Síndrome complexa composta de três estados que representam variantes clínicas do mesmo processo de doença: degeneração estriatonigral, síndrome de shy-drager e a forma esporádica de atrofias olivopontocerebelares. Entre os sinais clínicos estão disfunção dos gânglios da base, cerebelares e autônomos. Os exames patológicos revelam atrofia dos gânglios da base, cerebelo, pontes e medula, com perda proeminente de neurônios autônomos no tronco encefálico e medula espinal. (Tradução livre do original: Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, p1076; Baillieres Clin Neurol 1997 Apr;6(1):187-204; Med Clin North Am 1999 Mar;83(2):381-92)
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