Adamantinoma

Adamantinomas são de crescimento lento tumores ósseos malignos. Estes tumores são relativamente raros representando entre 0,1 e 0,48% de todos os tumores primários malignos do osso, e com pouco mais de 500 casos relatados na Littérature. A apresentação típica de um paciente com um adamantinoma é a de um inchaço indolor na face anterior da tíbia. Este inchaço pode estar presente por um longo tempo antes de atenção médica é pedido. A segunda categoria de pacientes apresenta dor localizada no local do adamantinoma. No entanto, uma proporção significativa de pacientes pertencem a uma terceira categoria na qual adamantinomas são achados incidentais após o trauma. A maioria dos tumores estão localizados no terço médio do córtex tibial anterior mas o envolvimento de outros ossos do que a tíbia e / ou da fíbula tem sido relatada, embora seja muito menos comum. Em raros casos, o tumor pode ser localizado puramente dentro do córtex. Espessamento cortical, embora visto após a fratura, é rara, devido ao lento crescimento dos tumores. A presença de uma massa de tecido mole é um achado raro, mas há até mesmo relatos isolados de adamantinomas unicamente localizado no tecido mole do membro inferior. A etiologia destes tumores é desconhecida. Na radiografia convencional, adamantinomas fase inicial aparecem como uma lucency cortical sem periosteal significativa. No entanto, a detecção de tumores neste estágio é rara e, geralmente, fortuito, com a maioria dos pacientes sendo diagnosticados em estágios mais avançados. Os tumores típicos são multiloculada cística / esclerótica lesões com uma bolha de sabão característica `como 'aparência. À medida que o tumor cresce lentamente, normalmente há um certo grau de expansão óssea. Em alguns casos, o córtex pode eventualmente ser interrompido e um componente dos tecidos moles podem ser encontrados. Embora regularmente realizada, topografia computadorizada não parece aumentar a precisão do diagnóstico. Como visto por radiografia convencional, as lesões são em sua maioria excêntrico, expansiva e corticalmente localizado. Como a maioria dos tumores ósseos, adamantinomas mostram sinal baixo em T-1 ponderada ressonância magnética (MRI) e alto sinal em T-2 imagens ponderadas. A ressonância magnética é de valor para o estadiamento cirúrgico, uma vez que proporciona uma melhor delimitação dos tecidos moles e envolvimento da medula óssea. Como adamantinomas são raras, o diagnóstico não pode ser feita com um alto grau de certeza. O principal diagnóstico diferencial para adamantinoma é displasia osteofibroso (ver este termo), mas fibroma (não-ossificante, bem como ossificante), um cisto ósseo, condrossarcoma (ver este termo), Langerhans de histiocitose de células (ver este termo) e haemangioendothelioma também deve ser excluídos. Curadoria só pode ser alcançada após a ressecção total bruto com margens de ressecção de largura. Quimioterapia e radioterapia não desempenham um papel no tratamento de adamantinomas. Em geral adamantinomas ter um bom resultado. Segundo a literatura, a remissão completa pode ser obtida em 70,5% dos casos. No entanto, em 15,8% dos casos, o paciente veio a morrer da doença metastática.Metástases ocorrem mais freqüentemente nos pulmões (39,4%) e nos linfonodos (21,2%), embora as metástases em ossos, fígado e cérebro foram relatados. * Autores: Dr. RR van Rijn e Dr. M. Maas (Janeiro 2007)