CREST syndrome

Síndrome CREST é um subtipo de esclerose sistêmica cutânea limitada (lcSSc; ver este termo), cujo nome é um acrônimo para as principais características clínicas da síndrome: calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasia. A prevalência é estimada em cerca de 1 / 12, 500 adultos. As mulheres são predominantemente afetados (F / M razão sexual em torno de 4:1). A doença geralmente se manifesta entre 40 e 50 anos de idade.Os pacientes geralmente apresentam pelo menos três dos cinco cardeais características clínicas. Fenômeno de Raynaud é a mais comum e muitas vezes o primeiro sinal da doença. Os outros sinais geralmente aparecem alguns anos mais tarde. Envolvimento da pele é limitada aos dedos e no rosto. Calcinose é encontrada predominantemente nas extremidades e ao redor das articulações.Esclerodactilia tipicamente começa nos dedos das mãos e distal o principal risco é a ocorrência de úlceras digitais. Telangiectasias são preferencialmente encontradas nas mãos, rosto e lábios. Dismotilidade esofágica pode provocar refluxo gastroesofágico e, por vezes, disfagia. Cerca de 30 a 40% dos pacientes têm fibrose pulmonar na tomografia computadorizada (TC) e cerca de 10% têm hipertensão arterial pulmonar. A causa exata da síndrome CREST é desconhecida. A doença se origina de uma reação auto-imune que leva à superprodução de colágeno. Em alguns casos, a condição está associada à exposição a produtos químicos (incluindo sílica, solventes e hidrocarbonetos). O diagnóstico é baseado nas manifestações clínicas típicas, e em provas específicas de microangiopatia com laços gigantes na capilaroscopia. Exames de sangue mostram típico auto-anticorpos anti-centrómero (ACA). A extensão da doença deve ser avaliada por tomografia computadorizada, eletrocardiograma, ecocardiograma radiografia, da mão e fibroscopia esofágico e gástrico, se necessário. Diagnósticos diferenciais incluem a síndrome de Sharp, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome antifosfolípide, e poliarterite nodosa (ver esses termos). Gestão é principalmente sintomático. Fenômeno de Raynaud pode ser tratada com bloqueadores dos canais de cálcio. Inibidores da pompa de prótons são dadas para o refluxo gástrico. Ressecção cirúrgica de calcinose grave pode ser necessária. Pacientes requerem regulares de acompanhamento clínico com início testes de função pulmonar e ecocardiografia. Baixas doses de corticosteróides com imunossupressores são necessários em casos de fibrose pulmonar progressiva. Vasodilatadores pulmonares são dadas em caso de hipertensão arterial pulmonar. O prognóstico da síndrome CREST é relativamente bom com uma duração da doença de longa duração (> 10 anos). No entanto, a hipertensão arterial pulmonar pode ser uma complicação da doença e pode levar a um prognóstico mais grave. Fibrose pulmonar grave pode ocorrer em alguns pacientes. * Autor: Prof E. Hachulla (Julho 2010) *.