Polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda

Polirradiculoneuropatia aguda desmielinizante inflamatória (AIDP) é uma neuropatia inflamatória pertencentes ao espectro clínico da síndrome de Guillain-Barré (GBS; ver este termo). Incidência anual global de GBS é estimada entre 1 / 91, 000 e 1 / 55, 000. Contas AIDP por cerca de 90% dos casos de GBS na Europa e América do Norte e, assim, o GBS termo é muitas vezes sinónimo de AIDP nos países ocidentais. A doença ocorre em pacientes de todas as idades e os homens são afetados cerca de 1,5 vezes mais do que mulheres. O curso clínico da AIDP é dividido em três fases. A primeira fase (que dura algumas semanas) é caracterizada por fraqueza muscular progressiva rapidamente (geralmente aparecendo primeiro nos pés e progredindo para cima). É simétrico e pode causar paralisia neuromuscular aguda. Distúrbios sensoriais (formigamento e dormência), dores intensas, e as cólicas também podem ocorrer. Outros sites participantes podem incluir os músculos respiratórios (levando à insuficiência respiratória aguda, com 20-30% dos pacientes que necessitam de ventilação mecânica), os músculos da deglutição (levando a vida em risco de aspiração) e os músculos dos olhos (levando a oftalmoplegia).Reflexos tendinosos profundos pode ser diminuída ou ausente. Durante a segunda fase (duração variável), os sintomas tornam-se estável, mas outras manifestações (arritmias cardíacas, hiper / hipotensão e alterações da motilidade gástrica) pode ocorrer. Durante a fase (de recuperação), terceiro, com duração de alguns meses ou mais, os sintomas regridem lentamente. Muitos pacientes têm resultados residual (fraqueza, distúrbios sensoriais, cansaço ou dor) por muitos meses ou mesmo anos. Na maioria dos casos, uma doença infecciosa precede o aparecimento de fraqueza muscular, com Campylobacter jejuni infecção sendo o evento mais freqüente inicial. Citomegalovírus, vírus Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae e Haemophilus influenza também têm sido implicados. Início da AIDP também tem sido relatada após a vacinação e intervenção cirúrgica. Embora os mecanismos exatos patológicos continuam a ser descobertos, AIDP é associada à infiltração de macrófagos ativados das bainhas de mielina, levando a danos de mielina e desmielinização. Outros mecanismos imunológicos são também susceptíveis de desempenhar um papel. O diagnóstico é baseado no quadro clínico e pode ser difícil de estabelecer. Punção lombar eo líquido cefalorraquidiano (LCR) exame deve ser realizado e eletromiografia pode ser útil para confirmar o diagnóstico e identificar o subtipo GBS: AIDP, ou o axonal (AMAN, AMSAN) forma (ver esses termos). O diagnóstico diferencial é amplo e inclui a neuropatia induzida por drogas, polineuropatia doença grave, carcinomatose, distúrbios metabólicos, rabdomiólise aguda, ea medula espinhal e compressão da raiz nervosa ou inflamação. Vasculite porfiria, difteria, miastenia gravis, botulismo, polimiosite, dermatomiosite, tronco cerebral encefalite, meningite, mielite transversa, a poliomielite (ver esses termos), bem como a deficiência de vitamina B1 pode também ser considerado. Melhores cuidados de uma equipe multidisciplinar, proporcionando facilidades de cuidados intensivos é essencial para a gestão. O tratamento consiste na administração rápida de imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou troca de plasma. Fisioterapia e reabilitação são importantes. GBS pacientes têm um prognóstico variável: estima-se que cerca de 50% dos pacientes recuperam-se completamente ou apenas seqüelas menores, 20% são incapazes de andar após os 6 meses e morrer de 3%.Múltiplos fatores clínicos, eletrofisiológicos, sorológicos e laboratoriais foram identificados como preditores de um mau resultado. Intolerância e resistência a fadiga pode persistir por anos. * Autor: Dr. P. van Doorn (Dezembro de 2009)