitivos e esfincterianos) foi
verificada em 16 (53,3%) dos pacientes.
Dentre os achados de piramidalismo, o mais comum foi a hiperreflexia,
seguida pela marcha espástica. Sinal de
Babinski foi verificado em dois casos,
assim como sinal de Hoffman. Marcha
bradicinética foi o sinal extrapiramidal
mais freqüente, seguida de rigidez postural. O distúrbio da marcha mais comum após a bradicinesia foi a apraxia.
Outros sinais e sintomas menos
freqüentes foram: sinais focais (dois
casos), sintomas bulbares (dois casos),
ataxia cerebelar (dois casos), tremor de
repouso (dois casos), movimentos coréicos de membros superiores (um caso) e
tonturas (um caso).
Os antecedentes pessoais mais
comuns, nos pacientes com HPN, foram
os seguintes: hipertensão arterial (40%
pacientes), tabagismo (26,7%), etilismo
(23,3%) e diabetes melito (6,7%). Antecedentes de acometimento estrutural
prévio do sistema nervoso central ocorreu em 11 casos (32,7%), sendo quatro
de acidente vascular cerebral, três de
traumatismo cranioencefálico, um de hemorragia subaracnóidea, um de neuro-502
L Melato; ME Bigal & JG Speciali
Tabela  V - Achados tomográficos em pacientes
com HPN.
Tomografia computadorizada N (%)
Hidrocefalia
Atrofia cerebral difusa
Calcificações
Atrofia cortical
Atrofia cerebelar
Infartos cerebrais
Hipodensidade periventricular
Edema transependimário
29 (96,7)
11 (36,7)
4 (13,3)
3 (10)
6 (20)
12 (40)
2 (6,7)
1 (3,3)
submetidos a punções de repetição e 63,3% dos pacientes que receberam derivação liquórica obtiveram
algum grau de melhora, sendo que a marcha foi a mais
beneficiada.
Dos pacientes submetidos a cirurgia, em três
foi realizada previamente a punção liquórica. Todos
apresentaram melhora clínica à retirada do LCR e boa
evolução após a cirurgia. Os demais foram submetidos a cirurgia sem a realização desse teste funcional.
4. DISCUSSÃO
Nos seis anos estudados (1992 - 1997), a hipó-
tese de hidrocefalia de pressão normal foi sugerida
em 56 pacientes atendidos no HC. Desses, 30 tiveram diagnóstico confirmado pelos critérios expostos.
Em 26 pacientes, o diagnóstico inicial de HPN não foi
confirmado posteriormente. Por outro lado, daqueles
30 pacientes, em 16 deles não foi aventado o diagnóstico inicial de HPN, mas o seguimento confirmou tal
diagnóstico. Dados de literatura mostram que HPN é
o diagnóstico final em cerca de 5% dos pacientes com
demência
(6,7)
, justificando os principais diagnósticos
iniciais aventados (demência de etiologia a esclarecer, AVC/AIT, síndrome frontal, neurocisticercose).
É síndrome, no entanto, que deve sempre ser lembrada, para que o diagnóstico clinico possa ser feito.
Tabela VI - Média dos achados liquóricos nos 14
pacientes submetidos a tratamento clínico.
Características do LCR
Pressão inicial
Pressão final
Volume retirado
Número de punções
12,8 cm H2O
4,4 cm H2O
21,6 ml
3,1
Gráfico 1 – resposta  clínica a punções de repetição ou derivação liquórica.503
Hidrocefalia de press„o normal
Em 63,4% dos casos, o diagnóstico foi feito com
menos de um ano do aparecimento dos sintomas e os
pacientes tinham mais que 60 anos de idade. Em nossa casuística houve predomínio de  pacientes do sexo
masculino e brancos.
A fisiopatologia presumida da HPN implica um
aumento da resistência ao fluxo liquórico, a diminui-
ção da sua absorção ou ambos. Estudos recentes demonstram que, em pessoas normais, a resistência ao
fluxo liquórico aumenta com a idade
(8)
. Além disso, o
número de casos idiopáticos é menor em pacientes
mais jovens
(9)
.
Desde os trabalhos clássicos de Hakim(1)
, delineou-se, como quadro clínico típico da HPN, a tríade,
distúrbios da marcha, incontinência urinária e demência. Deve-se lembrar, e nossos dados são coincidentes com isso, que a tríade não ocorre em todos os
casos nem é específica dessa doença. Também ficou
demonstrado que a ordem do aparecimento dos sintomas, geralmente, era a seguinte: o distúrbio de marcha, precedendo sinais clínicos de demência
(1,2)
. Considera-se, atualmente, que pacientes com demência
sem distúrbio da marcha usualmente não apresentam
hidrocefalia sintomática
(4,10)
.  Nossos dados são concordantes com tal hipótese. A maioria dos pacientes
apresentavam distúrbios motores e, em freqüência
menor, distúrbios cognitivos e esfinctéricos. O distúrbio inicial mais freqüente da marcha é o alentecimento
global, com tendência a queda e perda dos movimentos associados
(4,10)
. Isso foi verificado também em
nossos pacientes. A seguir, encontramos apraxia de
marcha, o que também coincide com achados de literatura
(11)
.  Em relação ao quadro cognitivo, o usual é o
padrão de demência subcortical, fato por nós também
verificado. Há, na literatura, descrição de apresenta-
ções atípicas
(12)
, incluíndo hipotermia, “drop attacks”,
epilepsia, dor em membros ou no dorso. Em nossa
casuística, observamos algumas dessas apresentações,
como: epilepsia, movimentos coréicos de membros
superiores, dor em membros inferiores, tonturas, etc.
Tais casos poderiam, eventualmente, enquadrar-se em
alguma etiologia sintomática de HPN, não discriminada pelos métodos diagnósticos usados. Os antecedentes pessoais não diferem significativamente dos encontrados em idosos saudáveis.
Tomografia computadorizada é considerada um
método importante no processo diagnóstico, tendo sido
realizada em todos os nossos pacientes. Pode demonstrar uma patologia primária como causa, ou altera-
ções sugestivas de lesões prévias. Quando nenhuma
patologia é revelada, sinais prognósticos, considerados favoráveis, incluem hipodensidade periventricular,
aumento do quarto ventrículo e apagamento dos sulcos corticais
(13)
. Esse último achado oferece melhor
prognóstico à colocação da derivação. Hidrocefalia
com atrofia e pressão normal,  geralmente, indica tratar-se de hidrocefalia ex-vácuo, com pior prognóstico
ao tratamento. Chama a atenção, nos nossos dados, a
presença de  alterações isquêmicas em 40% dos exames. Eventualmente, tais alterações poderiam dificultar o fluxo liquórico, contribuindo para a sintomatologia
ou, ao contrário, representar sobreposição clínica entre a HPN e a demência por múltiplos infartos
(14,15)
.
Atualmente, considera-se a monitorização da
pressão intracraniana como parte do processo diagnóstico. Estima-se que melhores resultados à deriva-
ção teriam pressão liquórica na faixa superior da normalidade
(16)
. Tal método permitiria ainda demonstrar o
aumento transitório da pressão intracraniana ao longo
do dia. No período pesquisado, tal procedimento não
era feito com freqüência em nosso hospital. No entanto, a maioria de nossos pacientes com bons resultados
ao tratamento apresentava pressão liquórica no limite
superior da normalidade. Estudos recentes têm demonstrado que esse método seria valioso no diagnóstico diferencial entre HPN e demência com hidrocefalia ex-vácuo, problema clínico dos maiores
(17)
. A cisternografia, geralmente, demonstra pouca passagem
do marcador para a convexidade, fato encontrado na
maioria de nossos pacientes com os quais se utilizou
esse método. Existem estudos atuais que tentam mensurar o fluxo liquórico por meio da ressonância magnética, com excelentes resultados, o que tenderia a
limitar o uso da cisternografia
(18)
. Alguns autores consideram que a cisternografia já se encontra  totalmente superada em função da ressonância nuclear magnética, capaz de mensurar a dinâmica liquórica. Esse
exame é capaz de oferecer informações quantitativas
sobre o fluxo liquórico aumentado, que se verifica, entre
outros, no aqueduto de Sylvius de pacientes com HPN,
em especial ao se utilizarem  técnicas de alta resolu-
ção em cortes axiais. Mostra ainda que, a despeito de
a pressão liquórica encontrar-se normal, o pulso de
pressão liquórica que acompanha o ciclo cardíaco, em
pacientes com HPN, encontra-se aumentado de seis
a oito vezes em relação aos valores normais
(19)
.
Tradicionalmente, realiza-se o teste de retirada
de LCR (“tap test”) como preditivo da resposta à instalação da derivação liquórica
(20)
. No entanto, existe
tendência atual de se considerar tal teste apenas quan-504
L Melato; ME Bigal & JG Speciali
do positivo. Ou seja, resposta negativa não contraindicaria a cirurgia. Malm et al.
(17)
consideram, inclusive, que tal teste não teria nenhum caráter preditivo.
Estudos recentes vêm testando a ressonância magné-
tica como subsidiária,  na inferência prognóstica. Trabalho com 20 pacientes com HPN, aqueles que apresentavam sinais de hiperfluxo liquórico no nível do terceiro ventrículo, responderam melhor à derivação
ventriculoperitoneal. Quanto menor o fluxo, pior a resposta
(21)
. Assim, há tendência em se considerar esses
sinais, detectados na ressonância magnética, como
preditores da resposta cirúrgica.
A derivação liquórica é o método padrão de tratamento. Geralmente,  o distúrbio da marcha é o mais
beneficiado por esse procedimento, sendo que o quadro demencial é menos influenciado
(20)
, fato também
observado em nossos pacientes. Dados de literatura
demonstram que a melhora no estado mental pode ser
percebida apenas após alguns meses, enquanto, em
outros pacientes, ocorre apenas melhora transitória
pós-operatória. Há aparente paradoxo no fato de que
alguns pacientes apresentam melhora a despeito dos
ventrículos cerebrais permanecerem aumentados após
a cirurgia, embora a regra seja que a redução dos ventrículos correlacione-se com o grau de melhora observada
(22)
.
Conclui-se que HPN é síndrome que não pode
ser considerada incomum, devendo,  sempre,  ser lembrada como diagnóstico diferencial de demências e
distúrbios de marcha no idoso. A avaliação clínica é
fundamental, bem como a correta propedêutica
laboratorial, por tratar-se de patologia tratável.