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segunda-feira, 29 de agosto de 2011

Paraplegias Espásticas Hereditárias: Apenas um passo

Avançar a investigação: um pequeno passo apenas pode fazer uma enorme diferença
O Dr. Tom Wahlig criou a Fundação com o seu nome, para as paraplegias espásticas hereditárias, em 1998. O que o motivou a fazê-lo foi o seu filho Henry ter sido diagnosticado com esta doença quando era ainda muito pequeno. O objectivo da fundação é prestar informações e apoio às pessoas com paraplegias espásticas hereditárias através do desenvolvimento de investigação, do financiamento de projectos e da promoção de uma rede mundial de investigadores. A fundação foi concebida para incentivar a investigação e não para se constituir como uma associação de doentes. «Criei a fundação para obter mais publicidade para as paraplegias espásticas hereditárias. Na fundação, tentamos ser o primeiro parceiro dos doentes e protegê-los de uma odisseia de falsos diagnósticos. Asseguramos-lhes que os investigadores em todo o mundo estão à procura da causa da doença», afirma o Dr. Wahlig.
As paraplegias espásticas hereditárias, que para alguns podem significar andar a vida inteira de cadeira de rodas, são um grupo de doenças genéticas hereditárias em que um nível reduzido de sinais ao longo da medula espinal resulta em rigidez (espasticidade) e fraqueza progressivas, e até mesmo paralisia, dos membros inferiores. A gravidade varia de doente para doente. É frequente haver problemas da bexiga e fadiga associados à doença. Na Europa, estima-se que haja cerca de 30 000 pessoas com paraplegias espásticas hereditárias: é impossível avançar com números exactos uma vez que os diagnósticos incorrectos são frequentes.
Para o Dr. Wahlig e para os seus colegas da Direcção, Professor Cornelius Weiller e Professor Thomas Deufel, a investigação é o seu foco primário. Desde 1998 que têm apoiado ou continuado a apoiar 24 projectos, cujos pormenores podem ser encontrados no seu sítio na internet.

Em 2010, o Dr. Wahlig nomeou um jovem biólogo, Christian Beetz, para o Quadro de Honra da Investigação, da Eurordis. A EURORDIS convidou os grupos de doentes para nomear um cientista que tenha ajudado a avançar a investigação relacionada com a sua doença. Deste modo, é dado o reconhecimento devido aos cientistas que trabalham na área das doenças raras e incentiva-se entre os investigadores um sentimento de pertença a uma comunidade. O Dr. Beetz juntou-se à equipa de investigadores do Professor Deufel na Universidade de Jena e os seus primeiros passos na investigação das paraplegias espásticas hereditárias foram bastante bem-sucedidos. A fundação contribuiu com 30 000 euros para a investigação do Dr. Beetz, destinados a custear as despesas com pessoal e equipamentos.

Em 2008, para celebrar o seu 10.º aniversário, a fundação anunciou a instituição da Bolsa Avançada Tom Wahlig, no valor de 100 000 euros, a ser atribuída a um cientista de renome que tenha um excelente palmarés na neurobiologia por investigação dirigida a um objectivo específico. No primeiro ano, o prémio foi atribuído a Beate Winner, Carol Marchetto, Fred H. Gage, Zacharias Kohl e Juergen Winkler pela sua investigação num modelo in vitro humano individualizado para as paraplegias espásticas hereditárias.
Até agora, o maior sucesso da fundação tem sido o seu envolvimento em programas de investigação que levaram à descoberta do primeiro gene patogénico. «Agora temos ratinhos com genes activados e ratinhos com genes inactivados, de modo que sabemos muito mais sobre os procedimentos nervosos», explica o Dr. Wahlig.
A inserção e activação do gene (knock-in ou gene knock-in) refere-se a um método de engenharia genética que envolve a inserção direccionada de uma sequência específica de ADN num local específico num cromossoma do organismo. Normalmente, isto é feito em ratinhos porque as suas células embrionárias se manipulam facilmente. Uma utilização comum da tecnologia de activação de genes é a criação de modelos de doença. Um ratinho cujos genes estão desactivados (knock-out) é um ratinho geneticamente modificado em que um ou mais genes foram desligados através de uma mutação direccionada. Ao desactivar um gene específico do ratinho e ao observar as diferenças em relação ao comportamento ou à situação normal, os investigadores podem recolher informações sobre a função provável do gene. A espécie humana partilha muitos genes com os ratinhos, daí que a observação das características dos ratinhos knock-out dê informações aos investigadores que podem ser usadas para compreender melhor a forma como um determinado gene pode causar ou contribuir para a doença nos humanos.
Estes projectos estão bastante dependentes da angariação de fundos e a Fundação Tom Wahlig trabalha afincadamente para atrair donativos privados e de empresas, organizando também eventos mais descontraídos de angariação de fundos como jogos amigáveis de futebol e venda de livros. Em 2008, a fundação levou a cabo uma competição para escolher o nome para três ursos de peluche. Harry, Susi e Pauli tornaram-se as mascotes da fundação e o produto da sua venda contribui para financiar a investigação e outras áreas de trabalho da fundação.
Aumentar o interesse e a sensibilização é fundamental para angariar fundos e aumentar a notoriedade. Tendo isto em conta, a fundação lançou a sua iniciativa dos “impulsionadores”. «Esta campanha tem por objectivo incentivar celebridades a dar um pequeno passo pelas pessoas com paraplegias espásticas hereditárias que já não conseguem caminhar sozinhas», explica o Dr. Wahlig. São usadas declarações públicas de celebridades sobre o trabalho e os objectivos da fundação para promover o trabalho desta e promover a sensibilização para as paraplegias espásticas hereditárias.
«O aval das celebridades tem como resultado que nos tornamos mais “celebrados” aos olhos do público.» Entre os “impulsionadores” contam-se a Princesa von Furstenberg e Uwe Seeler, ex-capitão da selecção alemã de futebol.
A Fundação Tom Wahlig trabalha em estreita colaboração com outras associações de paraplegias espásticas hereditárias, como a Selbsthilfegruppe Deutschland, a HSP-Foundation USA e a Asociación Española de Paraparesia Espastica Familiar. A fundação organiza anualmente um simpósio internacional para aumentar a notoriedade das paraplegias espásticas hereditárias, para apoiar e partilhar projectos em todo o mundo e para incentivar um maior número de jovens investigadores a juntar-se à sua família de investigadores que está em constante crescimento.
O Dr. Wahlig está confiante: «Um dia teremos a oportunidade de curar esta doença.»
Para mais informações, consulte: www.hsp-info.de ou contacte: info@hsp-info.de

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