GEDR: Bazex síndrome

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quarta-feira, 28 de setembro de 2011

Bazex síndrome

Bazex síndrome é uma síndrome rara caracterizada por lesões paraneoplásicas psoriasiforme acral. Até o momento, cerca de 145 casos foram relatados na literatura. A síndrome afeta mais comumente homens com mais de 40 anos de idade (idade média de início: 61 anos), e apenas 12 pacientes do sexo feminino têm sido relatados até agora. Os pacientes apresentam assintomáticos e simétrica, acral, erupções eritêmato-escamosas psoriasiforme. Os locais mais comuns de envolvimento são ouvidos (79%), unhas (75%), nariz (63%), dedos (61%), mãos (57%), e os pés (50%). Envolvimento isolado das hélices das orelhas é típico. Lesões podem se estender para o rosto, cotovelos, joelhos e tronco. Prurido pode ocorrer em até 18% dos casos. Os achados histológicos não são específicos e incluem psoriasiformes hiperplasia epidérmica, hiperceratose com paraceratose, infiltrado linfocítico perivascular e na derme. Em 70% dos casos, as lesões cutâneas precedem os sintomas ou o diagnóstico do tumor maligno, que é mais freqüentemente um carcinoma de células escamosas envolvendo o trato aerodigestivo superior. A patogênese da síndrome Bazex permanece desconhecida. Pode ser causada pela produção de fator de crescimento epidérmico pelas células tumorais ou por reação cruzada entre os antígenos da epiderme e tumor. O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e histológicos. Avaliação completa do trato aerodigestivo superior deve ser realizada para identificar a doença subjacente. Diagnósticos diferenciais incluem psoríase, dermatite de contato alérgica, fotossensibilidade, dermatomiosite (ver este termo), erupção medicamentosa, lúpus eritematoso cutâneo (ver este termo) e micose. A dermatose pode responder a acitretina sozinho ou a uma combinação de acitretina e fototerapia UVA. Regredir lesões cutâneas com o tratamento da doença subjacente, enquanto que lesões ungueais podem persistir.Recorrência de lesões de pele em um paciente tratada com sucesso implica uma recorrência da doença maligna. Prognóstico está relacionado com a neoplasia subjacente. * Autores: Dr. JN. Dauendorffer e Prof P. Saiag (Novembro de 2008) *.