Lambert-Eaton, Síndrome Miasténica
A Síndrome Miasténica de Lambert-Eaton é uma pertubação pré-sináptica da transmissão neuromuscular descrita pela primeira vez em associação com tumores do pulmão e posteriormente como uma entidade autoimune desconhecida.
Do ponto de vista clínico caracteriza-se por fraqueza flutuante, predominando nos músculos proximais e nos membros inferiores, fadiga e dores musculares, com abolição ou diminuição dos reflexos osteotendinosos, associada por vezes a alguns sinais disautonómicos como impotência, obstipação, secura de boca e dificuldade de reacção pupilar à luz ou à acomodação.
Trata-se de uma entidade rara, cerca de 100 vezes mais rara do que a Miastenia Gravis. Mais de 60% dos casos estão associados a um tumor do pulmão de pequenas células. Existem contudo diversos casos descritos em que após um longo follow-up nunca se encontrou relação com neoplasia muscular e que surgem com frequência associadas a outras doenças autoimunes.
Afecta predominantemente o sexo masculino e doentes com idades superiores a 40 anos, tanto nos casos associados a tumor como nos restantes.
A sua patogénese está actualmente esclarecida: trata-se de uma perturbação pré-sináptica da junção neuromuscular e das sinapses automáticas em que autoanticorpos, desenvolvidos ou não no contexto de uma doença neoplástica bloqueiam os canais de cálcio voltagem dependentes da terminação pré sináptica diminuindo assim o número de iões de calico disponíveis para a reacção de libertação de acetilcolina para a fenda sináptica, quando da despolarização da terminação nervosa.
* Autor: Dra. Ana Martins da Silva & Dra. Teresa Coelho (2006). * Fonte: Excertos de Recomendações Terapêuticas em Doenças Neuromusculares. SPEDNM – Sociedade Portuguesa de Estudos de Doenças Neuromusculares
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