Atresia biliar (BA) é uma doença rara caracterizada por uma obstrução biliar de origem desconhecida que se apresenta no período neonatal. É a causa mais freqüente de icterícia colestática cirúrgica nesta faixa etária. BA ocorre em aproximadamente 1 / 18, 000 nascidos vivos na Europa Ocidental. No mundo, a incidência varia de 5 / 100, 000 e 32/100, 000 nados-vivos, e é a mais alta na Ásia e região do Pacífico. As fêmeas são afetados ligeiramente mais frequentemente do que homens. A imagem comum histopatológico é um dos danos inflamatórios para os ductos biliares intra e extra-hepática com esclerose e estreitamento ou mesmo obliteração da árvore biliar. Não tratada, essa condição leva à cirrose e morte nos primeiros anos de vida. BA não é conhecido por ser uma condição hereditária. Nenhum tratamento médico primário é relevante para a gestão da BA. Uma vez BA intervenção, suspeita cirúrgica (Kasai portoenterostomia) deve ser realizada o mais rapidamente possível as operações realizadas no início da vida é mais provável de ser bem sucedido. Transplante de fígado pode ser necessário mais tarde, se a operação de Kasai não consegue restaurar o fluxo biliar ou se as complicações ocorrem com cirrose. Atualmente, cerca de 90% dos pacientes sobrevivem BA ea maioria tem qualidade de vida normal. * Autor: Prof C. Chardot (Julho 2006) *. Reproduzido de atresia biliar.Orphanet J Rare Dis. 2006; 1:28.
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