Reticulohistiocitose multicêntrica (MRH)

Reticulohistiocitose multicêntrica (MRH) é uma rara histiocitose de células não-Langerhans caracterizada pela associação de lesões de pele específicas nodulares e artrite destrutiva. A prevalência é desconhecida, mas a cerca de 200 casos foram relatados na literatura até agora. O início é insidioso, geralmente ocorrendo em cerca de 50 anos de idade. MRH é uma doença progressiva, inflamação articular torna-se mais grave e, depois de períodos de agravamento e melhorar os sintomas, incapacitando a artrite é uma característica frequente.Várias articulações podem estar envolvidos (principalmente das mãos, punhos, ombros, joelhos, quadris e tornozelos). Sintomas articulares oscilar e artrite deformante grave, conhecida como artrite mutilante, é uma manifestação proeminente em entre 11 e 45% dos casos, dependendo da série paciente. Da mesma forma, nódulos cutâneos aparecer e regredir, com novas erupções em desenvolvimento durante períodos de vários meses, como os antigos se tornam inativos, estabilizar ou desaparecer. Os nódulos cutâneos são ou da cor da pele ou ter uma aparência vermelho / marrom e geralmente são assintomáticos. São mais freqüentes na parte superior do corpo, principalmente das mãos, e também pode aparecer em superfícies mucosas. Envolvimento de órgãos internos também foi relatada. Depois de um período de muitos anos (geralmente 6 a 8), na maioria dos casos, a artrite se torna quiescente e os nódulos mucocutâneas estabilizar ou tornar-se menor. A etiologia é desconhecida. MRH Acredita-se que refletem um tipo peculiar de resposta inflamatória reativa a estímulos desconhecidos com envolvimento de macrófagos e linfócitos T. Uma malignidade subjacente tem sido descrita em cerca de um quarto dos pacientes. Estudos histopatológicos e imuno-histoquímico (revelando os granulomas característicos reticulohistiocytic composto principalmente de células CD68 positivas) são de diagnóstico na maioria dos casos. Exames radiológicos deve ser realizada em todos os pacientes. O diagnóstico diferencial deve incluir artrite lepra, reumatóide, xantogranulomas, linfomas, sarcoidose, doença de Urbach-Wiethe, doença de Farber e dermatomiosite (ver esses termos). Presentemente, não há tratamento satisfatório disponível. Alguns regimes quimioterapêuticos, particularmente aqueles que envolvem agentes alquilantes e terapias específicas dirigidas para o factor de necrose tumoral (TNF) ou dos seus receptores pode conduzir a uma certa melhoria. Corticóides sistêmicos são geralmente de apenas um benefício limitado. Pacientes com MRH geralmente apresentam remissão espontânea dentro de um período variável de 6-8 anos, no entanto, as sequelas (estético sequelas associadas às lesões da pele e deformando sequelas associadas com a artrite) são frequentes, após a cura. A morte pode ocorrer devido ao envolvimento de órgão interno ou como um resultado da malignidade subjacente.

Revisor especialista (s)

• Dr. Flavio LUZ
• Pr Marcia RAMOS-E-SILVA