HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÊNITA

A hérnia diafragmática congênita é a anormalidade do desenvolvimento mais comum do diafragma e ocorre em aproximadamente 1à 2000 e 1à 5000 nascidos vivos e está associada a elevado índice de morbi-mortalidade .

Geralmente os defeitos diafragmáticos são unilaterais (97 %) e à esquerda (75 a 90 %). Em 3 a 4 % são bilaterais e em 1,5 % o diafragma está totalmente ausente (1).

As principais malformações associadas incluem defeitos cardíacos (9 a 23 %), defeitos abertos do tubo neural (28 %), trissomias (18 e 21) e síndromes bem definidas .

Por Dr. Fábio Ribeiro da Silva Oliveira, Dr. Elson Mario Costa Santos, Dra. Vivian Mina Taromaru,Dra. Carla Tatiana Rodrigues, Dr. Harley de Nicola

I. Introdução:

A hérnia diafragmática congênita é a anormalidade do desenvolvimento mais comum do diafragma e ocorre em aproximadamente 1/2000 a 1/5000 nascidos vivos e está associada a elevado índice de morbi-mortalidade (1).

Geralmente os defeitos diafragmáticos são unilaterais (97 %) e à esquerda (75 a 90 %). Em 3 a 4 % são bilaterais e em 1,5 % o diafragma está totalmente ausente (1).

As principais malformações associadas incluem defeitos cardíacos (9 a 23 %), defeitos abertos do tubo neural (28 %), trissomias (18 e 21) e síndromes bem definidas (2).

II. Discussão

A história natural da hérnia diafragmática leva a migração de vísceras abdominais para o interior do tórax através do defeito, promovendo efeito expansivo que se manifesta por desvio do mediastino, compressão pulmonar e hipoplasia pulmonar. (3).

Além da hipoplasia pulmonar o efeito de massa causado pela presença das vísceras abdominais no interior do tórax também promove hipertensão pulmonar e circulação fetal persistente após o nascimento (4).

O diagnóstico sonográfico baseia-se na visualização de vísceras abdominais no interior do tórax e não visualização da cúpula diafragmática em cortes longitudinais do tórax. Outros achados associados são a não caracterização da bolha gástrica, desvio do mediastino, pequena circunferência abdominal e polidramnia. (4).

A taxa de mortalidade perinatal associada a hérnia diafragmática congênita é extremamente elevada, chegando a cifras de 75 % (5). Os principais fatores prognósticos são a presença de malformações associadas, o volume do conteúdo herniado, hipoplasia pulmonar e o momento da herniação. Portanto, massas maiores e mais precoces na gestação possuem piores prognósticos (5).

A hipoplasia pulmonar pode ser quantificada pela relação diâmetro pulmonar/circunferência torácica medindo ao nível das quatro câmaras, tendo valor prognóstico associado a 100 % de morte fetal quando a relação encontra-se menor que 0,09 (11).

A grande importância do diagnóstico pré-natal da hérnia diafragmática congênita baseia-se na conduta a ser tomada, a qual inclui: avaliação pormenorizada da anatomia fetal com o objetivo de afastar alterações associadas, estudo do cariótipo fetal, ecocardiografia fetal e programação do parto em centro terciário especializado, com equipe multidisciplinar.

Estudos experimentais tem demonstrado que a correção intra-útero da hérnia permite o tempo adequado para o crescimento compensatório dos pulmões e conseqüentemente evita a hipoplasia pulmonar grave.(6,7,8).

Até o momento na maioria dos centros especializados a cirurgia fetal ainda não é realizada com aplicação prática.

A ventilação oscilatória de alta freqüência (HIFI) e a oxigenação extra-corporea através de membrana (EMCO) tem sido os recursos neonatais utilizados para melhorar a sobrevida desses recém nascidos e prepara-los para a cirurgia neonatal (9,10).

Apresentamos o caso JPS, 21 anos, G1P0A0, IG=22 semanas e 05 dias, presença de conteúdo abdominal (estomago e alças intestinais), no interior da caixa torácica, desvio do mediastino para direita, ausência da cúpula diafragmática à esquerda.

Realizado amniocentese para cariótipo fetal (46XX), ecocardiografia fetal normal.

Evoluiu com polidramnia, com drenagem seriada.

Atualmente com 34 semanas e 01 dia, em acompanhamento pré-natal em hospital terciário.

Referência Bibliográfica

1. Wenstrom KD, Weiner CP, Hanson JW: A five-year statewide experience with congenital diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol 165:838, 1991.

2. Greenwood RD, Rosenthal A, Nadas AS: Cardiovascular abnormalities associated with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 57:92, 1976.

3. Nakayama DK, Harrison MR, Chinn DH, et al: Prenatal diagnosis and natural history of the fetus with a congenital diaphragmatic hernia: Initial clinical experience. J Pediatr Surg 20:118, 1985.

4. Ulrasonography in Obstetrics and Gynecology/ (edited by) Peter W. Callen. – 3rd ed., Copyright 1994.

5. Sharland GK, Lockhart SM, Heward AJ, Allan D: Prognosis in fetal diaphragmatic hernia. Am J Obstet Gynecol 166:9, 1992.

6. Adzick NS, Outwater KM, Harrison MR. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. IV: An early gestacional fetal lamb model for pulmonary vascular morphometric analysis. J Pediatr Surg 20:673-680, 1985.

7. Harrison MR, Bressac MA, Churg AM. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero.II. Simulated correction permits fatal lung growth with survival at birth. Surg 88:260-268, 1980.

8. Harrison MR, Jester JA, Ross NA, Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. I The model: Intrathoracic balloon produces fatal pulmonary hypoplasia. Sug 88:174-182, 1980.

9. Atkinson JB, Ford EG, Humphris B. The impact of extra-corporeal membrane support in treatment of congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 26:791-793, 1991.

10. Van Meurus KP, Newman KD, Anderson KO, Short BL. Effect of extracorporeal membrane oxigenation on survival of infants with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatric 117:954-960, 1990.
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11. Bahlman F, Menz, Hallermann H, Sfopt Kuchen H, Hoffmann M. Congenital diaphragmatic hernia: ultrasound measurement of fetal lugs to predict pulmonor hipoplasia. Ultrasound Obstet Gynecol 1999; 14:162-168