Cap polipose

Cap polipose é caracterizada por múltiplos pólipos inflamatórios distintivos que são predominantemente localizados na porção retossigmóide do intestino grosso (a partir do reto para o cólon distal). Até o momento, cerca de 20 pacientes (masculino e feminino) têm sido relatados na Europa e Japão, com a idade de apresentação variando de 12 a 82 anos. Os principais sintomas são mucóide aguda e diarréia sanguinolenta com dor abdominal e tenesmo. A constipação é muito freqüente. A patogênese da polipose cap permanece obscuro. Inflamação da mucosa, a isquemia da mucosa, motilidade colônica anormal, estresse mecânico e infecção ( por exemplo, Helicobacter pylori ) têm sido sugeridos para desempenhar um papel causal. Ocorrência familiar não tem sido relatada. O diagnóstico é baseado em características clínicas e finings endoscópica.Características típicas endoscópica incluem vários pólipos sésseis vermelho no reto e cólon sigmóide, situado nos ápices de dobras transversais, com uma mucosa normal interveniente. Diagnóstico pode ser confirmado por exame histopatológico com polipose cap sendo caracterizada por tortuosas alongadas criptas hiperplásicas com uma célula mista infiltrado inflamatório na lâmina própria e ulceração da superfície coberta por uma tampa de tecido de granulação inflamatório. Dados laboratoriais normalmente revelam hipoproteinemia e aumento da alfa 1-antitripsina fecal clearance devido a enteropatia perdedora de proteínas. Diagnósticos diferenciais incluem a doença inflamatória intestinal, síndrome Cronkhite-Canadá (ver esses termos), síndrome do prolapso da mucosa, a síndrome de úlcera solitária do reto, pseudopólipos, pólipos inflamatórios e neoplasias. No momento, nenhum tratamento específico e eficaz foi estabelecida. Drogas terapêuticas convencionais utilizados para a doença inflamatória intestinal, doença de Crohn e colite ulcerativa (veja nestes termos), pode ser utilizado em doentes com polipose cap. Em vários casos, metronidazol, infliximab e corticosteróides foram relatados para ser eficaz. Erradicação doHelicobacter pylori tem sido relatada a ser benéfico em casos esporádicos. No entanto, como terapias de droga são geralmente mal sucedida, ressecção do sigmóide ou proctocolectomia (em casos de recorrência da doença) são obrigatórios. Remissão completa de curto prazo pode ocorrer após a cirurgia, mas recorrência sintomática é freqüente e os mecanismos de progressão da doença permanecem obscuros. * Autor: Orphanet (Janeiro 2009)