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segunda-feira, 17 de maio de 2010
Síndrome Riley-Ruvalcaba Bannayan
O que é Síndrome Riley-Ruvalcaba Bannayan?
BRR é associado com o tamanho maior da cabeça (macrocefalia), tumores benignos de gordura (lipomas), alterações dos vasos sanguíneos (hemangiomas), e problemas de tireóide. Aparecimento de características geralmente começa na infância. Os bebés são normalmente nasce com uma cabeça maior, mais corpo, e geralmente pesam mais de 9 libras (4 kg). Após o nascimento, seu crescimento diminui e, como resultado, as crianças e adultos de estatura normal e tamanho. Às vezes as crianças também terão diminuição do tônus muscular e / ou dificuldades de aprendizagem e atraso no desenvolvimento. tumores gordos benignos sob a pele ou no abdómen e / ou pólipos intestinais (pólipos mais hamartomatous no intestino) são comuns em indivíduos afetados. Hemangiomas ou levantadas birthmarks vermelhos causados por alterações dos vasos sanguíneos, podem também estar presentes. Hemangiomas can be either internal (on the internal organs) or external (on the skin). Os hemangiomas podem ser internas (sobre os órgãos internos) ou externas (na pele).
Pacientes com diagnóstico de síndrome Bannayan-Riley-Ruvalcaba não têm necessariamente as mesmas características.Apenas 50 por cento das crianças apresentam atrasos no desenvolvimento e problemas de aprendizagem, enquanto outros 50 por cento têm desenvolvimento normal. Apenas 45 por cento das pessoas afectadas vão desenvolver pólipos no intestino. Página 3 lista os recursos que têm sido associados com Bannayan-Riley-Ruvalcaba síndrome ea porcentagem de pessoas que desenvolvem cada recurso (incidência).
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